notas clínicas

Hospital Clínico y Provincial de Barcelona

HIPERCLARIDADES PULMONARES

UNILATERALES (SINDROME DE JANUS):

A PROPOSITO DE CUATRO CASOS

B. Cabrer**, J. Coll***, A. Urbano-Márquez****

y A. Agustí Vida!*

Introducción

Con ocasión de haber podido ol::>jetivar

cuatro pacientes afectos de hiperclaridad

pulmonar unilateral difusa,

se revisa esta entidad nosológica

y se intenta una clasificación de Ja

misma.

Cuando Bret denominó síndrome

de Janus a las hiperclaridades pulmonares

unilaterales difusas, no hizo

más que referirse a un amplio concepto

radiológico que engloba distintas

entidades clínicas, las cuales se

han ido desmembrando paulatinamente

y clasificando nosológicamente.

Janus Bifrons fue un mitológico

dios latino, de la paz y de la guerra

* Jefe del Servicio de Neumologia del

Hospital * * Médico Adjunto de la Clínica de

Patología General

*** Médico Asistente de la Clínica de

Patologia General

**** Jere de Servicio de Medicina Interna

de la Clínica Médica C

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representado por una doble cara; una

sonriente y la otra triste. Pensando en

esta característica representativa, Bret

dio el nombre de dicho dios al síndrome

del pulmón hiperclaro unilateral.

por el contraste que supone frente al

pulmón sano contralateral.

Par.a que un determinado proceso

pueda quedar incluido dentro de este

síndrome radiológico (más radioscópico

incluso que radiográfico) debe

reunir cuatro condiciones básicas:

1) La hiperclaridad pulmonar debe

ser estrictamente unilateral. 2) La hiperclaridad

debe ser de naturaleza

exclusivamente parenquimatosa, excluyendo

la hiperclaridades de causa

parietal o pleural. 3) La hiperclaridad

debe ser homogénea, es decir. sin

formaciones bullosas. 4) Que el pulmón

patológico sea el hiperclaro.

Los intentos de clasificación de síndrome

de J anus han sido múltiples.

La clasificación más aceptada es la

que rige por los criterios fisiopatológicos',

distinguiendo dentro de este

síndrome los debidos a: 1) Trastorno

fundamentalmente ventilatorio, por

exceso de aire (insuflación). 2) Trastorno

fundamentalmente circulatorio,

por déficit de irrigación (hipoperfusión)

y, lo más frecuente, 3) Trastorno

mixto circulatorio-ventilatorio.

Las hiperclaridades pulmonares unilaterales

difusas de origen ventilatorio, se

subdividen en:

A) Por alteraciones congénitas: enfisema

malformativo gigante y bronquiectasias

congénitas.

B) Por alteraciones adquiridas: enfisema

obstructivo, obstrucción incompleta

del bronquio por neoplasia,

cuerpo extraño, traumatismo, enfisema

compensador (exéresis, atelectasia);

bronquiectasias adquiridas; distrofia

pulmonar progresiva (pulmón

evanescente).

Las hiperc!aridades pulmonares unilaterales

difusas de origen circulatorio se

subdividen en:

A) Por alteraciones vasculares unilaterales

congénitas (hipoplasia vascular

congénita)

[66]

Figura 2.

B) Por alteraciones vasculares unilaterales

adquiridas (embolia, trombosis,

compresión extrínseca).

Las hiperclaridades pulmonares unilaterales

difusas de origen mixto son las

que corresponden a los síndromes de

Swyer-James y de Me Leod que en

sí son una misma entidad, con la cliferencia

de que los primeros describieron

el cuadro de un niño de 6 años

en 19532, mientras que Me Leod logró

agrupar 9 casos de adultos un

año más tarde3.

Swyer y James publicaron el caso

de un niño de 6 años portador de un

pulmón pequeño y con ectasias. Probablemente

el proceso patológico se

contrajo antes de terminar el desarrollo

pulmonar, de alú la hipoplasia de

este pulmón. Los casos descritos por

(69]

B. CABRER Y COLS. - HIPERCLARIDADES PULMONARES UNILATERALES (SINDROME

DE JANUS): A PROPOSITO DE CUATRO CASOS

Figura l .

Figura 3.

Figura 4.

Me Leod eran adultos y se trataba de

pulmones de tamaño más o menos

normal.

Se ha venido aceptando para ambos

síndromes una etiolgía o patogenia

fundamental vascular, debido a

una serie de estudios angioneumográficos

que parecen demostrar la existencia

de un árbol vascular disminuido.

