Presentamos el caso de un varón de 75 años sin antecedentes relevantes que tras ser sometido a una cirugía de artrodesis de la columna dorsolumbar semanas antes consulta por disnea progresiva que se ha hecho de mínimos esfuerzos.
Al ingreso se constató una elevación del hemidiafragma derecho que no estaba presente en radiografías previas, así como una insuficiencia respiratoria severa (pO2 49, pCO2 41), que apenas mejoraba con la administración de oxígeno a alto flujo, manteniendo una SpO2 del 90-91% con mascarilla facial con reservorio. Al adoptar la bipedestación el paciente presentaba taquipnea y un descenso de la SpO2 hasta el 84-85%.
No existían datos de insuficiencia cardiaca o infección respiratoria, y la parálisis diafragmática derecha se confirmó mediante ecografía diafragmática. La analítica básica era normal y se realizó una TC de tórax con contraste que descartó la presencia de tromboembolismo pulmonar o afectación parenquimatosa, y puso de manifiesto una importante compresión de la aurícula derecha (AD) y atelectasia parcial del lóbulo inferior del pulmón derecho por el hemidiafragma ipsilateral (fig. 1A). Las pruebas de función respiratoria mostraron un trastorno mixto leve-moderado (CVF 76%, FEV1 64%, FEV1/CVF 65%), sin alteración de la difusión de monóxido de carbono.
A. TC de tórax con contraste: compresión de la aurícula derecha por la elevación del hemidiafragma ipsilateral (flecha azul). B y C. Ecocardiograma transesofágico: cortocircuito derecha-izquierda a través del foramen oval (paso de contraste a la aurícula izquierda –flecha amarilla–, doppler color –flecha blanca–). D. Implante de dispositivo Amplatzer® (flecha roja).
AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta ascendente; VCI: vena cava inferior.
La ausencia de neumopatía que explicara la hipoxemia grave, así como la pobre respuesta a oxigenoterapia hicieron sospechar la existencia de un cortocircuito derecha-izquierda intracardiaco o intrapulmonar. En el ecocardiograma transtorácico se informó de un probable foramen oval permeable (FOP) por paso inmediato de burbujas a cavidades izquierdas a través del septo interauricular tras la administración intravenosa de suero salino agitado. Las cámaras cardiacas no estaban dilatadas y las presiones pulmonares eran normales. Se realizó un estudio transesofágico que mostró una AD severamente reducida por compresión extrínseca y confirmó la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda a través de un FOP (fig. 1B y C).
Ante la presencia de insuficiencia respiratoria y síntomas compatibles con síndrome de platipnea-ortodeoxia se indicó el cierre percutáneo del FOP. Se implantó un dispositivo de foramen oval Amplatzer® n.o 18 (St Jude Medical, EE. UU.) con guía de ecografía transesofágica (fig. 1D), persistiendo un mínimo cortocircuito residual. Tras el procedimiento el paciente presentó una importante mejoría clínica y gasométrica, y mantenía al alta una SpO2 estable superior al 94% respirando aire ambiente.
La persistencia de un FOP tiene una prevalencia elevada en la edad adulta, aunque en la gran mayoría de los casos cursa de forma silente1. La aparición de síntomas se relaciona con un aumento de presión en la AD por encima de la aurícula izquierda, dando lugar a un cortocircuito derecha-izquierda que puede manifestarse por embolias paradójicas, incluyendo ictus criptogénico, o por diversos grados de hipoxemia1. Algunas circunstancias, como la interrupción de la maniobra de Valsalva, el aumento de la poscarga del ventrículo derecho o los cambios posturales, entre otros, pueden incrementar el cortocircuito1.
En raras ocasiones el cortocircuito se desencadena por factores anatómicos, sin que exista un aumento de las presiones derechas2. La compresión de la AD por una aorta torácica aneurismática o elongada, o por una paresia diafragmática derecha pueden modificar su arquitectura y la disposición del septo interauricular, dirigiendo el flujo de entrada desde la vena cava inferior directamente hacia la fosa oval2,3. En nuestro caso la parálisis diafragmática determinaba un cortocircuito derecha-izquierda con presiones pulmonares normales.
La parálisis diafragmática es un hallazgo clínico infrecuente, a veces relacionado con una cirugía torácica previa, que puede dar lugar a cierto grado de desaturación debido sobre todo a asimetrías en la relación ventilación-perfusión por pérdida de volumen alveolar, siendo causa excepcional de síndrome de platipnea-ortodeoxia3,4. En ausencia de enfermedad pulmonar relevante, la existencia de insuficiencia respiratoria no hipercápnica refractaria a oxigenoterapia con gradiente alvéolo-arterial de oxígeno aumentado, o el empeoramiento clínico con el ortostatismo deben poner en la pista de la presencia de un posible cortocircuito intracardiaco5. Aunque existan factores anatómicos que favorecen la hipoxemia, si se demuestra un FOP, el cierre percutáneo del mismo se considera el tratamiento de elección en estos casos3.
