La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente, que puede afectar el aparato respiratorio con patrones bien delimitados hasta ahora: traqueobronquial, parenquimatoso y ganglionar hiliar y mediastínico. El compromiso pleural por la enfermedad se ha considerado excepcional, existiendo únicamente referencias aisladas en la literatura.
Se presenta el caso de una mujer de 66 años, diagnosticada de amiloidosis sistémica primaria, con implicación de la membrana pleural, del tubo digestivo y del corazón, que debutó con un derrame pleural de larga evolución, escasamente sintomático, y en la que la manometría esofágica reveló un típico patrón de acalasia vigorosa.
Se discute, así mismo, la importancia de la amilodosis como causa de derrame pleural, y se sugiere la realización de tinciones especiales para amiloide, en las muestras de biopsia pleural de los enfermos con derrame pleural de causa no aclarada, al menos después de las primeras toracocentesis y biopsia pleural, así como la inclusión del derrame pleural dentro de la clasificación de la amiloidosis del aparato respiratorio.
Amyloidosis is an infrequent disease which may affect the respiratory tract with well delimited pattern up to the present: tracheobronchial, parechymatous and hiliar mediastinic lymph nodes. The comprising of the pleural by the disease is exceptional with only isolated references in the literature.
The case of a 66 year oíd woman diagnosed with primary systemic amyloidosis with involvement of the pleural membrane, the digestive tract and the heart which initiated with a slightly symptomatic long evolution pleural effusion and in whom esophageal manometry revealed a typical pattern of vigorous achalasia is presented.
The importance of amyloidosis as the cause of pleural effusion is discussed and the performance of special staining for amyloids is suggested is samples of pleural biopsy of patients with pleural effusion of unclear cause, at least after the first thoracocentesis and pleural biopsy. Furthermore, the inclusión of pleural effusion in the classification of amyloidosis of the respiratory tract is also suggested.
