El síndrome de Good (SG) es una inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por la presencia de timoma e inmunodeficiencia humoral. Dentro del síndrome paratímico es la forma menos habitual, situándose tras la miastenia gravis o la aplasia pura de serie roja1. Las formas de presentación clínica más frecuentes son las infecciones recurrentes, las alteraciones hematológicas y la diarrea crónica1,2.
Presentamos el caso de un varón de 76 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial, tabaquismo antiguo con índice paquetes/años de 20 y diarrea crónica con aislamiento de Campylobacter coli, que es remitido al servicio de neumología por infecciones respiratorias de repetición. La espirometría forzada mostraban datos de obstrucción leve: FEV1/FVC 0,67, FEV1 2,1l (87%), FVC 3,17l (98%). Las pruebas cutáneas para neumoalérgenos resultaron negativas. En la analítica se objetivaban niveles de hemoglobina de 11,7g/dl con volumen corpuscular conservado, sin repercusión sobre la serie plaquetaria, y con marcado descenso de linfocitos CD19, con un cociente CD4/CD8 de 1,04. Los niveles de inmunoglobulinas se encontraban disminuidos: IgA<5mg/dl, IgG<74mg/dl, IgM<5,3mg/dl. En el cultivo de esputo se aisló de forma persistente Staphylococcus aureus resistente a meticilina. La TC de senos paranasales mostró ocupación de senos maxilares, mientras que en la TC de tórax se apreciaban bronquiectasias de escaso calibre en el lóbulo medio, língula y ambos lóbulos inferiores, así como la existencia de una masa sólida multilobulada en mediastino anterior sugestiva de timoma. Se realiza VATS confirmándose el diagnóstico histológico que se describió como timoma cortical de células poligonales. Con dichos hallazgos el paciente es etiquetado de SG, iniciándose tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, con lo que evolucionó favorablemente con disminución del número de infecciones.
El SG aparece preferentemente, a diferencia de nuestro paciente, en la cuarta o quinta década de la vida afectando por igual a ambos sexos1. Se trata de una inmunodeficiencia por déficit de anticuerpos, siendo actualmente clasificada como una entidad diferente de la inmunodeficiencia común variable (IDCV)1. Este síndrome es el responsable del 2% de los casos de deficiencia primaria de anticuerpos que se encuentran en tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas3.
La clínica más frecuente es el padecimiento de infecciones respiratorias recurrentes cuyos principales patógenos implicados son el Haemophilus influenzae y Pseudomona spp. La diarrea crónica presente en el 50% de los pacientes parece relacionarse con una base autoinmune, siendo el aislamiento de agente patógeno anecdótico3.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y el estudio de la respuesta inmunitaria. Esta última se caracteriza por un descenso de los linfocitos B e hipogammaglobulinemia con disminución de los linfocitos T CD4 e inversión del cociente CD4:CD81.
El tratamiento de elección es la administración intravenosa regular de gammaglobulinas para el tratamiento de la inmunidad humoral obteniéndose beneficio clínico en la mayoría de los casos2. Por otra parte, está indicada la extirpación del timoma para evitar el riesgo potencial de crecimiento invasivo local y la diseminación metastásica, aunque no parece que produzca una mejoría de la inmunodeficiencia2.
