Los tumores primarios pleurales son poco frecuentes, representan entre el 3-3,5% de los tumores del tórax1. El mesotelioma pleural maligno es la neoplasia maligna pleural primaria más común. Es más frecuente en varones (ratio 4:1) y un pico de incidencia en la 6.ª-7.ª décadas de la vida2. En más del 80% de los casos, existe una clara relación con la exposición directa a las fibras de asbesto (exposición laboral) e indirecta (no laboral). Es conocida, también, una exposición ambiental, con mayor riesgo en Grecia, Chipre, Turquía y Córcega1,2.
Mujer de 22 años sin antecedentes personales ni familiares de contacto con amianto, que refiere un cuadro de dolor escapular derecho sin otra clínica acompañante desde hace 10 meses. Hace 2 meses inicia cuadro febril cíclico, de una semana de evolución, coincidente con ciclos menstruales y disnea de esfuerzo. Ingresa con sospecha diagnóstica de enfermedad inflamatoria pélvica, presentando leucocitosis con importante trombocitosis y PCR 137, se inicia tratamiento empírico con ampicilina y gentamicina, sin mejoría. Se realiza radiografía de tórax y TAC tóraco-abdominal que muestra una gran masa paravertebral derecha, ocupando casi la totalidad del hemitórax ipsilateral. La PET-TAC con 18F-FDG revela una masa hipermetabólica en hemitórax derecho, sugerente de malignidad e hipercaptación difusa en médula ósea reactiva (fig. 1A). La biopsia resultó de carcinoma indiferenciado en mediastino posterior, sugerente de mesotelioma pleural derecho.
Cortes coronales, sagitales y axiales de fusión PET-TAC. a) Se evidencia una gran masa que ocupa casi todo el hemitórax derecho, de densidad heterogénea y captación periférica de gran intensidad (SUVmáx=18,9) que presenta amplio contacto con la pleura parietal, mediastino posterior e hilio derecho. b) Muestra disminución de la captación metabólica (SUVmáx=16,8) tras el tratamiento quimioterápico.
Se inicia quimioterapia neoadyuvante presentando cierta respuesta. La PET-TAC postratamiento muestra disminución del tamaño tumoral con captación metabólica periférica (fig. 1B).
Finalmente se presenta en comité oncológico, decidiéndose intervención quirúrgica. Se realizó neumonectomía derecha ampliada a diafragma y pericardio, cuyo resultado anatomopatológico demostró la existencia de mesotelioma epitelioide variante deciduoide en pulmón derecho, pleura parietal-visceral, pericardio, músculo diafragmático y diafragma.
El mesotelioma pleural maligno es un tumor altamente agresivo, presenta una latencia de 20-30 años entre exposición y enfermedad, lo que dificulta la identificación de la relación «causa-efecto»1, diagnosticándose en la mayoría de los casos en fases avanzadas de la enfermedad.
La PET-TAC es útil en la correcta diferenciación entre enfermedades pleurales benignas y malignas, siendo eficaz para cuantificar la actividad metabólica de la lesión, existencia de metástasis y evaluación de respuesta al tratamiento3. Presenta una sensibilidad mayor del 90% y un valor predictivo negativo del 96%1,3. La evaluación semicuantitativa de la captación del FDG-PET por el tumor, el subtipo histológico, adenopatías mediastínicas y metástasis extratorácicas son indicadores pronósticos2.
En los últimos años, han surgido biomarcadores dirigidos al diagnóstico precoz, como «mesotelina soluble» en líquido pleural y «fibulina-3» en plasma4,5. Actualmente, existen estudios de expresión génica de micro-RNA relacionados con la oncogénesis del mesotelioma, constituyendo un potencial biomarcador en un futuro próximo4.
En el caso presentado, destaca la edad temprana de la paciente, así como ausencia de factores relacionados directamente con la génesis del mesotelioma tras una exhaustiva historia clínica. El asbesto es el principal agente etiológico, son silicatos naturales de 2 tipos (serpentina y anfíboles). Existen profesiones de riesgo para el desarrollo de dicho tumor, tanto en el trabajador profesionalmente expuesto como para sus familiares1. Otros factores conocidos son el virus SV-40 (potente virus ADN-oncogénico) y postradiación de tumores malignos como linfoma de Hodgkin, cáncer de mama o pulmón1,2.
La ausencia en la paciente de dichos factores demostrados en la aparición del mesotelioma pleural maligno, así como la existencia de casos en niños, hace pensar en la posibilidad de otros factores etiológicos por el momento no identificados.
