El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular de origen endotelial con un comportamiento clínico e histológico intermedio entre los hemangiomas y los angiosarcomas1. Presenta una incidencia muy baja, siendo su ubicación más frecuente a nivel hepático y pulmonar2–4. La localización en mediastino es excepcional, siendo establecido el diagnóstico habitualmente tras el tratamiento quirúrgico.
Se trata de una mujer de 56 años sin antecedentes de interés que es enviada a nuestra consulta con la sospecha de un teratoma tras la realización de una TC torácica por dolor en hemitórax derecho. En la TC se evidenciaba una masa de 4 cm con densidad grasa y calcio en su interior localizada en el mediastino. Una RM torácica identificó una masa en el mediastino anterior derecho de 4 cm con focos grasos intralesionales y focos de hiposeñal en relación con calcificaciones. Dicha masa contactaba con la arteria braquiocefálica y con la vena subclavia derecha sin datos claros de invasión (fig. 1a). Mediante cervicotomía transversa, se procedió a la exéresis de la masa. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. El informe histológico de la pieza describió una masa de 5 × 4 cm con diferentes componentes mesenquimales: tejido adiposo de aspecto maduro, células fusiformes de tipo fibroblástico, tejido óseo con trabéculas gruesas de distribución anárquica y numerosos vasos de tipo capilar revestidos por endotelio epitelioide (fig. 1b). Las células epitelioides mostraron un inmunofenotipo de endotelio (CD 31 y CD 34 +). Estos hallazgos apoyaron el diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide con una extensa osificación metaplásica, dicho resultado fue confirmado por el Servicio de Anatomía Patológica del Brigham and Women's Hospital de Boston (EE. UU.), centro de referencia para el estudio de tumores de tejidos blandos.
El hemangioendotelioma epitelioide suele presentarse alrededor de los 40 años de forma asintomática, siendo habitualmente un hallazgo radiológico fortuito en la mitad de los pacientes5. En nuestro caso la sospecha radiológica fue de un teratoma debido a las calcificaciones observadas en los estudios de imagen. Aunque su localización más frecuente es a nivel hepático y pulmonar, han sido publicadas otras localizaciones en mediastino5. El diagnóstico histológico con técnicas rutinarias es difícil, siendo necesario en la mayoría de las ocasiones realizar técnicas inmunohistoquímicas. En nuestro caso, se observó una gran osificación metaplásica con células epitelioides positivas en el estudio inmunohistoquímico para CD 31 y CD 34, hecho que coincide con la serie de Suster et al y que confirma el origen vascular de este tipo de tumor5. En cuanto al pronóstico y tratamiento, debemos decir que se trata de un tumor de crecimiento lento. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.