Con todo, en las piezas operatorias

o en las piezas de autopsia se

ha podido comprobar que esta disminución

del lecho vascular era más

aparente que real puesto que el calibre

de los vasos pulmonares era prácticamente

normal. Acaso, y al igual

que en determinadas bronconeumopatias,

exista en este síndrome una

disminución de la circulación pulmonar

de tipo reflejo, motivada muchas

veces por cortocircuitos procedentes

de la circulación bronquial sistémica,

que daría lugar a que la circulación

•

83

ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 10. NUM. 2, 1974

Figura 5.

pulmonar a baja presión disminuyera

frente a la circulación bronquial de

régimen tensional sistémico. En la

actualidad esta hipótesis vascular está

desacreditada. Según Lynne Reíd• la

lesión primitiva sería una bronquitis

yío bronquiolitis obliterante secundaria

a una infección respiratoria de la

infancia, y cualquier agresión microbiana,

viral, o primoinfección tubercul<')

sa adquirida en la primera infancia

puede causar una bronquitis o

broncoalveolitis, con secundaria hipoplasia

del lecho capilar y consecutivamente

de la arteria pulmonar. Por

otra parte sabemos que una ventilación

normal es indispensable para el

desarrollo y expansión de los alvéolos,

proceso que se realiza durante

los primeros ocho años de vida.

Observaciones

Caso l. N. A. varón, 42 años. Historia de

bronquitis crónica simple desde su infancia que

se acentúa en los últimos cuatro años, presentando

disnea de esfuerzo y espectoración

hemoptoica 3-4 días antes de ser visitado. En

la exploración fisica se aprecia disminución

de las vibraciones vocales, hipersonoridad y

disminución del murmullo vesicular en hemitórax

derecho. Discreto hipocratismo digital.

Por radioscopia se aprecia hiperclaridad pulmonar

en hemitórax derecho comprobándose

también en la radiografia practicada en espiración

(fig. 1 ). Las tomografias no demostraron

formaciones quísticas. El estudio broncográfico

(fig. 2) demuestra Ja existencia de dificultad

de relleno en los bronquios Jobares

superiores derechos más acentuada en las ramas

segmentarias y bronquiolares, fenómeno

frecuente en el síndrome de Me Leod4

• '· 6. En

la gammagrafia (fig. 3) se aprecia una marcada

hipoactividad en todo el pulmón derecho. El

estudio hemodinámico dio los siguientes resultados:

a) Hipertensión arterial pulmonar

(48 mm Hg) b) Isquemia vascular de los lobulos

superior y medio del pulmón derecho. e)

Insuficiencia ventricular derecha subclínica.

84

--

Figura 6.

Las pruebas ventilatorias indicaron una insuficiencia

de tipo mixto (valores espirográficos

del 38 por ciento) y en sangre arterial se comprobaba

la existencia de una insuficiencia respiratorio

discreta (Sa 0 2 = 85 por cien; Pa

C02 = 42 mm/Hg y C02 total = 65 vol. por

ciento).

Caso 2. E. C. varón 47 años. Ingresa afecto

de un cuadro compatible con una neumonia

bacteriana de hemitórax izquierdo que se resuelve

a los quince días con medicación antibiótica.

Exámenes radiográficos posteriores describen

una lúperclaridad difusa en base pulmonar

derecha (fig. 4) con una calcificación hiliar

del mismo lado. En las tomografias se confirma

la existencia de una zona de lúperclaridad con

falta de trama vascular. El estudio gammagráfico

(fig. 5) demostró una hipoactividad en la

base del pulmón derecho con distribución irregular

del trazador.

Caso 3. C. M. Hembra 27 años. Antecedentes

patológicos de peritonitis tuberculosa un año

antes de su ingreso. Ingresa por presentar una

historia de cuatro meses de evolución de crisis

Figura 7.

aisladas de disnea acompañadas de espectoración

hemoptoica con una frecuencia de uno o

dos por semana. La práctica de radioscopia y

radiografia de tóras (fig. 6) demuestra la existencia

de un moteado algodonoso difuso en

hemitórax derecho, con una hiperclaridad difusa

del pulmón izquierdo y ausencia de imagen

hiliar izquierda (signo de Danelius) confirmada

por tomografia. En el estudio gammagráfico

pulmonar no hay captación en el pulmón

izquierdo. El estudio funcional indica una insuficiencia

ventilatoria mixta, con discreta

hipoxemia. En el E.C.G. se aprecian signos

importantes de sobrecarga derecha sistólica. La

evolución fue tormentosa siendo exitus a los

pocos días. En el estudio necrópsico se objetivó

como dato de mayor interés la existencia de un

émbolo que ocluía totalmente Ja arteria pulmonar

izquierda.

