El hiperparatiroidismo primario (HPTP) causado por adenomas paratiroideos ectópicos localizados en el mediastino es infrecuente. Las principales indicaciones para la resección son la hiperfunción glandular, las complicaciones por hipercalcemia y la juventud del paciente.
Un varón de 20 años fue ingresado por aparición aguda de varias fracturas patológicas. El examen clínico mostró taquicardia permanente y la radiografía simple múltiples fracturas en diversas etapas, osteolisis obvia y múltiples tumores óseos. El análisis bioquímico preoperatorio mostró calcemia muy alta: 170mg/l (90-100mg/l) y PTHi: 4.000pg/ml (15-65pg/ml).
El estudio con tecnecio (Tc99m) sestamibi (MIBI) reveló captación extensa en el mediastino superior (fig. 1A). Se realizó TAC para localizar la masa con mayor precisión y se halló en el área del timo, en estrecho contacto con el arco aórtico (fig. 1B). El diagnóstico se centró en un HPTP causado por una masa paratiroidea ectópica e hiperfuncionante en el mediastino.
A) Estudio preoperatorio con 99mTc-MIBI mostrando un foco voluminoso de hipercaptación en el mediastino. B) TAC de tórax que muestra una gran masa situada en el área del timo del mediastino anterior. C) Imagen postoperatoria tras la timectomía total que muestra el adenoma paratiroideo ocupando casi todo el lóbulo izquierdo del timo. D) Histopatología postoperatoria donde se observa el adenoma paratiroideo rodeado de tejido normal del timo. Inmunotinción positiva para hormona paratiroidea (recuadro).
Tras esternotomía media, se encontró la masa a expensas del lóbulo izquierdo del timo que se resecó completamente (fig. 1C). Los niveles séricos de calcio y PTHi se controlaron antes y después de la operación para confirmar el éxito de la escisión, y disminuyeron gradualmente a 77mg/l y 7,6pg/ml, respectivamente, 3 días después de la cirugía. Apareció hipocalcemia en el postoperatorio, que causó taquicardia y se manejó con administración intravenosa de calcio.
En el examen anatomopatológico se determinó que la lesión medía 5,5×4×4cm. El diagnóstico histológico fue adenoma paratiroideo (fig. 1D).
Seis meses después de la cirugía, el paciente presentaba niveles séricos de calcio y PTHi normales.
DiscusiónEl adenoma paratiroideo ectópico mediastinal causa hiperparatiroidismo en aproximadamente el 20% de los casos. Cuando el timo desciende en el tórax durante la 5.a semana de desarrollo embrionario, le acompañan las glándulas paratiroides inferiores, que ocupan su posición normal. Sin embargo, a veces estas se desplazan hacia el tórax junto con el timo1.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Los síntomas relacionados con el hiperparatiroidismo se deben a hipercalcemia e incluyen náuseas, vómitos, sensación excesiva de sed, estreñimiento, poliuria, letargo y efectos cardiacos. También pueden aparecer cálculos renales, resorción ósea y fracturas patológicas. Se ha demostrado que la gravedad de los síntomas se correlaciona con el tamaño del adenoma hiperfuncionante2. Cuando se sospecha de PHTP, la localización preoperatoria por pruebas de imagen es esencial para el manejo quirúrgico, lo que permite al cirujano seleccionar correctamente la técnica. Se ha descrito que la gammagrafía con 99mTc-MIBI es más eficiente para detectar adenomas ectópicos de paratiroides de menos de 10mm de diámetro3. La ecografía cervical, la tomografía computarizada y la resonancia magnética se utilizan para establecer la localización anatómica exacta de la masa.
Los abordajes clásicos cuando el adenoma paratiorideo está localizado profundamente en el mediastino son la esternotomía media, la manubriotomía o la toracotomía4. Por otro lado, los avances de la toracoscopia videoasistida (VATS) han incrementado el uso de esta técnica para extraer adenomas paratiroideos ectópicos mediastinales.
Los adenomas paratiroideos de gran volumen son excepcionales. Algunos con peso superior a 70g se han descrito en casos esporádicos5 y, en nuestro caso, la medida del adenoma fue de 5,5×4×4cm, con un peso de 95g. Se trata de una de las masas de mayor tamaño descritas en la literatura ya que el más grande pesó 145g.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
