Carta científica
Diagnóstico radiológico en el shrinking lung syndrome en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Utilidad de la ecografía diafragmática
The Utility Of Diaphragmatic Ultrasound In The Radiological Diagnosis Of Systemic Lupus Erythymatosus Patients With Shrinking Lung Syndrome
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Seguía tratamiento con metotrexate, prednisona e hidroxicloroquina.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente acudió a consulta de enfermedades sistémicas en noviembre de 2015 por presentar disnea de esfuerzo moderada acompañada de ortopnea sin clínica infecciosa asociada, destacando a la exploración, taquipnea y taquicardia sin tolerancia al decúbito. Se decidió ingreso hospitalario para estudio y tratamiento.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas complementarias realizadas arrojaron los siguientes resultados:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analíticamente destacó anemia con leucopenia y leve trombocitosis sin otras alteraciones.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de función respiratoria mostraron un patrón restrictivo y las presiones musculares inspiratoria y espiratoria máximas fueron bajas, sobre todo la inspiratoria máxima que fue del 18,4% del valor teórico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas para descartar enfermedad cardíaca fueron normales, tanto el electrocardiograma, como la ecocardiografía, así como los valores analíticos del pro-BNP y las enzimas de daño miocárdico.</p></li></ul></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las pruebas radiológicas, se realizaron:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiografía de tórax que mostró elevación de ambos diafragmas sin otras alteraciones significativas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) torácica en la que se observaron atelectasias laminares en lóbulo medio y en lóbulo inferior derecho.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angio-TC de arterias pulmonares sin evidencia de tromboembolismo pulmonar agudo o crónico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecografía torácica y diafragmática inicial que mostró poca amplitud diafragmática tanto en reposo como en respiración profunda y <span class="elsevierStyleItalic">sniffing</span> voluntario, disminución del tiempo inspiratorio y del ciclo diafragmático, así como una velocidad de contracción diafragmática aumentada. En la tabla adjunta figuran dichos parámetros al ingreso y en el control realizado a los 3 meses del alta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos estos resultados se llegó al diagnóstico de síndrome de pulmón encogido en paciente con LES y síndrome de Sjögren asociado y se inició tratamiento con teofilina, salbutamol y altas dosis de prednisona, observando buena evolución clínica y ecográfica de la paciente, siendo dada de alta tras 15 días de ingreso hospitalario.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación pulmonar en LES es muy frecuente llegando hasta un 60-80% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>, presentándose con frecuencia en forma de pleuritis con o sin derrame pleural, neumonía, fibrosis intersticial, neumonitis lúpica aguda o hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una forma más rara y menos frecuente de afectación pulmonar en el LES es el síndrome de pulmón encogido o <span class="elsevierStyleItalic">shrinking lung syndrome</span> (SLS), del que actualmente se han recogido en la literatura menos de 100 casos y se estima una prevalencia en pacientes con lupus inferior al 1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> aunque cada vez son más los autores que piensan que esta entidad está infradiagnosticada cuando se trata de casos leves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La primera referencia a este síndrome lo hicieron Hoffbrand y Beck<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> en 1965, que estudiaron a 24 pacientes con lupus, 8 de los cuales desarrollaron un cuadro de disnea inexplicable y observaron que todos tenían volúmenes pulmonares progresivamente bajos y patrón ventilatorio restrictivo en la espirometría, asociado a disminución del pulmón ventilado en la radiografía de tórax, lo que llevó a los autores a proponer el término de «síndrome del pulmón encogido».</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este síndrome suele diagnosticarse a los 4 años de inicio del LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, aunque se han publicado casos en los que el SLS ha sido la primera manifestación respiratoria de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tríada en el SLS es la elevación de hemidiafragmas, disnea con parénquima pulmonar normal y patrón restrictivo en espirometría.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disnea con dolor torácico es la queja más frecuente de los pacientes con SLS, junto a ortopnea con intolerancia al decúbito.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las causas del SLS no están del todo claras, aunque se han lanzado numerosas hipótesis al respecto como que el cuadro se debe a microatelectasias secundarias a déficit de surfactante pulmonar o que la causa era una miopatía lúpica por infiltración del diafragma y de los músculos de la pared torácica por linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica, las pruebas funcionales respiratorias que muestran un patrón restrictivo y las pruebas radiológicas que descartan otras enfermedades.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento no está perfectamente establecido, aunque los inmunosupresores son los más utilizados y el pronóstico es, en general, favorable.