Caso 4. B. C. varón 69 años. Bronquítico

crónico obstructivo desde varios años, sufre un

proceso tuberculoso pulmonar, ingresando con

un cuadro de insuficiencia respiratoria. En la

exploración fisica destaca una disminución del

murmullo vesicular en hemitórax derecho. La

radiografia anteroposterior de ¡órax (fig. 7)

(70]

muestra el lóbulo superior derecho atelectasiado

y retraído, con la cisura horizontal muy

ascendida y de forma cóncava-basal, y una hiperclaridad

del resto de hemitórax explicable

por distensión vicariante de los lóbulos medio

e inferior. El estudio espirográfico indica una

insuficiencia ventilatoria obstructiva. El paciente,

que había sido intervenido de una larninectomía,

falleció en el postoperatorio por

insuficiencia respiratoria. No se pudo practicar

estudio necrópsico.

Discusión

De los cuatro casos descritos, el

primero corresponde a un síndrome

de Me Leod ya que cumple las características

radiológicas descritas por

los autores: 1) Hiperclaridad pulmonar

unilateral, sin signos de distensión

parenquimatosa en el lado afecto.

2) En la radioscopia dinámica,

ausencia de oscurecimiento espiratorio

(«atrapamiento aéreo») en el pulmón

patológico, y en ocasiones balan-

BIBLIOGRAFIA

1. LAMY, P., ANTIIOINE, D., V AILLAN, G.,

BERTHEAU, J. A., MONNEAU, J. P., y DA·

VID, M. Les Hyperclartes Pulmonaires diffuses

(Syndrome de Janus) Le Poumon et le Coeur ..

7: 731,1968.

(71)

B. CABRER Y COLS. - HIPERCLARTDADES PULMONARES UNILATERALES (SINDROME

DE JANUS): A PROPOSITO DE CUATRO CASOS

ceo mediastínico con disminución de

los movimientos diafragmáticos. 3)

Falta de relleno de los bronquios periféricos,

en la broncografia. 4) Reducción

unilateral del calibre de la

arteria pulmonar del lado afecto en

la angioneumografia.

Nuestro segundo caso puede encuadrarse

dentro de las hiperclaridades

pulmonares unilaterales difusas

de origen ventilatorio adquirido (por

enfisema secundario a la obstrucción

incompleta del bronquio).

El tercer caso corresponde a un

síndrome de hiperclaridad pulmonar

unilateral difusa de origen circulatorio:

La existencia de un gran émbolo

que ocluyó la luz de la arteria pulmonar

izquierda fué el mecanismo patogenético

del mismo. La agenesia de la

arteria pulmonar quedó descartada

en la necropsia.

El último caso (en el que se pudo

realizar estudio necrópsico) se trataba

de un paciente afecto de una hiperclaridad

pulmonar unilateral de origen

ventilatorio por enfisema vica-

2. SWYER, P. R., y JAMES, G. C. W.: A

case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax

.. 8: 133, 1953.

3. Me. LEOD. W. M.: Abnormal Transradiancy

of one lung. Thorax .. 9: 147, 1954.

4. REID, L. y SIMON, G.: Unilateral lung

Transradiancy. Thorax., 17:230, 1962.

riante subsiguiente a la atelectasia

retráctil del lóbulo superior derecho.

Resumen

Se presentan cuatro casos de hiperclaridad

pulmonar unilateral difuso

(síndrome de Janus). Se discute la

etiopatogenia de cada uno de ellos

y se relaciona con la clasificación que

de este síndrome proponen los autores.

Summary

UNILATERAL PULMONARY

HYPERCLEARNESS (JANUS' SYNDROME):

OBSERVATlONS ON FOUR CASES

Four cases of diffuse unilateral pulmonary

hyperclearness (Janus' Syndrome)

are presentend. The etiopathology

of each one of the cases is discussed

and each case is related to the

classification of this syndrome proposed

by the authors.

5. DECROIX, G., PIERON, R., KOURILSKY,

R., y LEY AME, M. Les Hyperclartes pulmonaires

unilaterales idiopatiques. Le Poumon

et le Coeur., 5:4 13, 1963.

6. YERNAULT, J . C., y COSTER, A.: Le

Syndrome de Mac Leod (a propos de deux

cas). Le Poumon et le Coeur., 5:549, 1970.

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