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Vol. 54. Issue 7.
Pages 389 (July 2018)
Vol. 54. Issue 7.
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Inflamación granulomatosa necrosante con destrucción de la vía aérea
Necrotizing Granulomatous Inflammation with Airway Tissue Destruction
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María Dolores Almenara Escribano
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lolaales@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Agustín Colodro Ruiz, María Martín Armada
Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén, España
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Varón de 24 años que con 16 fue tratado de tuberculosis pulmonar (diagnóstico histológico). Posteriormente, presentó parotiditis aguda que mejoró con esteroides. Con 19 años ingresa por monoartritis de tobillo y nódulo pulmonar («inflamación crónica granulomatosa necrosante supurativa»), con cultivos y autoinmunidad negativos. Durante este ingreso, desarrolló cuadro compatible con meningoencefalitis granulomatosa (estudio microbiológico negativo) y respuesta a esteroides.

En 2017 ingresó por fiebre y síntomas respiratorios, evidenciándose conglomerados adenopáticos mediastínicos en la TAC torácica. Sucesivas tinciones/cultivos de esputo para micobacterias/hongos y marcadores de autoinmunidad resultaron negativos. Se trató con antibioterapia y la dosis de esteroides fue aumentada. Radiológicamente, empeoraron las lesiones torácicas, hallándose engrosamiento de la pared traqueal y masas necróticas predominantes en hemitórax derecho1,2 (Fig. 1 A y 1B). La broncoscopia (Fig. 1 C y 1D) mostró amplias zonas de inflamación/necrosis en vías respiratorias principales, con pérdida de estructura de la pared y protusión de fragmentos de cartílago. El estudio anatomopatológico evidenció granulomas, necrosis extensa y membranas hialinas2. Los cultivos para bacterias, micobacterias, hongos y PCR panfúngica resultaron negativos.

Figura 1.

A y B) TAC torácica que muestra engrosamiento concéntrico significativo de pared traqueal y de bronquios principales, con vasta irregularidad del luminograma traqueal y bronquial. Se observan además masas necróticas de predominio en hemitórax derecho, en contacto con bronquio del lóbulo superior derecho. C y D) Imágenes de broncoscopia: C) Estenosis traqueal con mucosa friable y protrusión de fragmentos de cartílago; D) División de bronquio lobar superior izquierdo e inferior izquierdo que muestran mucosa con áreas mamelonadas.

(0.22MB).

Se desestimó prótesis traqueal por la gravedad de las lesiones. Ante la sospecha de vasculitis granulomatosa (Wegener)1,2, recibió bolos de esteroides y ciclofosfamida intravenosos, con evolución desfavorable y fallecimiento por hemoptisis masiva.

Agradecimientos

Los autores agradecemos al Servicio de Neumología del Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén su colaboración en la realización de este trabajo; especialmente al Dr. José Nieto Serrano.

Bibliografía
[1]
V.S. Polychronopoulos, U.B. Prakash, J.M. Golbin, E.S. Edell, U. Specks.
Airway involvement in Wegener's granulomatosis.
Rheum Dis Clin North Am, 33 (2007), pp. 755-775
vi. Review
[2]
King MD. Respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Post TW, ed. UptoDate. Waltham, MA; UpToDate Inc [consultado 10 Oct 2017] Disponible en: http://www.uptodate.com
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