Le presentamos el caso de una mujer de 30 años, natural de Bolivia, sin factores de riesgo cardiovascular, ni hábitos tóxicos, diagnosticada en diciembre de 2012 de lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome de Sjögren. Seguía tratamiento con metotrexate, prednisona e hidroxicloroquina.
La paciente acudió a consulta de enfermedades sistémicas en noviembre de 2015 por presentar disnea de esfuerzo moderada acompañada de ortopnea sin clínica infecciosa asociada, destacando a la exploración, taquipnea y taquicardia sin tolerancia al decúbito. Se decidió ingreso hospitalario para estudio y tratamiento.
Las pruebas complementarias realizadas arrojaron los siguientes resultados:
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Analíticamente destacó anemia con leucopenia y leve trombocitosis sin otras alteraciones.
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Las pruebas de función respiratoria mostraron un patrón restrictivo y las presiones musculares inspiratoria y espiratoria máximas fueron bajas, sobre todo la inspiratoria máxima que fue del 18,4% del valor teórico.
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Las pruebas para descartar enfermedad cardíaca fueron normales, tanto el electrocardiograma, como la ecocardiografía, así como los valores analíticos del pro-BNP y las enzimas de daño miocárdico.
En cuanto a las pruebas radiológicas, se realizaron:
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Radiografía de tórax que mostró elevación de ambos diafragmas sin otras alteraciones significativas.
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Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) torácica en la que se observaron atelectasias laminares en lóbulo medio y en lóbulo inferior derecho.
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Angio-TC de arterias pulmonares sin evidencia de tromboembolismo pulmonar agudo o crónico.
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Ecografía torácica y diafragmática inicial que mostró poca amplitud diafragmática tanto en reposo como en respiración profunda y sniffing voluntario, disminución del tiempo inspiratorio y del ciclo diafragmático, así como una velocidad de contracción diafragmática aumentada. En la tabla adjunta figuran dichos parámetros al ingreso y en el control realizado a los 3 meses del alta (tabla 1).
Tabla 1.Valores medidos por ecografía torácica y diafragmática en nuestra paciente antes y después del tratamiento
Ecografía en modo M Normal Pre-tratamiento Post-tratamiento Desplazamiento diafragmático (cm) Reposo 1,6±0,3 0,3±0,1 0,6±0,2 Respiración profunda 5,7±1,0 1,4±0,5 2,5±0,6 Sniffing voluntario 2,6±0,5 0,6±0,2 1,1±0,4 Velocidad de contracción diafragmática (cm/s) 1,3±0,4 4,0±0,5 2,3±0,4 Tiempo inspiratorio (s) 1,6±0,5 0,4±0,2 1,1±0,3 Duración del ciclo diafragmático (s) 4,5±1,1 1,6±0,8 3,0±1,0
Con todos estos resultados se llegó al diagnóstico de síndrome de pulmón encogido en paciente con LES y síndrome de Sjögren asociado y se inició tratamiento con teofilina, salbutamol y altas dosis de prednisona, observando buena evolución clínica y ecográfica de la paciente, siendo dada de alta tras 15 días de ingreso hospitalario.
La afectación pulmonar en LES es muy frecuente llegando hasta un 60-80% de los casos1–3, presentándose con frecuencia en forma de pleuritis con o sin derrame pleural, neumonía, fibrosis intersticial, neumonitis lúpica aguda o hipertensión pulmonar4.
Una forma más rara y menos frecuente de afectación pulmonar en el LES es el síndrome de pulmón encogido o shrinking lung syndrome (SLS), del que actualmente se han recogido en la literatura menos de 100 casos y se estima una prevalencia en pacientes con lupus inferior al 1%5 aunque cada vez son más los autores que piensan que esta entidad está infradiagnosticada cuando se trata de casos leves6. La primera referencia a este síndrome lo hicieron Hoffbrand y Beck7 en 1965, que estudiaron a 24 pacientes con lupus, 8 de los cuales desarrollaron un cuadro de disnea inexplicable y observaron que todos tenían volúmenes pulmonares progresivamente bajos y patrón ventilatorio restrictivo en la espirometría, asociado a disminución del pulmón ventilado en la radiografía de tórax, lo que llevó a los autores a proponer el término de «síndrome del pulmón encogido».
Este síndrome suele diagnosticarse a los 4 años de inicio del LES5, aunque se han publicado casos en los que el SLS ha sido la primera manifestación respiratoria de la enfermedad8–10.
La tríada en el SLS es la elevación de hemidiafragmas, disnea con parénquima pulmonar normal y patrón restrictivo en espirometría.
La disnea con dolor torácico es la queja más frecuente de los pacientes con SLS, junto a ortopnea con intolerancia al decúbito.
Las causas del SLS no están del todo claras, aunque se han lanzado numerosas hipótesis al respecto como que el cuadro se debe a microatelectasias secundarias a déficit de surfactante pulmonar o que la causa era una miopatía lúpica por infiltración del diafragma y de los músculos de la pared torácica por linfocitos T11.
El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica, las pruebas funcionales respiratorias que muestran un patrón restrictivo y las pruebas radiológicas que descartan otras enfermedades.
El tratamiento no está perfectamente establecido, aunque los inmunosupresores son los más utilizados y el pronóstico es, en general, favorable.
El caso presentado cumple con los criterios de SLS que hay descritos hasta la fecha, pues se trata de una paciente diagnosticada de LES hacía unos 3 años5 y que asociaba anticuerpos anti-Ro+ presentes en el síndrome de Sjögren se suele relacionar con la presencia de SLS. La clínica de nuestra paciente era típica, con disnea de esfuerzo, dolor torácico y ortopnea con intolerancia al decúbito, en posible relación a la debilidad de los músculos respiratorios. Para llegar al diagnóstico de presunción, es imprescindible descartar otras causas de disnea en pacientes con lupus, siendo el diagnóstico de SLS inicialmente de exclusión.
En este sentido, queremos resaltar la utilidad de la ecografía diafragmática y torácica cuando se sospecha de un SLS12–15; es una exploración rápida, no invasiva, relativamente sencilla, que puede realizarse a la cabecera del paciente, siendo necesaria solo una mínima colaboración para realizar las inspiraciones forzadas cuando se indiquen; aporta información dinámica en tiempo real sobre la amplitud de los movimientos diafragmáticos, que no se obtiene mediante otras pruebas radiológicas, y a cambio, sin la radiación de estas, siendo de elección en embarazadas y niños. Además, creemos que la ecografía puede sustituir a la fluoroscopia con sniff test, considerada la exploración clásica de la evaluación diafragmática, pues además de darnos información sobre la movilidad y el desplazamiento diafragmático, permite realizar sniff test, cuantificar la velocidad de contracción diafragmática, la duración del ciclo diafragmático y el tiempo inspiratorio, que son parámetros objetivos que nos ayudan a establecer el diagnóstico clínico y permiten valorar la respuesta funcional del diafragma al tratamiento. Asimismo, mediante ecografía, podemos explorar el parénquima pulmonar obteniendo datos sugerentes de atelectasia o condensación, así como la presencia de serositis en forma de derrame pleural o pericárdico, frecuente en pacientes con lupus.
