La linfangiomatosis es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos1, que puede aparecer de forma localizada o difusa, denominándose entonces linfangiomatosis pulmonar difusa (LPD). Puede afectar a recién nacidos y adultos jóvenes; aunque es una enfermedad benigna de la que se desconoce su etiología y patogenia presenta una alta tasa de recurrencias y un mal pronóstico.
Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 55 años exfumador con antecedentes de hipertensión, dislipemia y EPOC con tratamiento broncodilatador. Acudió a urgencias por disnea de mínimos esfuerzos de un mes de evolución. Los datos analíticos básicos eran normales, en la radiografía de tórax se observaban bronquiectasias basales y en la espirometría presentaba un patrón obstructivo. En la tomografía axial computerizada (TAC) se visualizaron múltiples adenopatías mediastínicas así como afectación intersticial perihiliar (fig. 1A) y derrame pericárdico. La broncoscopia objetivó engrosamiento difuso de la mucosa bronquial y ensanchamiento de las carinas principal y bronquiales. Se estudió la afectación mediastínica mediante mediastinoscopia, apreciándose adenopatías de aspecto antracótico y nódulos grasos que tras la toma de biopsia presentaron linforrea. El estudio del líquido drenado del mediastino confirmó que se trataba de quilo sin celularidad maligna; el estudio microscópico de las adenopatías no fue concluyente. Posteriormente se realizó una linfogammagrafía objetivándose una adecuada migración linfática sin signos de fuga a nivel del conducto torácico. Ante la ausencia de diagnóstico y persistencia de la disnea se realizó biopsia pulmonar y mediastínica mediante abordaje videotoracoscópico. El estudio anatomopatológico reveló proliferación de vasos de tipo capilar dilatados en pleura y septos y tejido adiposo mediastínico con proliferación de vasos linfáticos anastomosados y acúmulos linfoides, llegándose al diagnóstico definitivo de LPD. Tras sucesivos episodios de disnea de mínimos esfuerzos secundarios a derrame pleural (quilotórax), se indicó tratamiento quirúrgico. La videotoracoscopia evidenció la característica proliferación y dilatación de los vasos linfáticos y linforrea en parénquima pulmonar y mediastino (Figura 1B). Se realizó ligadura del conducto torácico y pleurodesis. La evolución postoperatoria fue favorable siendo dado de alta a los diez días.
La LPD es una alteración linfática poco común que aparece en niños y adultos jóvenes, siendo excepcional en pacientes por encima de los cuarenta años1. La clínica más frecuente es la disnea. Pueden ser diagnosticados de forma errónea como asma con respuesta al tratamiento broncodilatador, motivo del diagnóstico tardío de nuestro caso, diagnosticado previamente de EPOC con tratamiento broncodilatador. Se asocia a efusiones pleurales, a otras anormalidades linfáticas y en el 75% de los casos a alteraciones óseas. La coexistencia de quilotórax y lesiones óseas líticas puede orientar al diagnóstico1. El diagnóstico de certeza debe ser histológico, dado que las que las imágenes radiológicas son comunes a otras alteraciones del sistema linfático2, siendo rara la afectación mediastínica. En el caso de quilotorax recurrente, el drenaje y la pleurodesis están indicados, pudiéndose optar por la ligadura del conducto torácico3 que previene complicaciones como la malnutrición, la fibrosis pulmonar y el deterioro respiratorio. Esta opción fue elegida en nuestro caso, empleando un abordaje videotoracoscópico, no descrito previamente en la literatura en esta patología. Otros tratamientos descritos son la radioterapia, la cual provoca esclerosis y fibrosis de los linfáticos dilatados, con buenos resultados4; INFalfa2b5 y el trasplante bipulmonar6. Es una enfermedad progresiva con alta tasa de recurrencias y mal pronóstico, siendo la principal causa de muerte el deterioro respiratorio secundario a infecciones o a derrames pleuropericárdicos.
El caso presentado ha sido especialmente inusual por la edad de debut, la más elevada reflejada en la literatura; y por la expresión clínica, con adenopatías mediastínicas y afectación pleuroparenquimatosa desde el inicio, diferente a la mayoría de casos publicados. La cirugía minimamente invasiva se utilizó tanto para el diagnóstico como para el tratamiento con resultados positivos, mostrándose como una técnica eficaz con mínima morbimortalidad. A pesar del mal pronóstico de la enfermedad, el paciente.
Tras cinco años del tratamiento no ha presentado nuevos episodios de derrames pleuro-pericárdicos ni ha precisado ingreso por otra sintomatología, presentando en la actualidad solo disnea a esfuerzos.
Dr. J. López, Servicio de Neumología por su colaboración y ayuda.