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado cumple con los criterios de SLS que hay descritos hasta la fecha, pues se trata de una paciente diagnosticada de LES hacía unos 3 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y que asociaba anticuerpos anti-Ro<span class="elsevierStyleSup">+</span> presentes en el síndrome de Sjögren se suele relacionar con la presencia de SLS. La clínica de nuestra paciente era típica, con disnea de esfuerzo, dolor torácico y ortopnea con intolerancia al decúbito, en posible relación a la debilidad de los músculos respiratorios. Para llegar al diagnóstico de presunción, es imprescindible descartar otras causas de disnea en pacientes con lupus, siendo el diagnóstico de SLS inicialmente de exclusión.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este sentido, queremos resaltar la utilidad de la ecografía diafragmática y torácica cuando se sospecha de un SLS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12–15</span></a>; es una exploración rápida, no invasiva, relativamente sencilla, que puede realizarse a la cabecera del paciente, siendo necesaria solo una mínima colaboración para realizar las inspiraciones forzadas cuando se indiquen; aporta información dinámica en tiempo real sobre la amplitud de los movimientos diafragmáticos, que no se obtiene mediante otras pruebas radiológicas, y a cambio, sin la radiación de estas, siendo de elección en embarazadas y niños. Además, creemos que la ecografía puede sustituir a la fluoroscopia con <span class="elsevierStyleItalic">sniff test</span>, considerada la exploración clásica de la evaluación diafragmática, pues además de darnos información sobre la movilidad y el desplazamiento diafragmático, permite realizar <span class="elsevierStyleItalic">sniff test</span>, cuantificar la velocidad de contracción diafragmática, la duración del ciclo diafragmático y el tiempo inspiratorio, que son parámetros objetivos que nos ayudan a establecer el diagnóstico clínico y permiten valorar la respuesta funcional del diafragma al tratamiento. Asimismo, mediante ecografía, podemos explorar el parénquima pulmonar obteniendo datos sugerentes de atelectasia o condensación, así como la presencia de serositis en forma de derrame pleural o pericárdico, frecuente en pacientes con lupus.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " colspan="2" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ecografía en modo M</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pre-tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Post-tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="3" align="left" valign="top">Desplazamiento diafragmático (cm)</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Reposo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Respiración profunda \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Sniffing</span> voluntario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Velocidad de contracción diafragmática (cm/s)</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Tiempo inspiratorio (s)</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Duración del ciclo diafragmático (s)</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1605841.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Valores medidos por ecografía torácica y diafragmática en nuestra paciente antes y después del tratamiento</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0080" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diaphragm function and lung involvement in systemic lupus erythematosus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "C.J. 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|---|---|---|---|
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| 2024 October | 95 | 10 | 105 |
| 2024 September | 95 | 12 | 107 |
| 2024 August | 116 | 25 | 141 |
| 2024 July | 64 | 31 | 95 |
| 2024 June | 96 | 23 | 119 |
| 2024 May | 90 | 27 | 117 |
| 2024 April | 68 | 27 | 95 |
| 2024 March | 65 | 22 | 87 |
| 2024 February | 45 | 28 | 73 |
| 2023 December | 3 | 1 | 4 |
| 2023 June | 0 | 1 | 1 |
| 2023 March | 34 | 3 | 37 |
| 2023 February | 154 | 30 | 184 |
| 2023 January | 75 | 31 | 106 |
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| 2022 September | 81 | 30 | 111 |
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| 2022 February | 71 | 49 | 120 |
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| 2021 June | 81 | 64 | 145 |
| 2021 May | 82 | 68 | 150 |
| 2021 April | 220 | 127 | 347 |
| 2021 March | 91 | 48 | 139 |
| 2021 February | 83 | 38 | 121 |
| 2021 January | 76 | 37 | 113 |
| 2020 December | 77 | 29 | 106 |
| 2020 November | 71 | 35 | 106 |
| 2020 October | 89 | 37 | 126 |
| 2020 September | 95 | 15 | 110 |
| 2020 August | 85 | 17 | 102 |
| 2020 July | 63 | 30 | 93 |
| 2020 June | 88 | 37 | 125 |
| 2020 May | 95 | 26 | 121 |
| 2020 April | 68 | 29 | 97 |
| 2020 March | 83 | 42 | 125 |
| 2020 February | 99 | 36 | 135 |
| 2020 January | 94 | 38 | 132 |
| 2019 December | 98 | 28 | 126 |
| 2019 November | 97 | 35 | 132 |
| 2019 October | 101 | 32 | 133 |
| 2019 September | 110 | 38 | 148 |
| 2019 August | 77 | 27 | 104 |
| 2019 July | 92 | 37 | 129 |
| 2019 June | 93 | 27 | 120 |
| 2019 May | 161 | 31 | 192 |
| 2019 April | 152 | 47 | 199 |
| 2019 March | 95 | 53 | 148 |
| 2019 February | 83 | 28 | 111 |
| 2019 January | 93 | 55 | 148 |
| 2018 December | 73 | 26 | 99 |
| 2018 November | 146 | 56 | 202 |
| 2018 October | 183 | 43 | 226 |
| 2018 September | 103 | 24 | 127 |
| 2018 August | 1 | 0 | 1 |
| 2018 July | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 8 | 1 | 9 |
| 2018 April | 71 | 23 | 94 |
| 2018 March | 81 | 24 | 105 |
| 2018 February | 3 | 2 | 5 |
| 2018 January | 6 | 5 | 11 |
| 2017 December | 24 | 21 | 45 |
| 2017 November | 1 | 2 | 3 |
| 2017 October | 0 | 2 | 2 |
| 2017 September | 0 | 1 | 1 |
| 2017 July | 0 | 3 | 3 |
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