Presentamos el caso de una mujer de 49 años de edad, no fumadora, con hipertensión arterial y asmática, que acude a nuestro centro por disnea y dolor torácico, de aproximadamente 2 semanas de evolución. Es diagnosticada de derrame pleural izquierdo (fig. 1). Realizamos una toracocentesis evacuadora para aliviar los síntomas, obteniéndose un líquido de aspecto nacarado, compatible con un exudado escasamente celular, valor normal de adenosina desaminasa (ADA), y citología y microbiología negativas. Descartamos las causas habituales de exudados mediante estudios de imagen (ecocardiograma, tomografía axial computarizada) y pruebas analíticas (hemograma normal, función renal y hepática normales y autoanticuerpos —ANAS, ANCAS y anticoagulante lúpico— negativos) sin llegar a un diagnóstico. Ante ello se realizó una cirugía vídeo toracoscópica asistida (VATS) single port, apreciándose, después de evacuar el derrame, un tumor pleural en la cisura posterior de 5×5cm. Fue necesario efectuar una toracotomía anterolateral para resecar la lesión de la pleura con márgenes de 2cm de pleura sana en torno al pedículo, tras comprobar que no infiltraba ninguna otra estructura. Se realizaron estudios inmunohistoquímicos con positividad para CD31 y factor 8, y un índice de proliferación Ki67 menor del 5%, siendo el diagnóstico anatomopatológico definitivo de hemangioma capilar de localización pleural.
Los hemangiomas son neoplasias caracterizadas por un número aumentado de vasos, que a veces incluso se confunden con otras enfermedades como malformaciones vasculares arteriovenosas1. Se dividen en cavernosos o capilares, en función del diámetro de los canales vasculares de que se compone el tumor2.
La patogénesis de los hemangiomas es desconocida. Se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo, aunque la localización típica es piel e hígado, siendo muy raros en localizaciones como el tórax. Menos frecuentes aún son las costillas3 o el mediastino, donde la incidencia de estos tumores es menor del 0,5% de las masas en esta localización4. Que conozcamos, solo están descritos 2 casos, hasta la fecha de hemangioma pleural. Uno de ellos acompañado de derrame pleural hemático1, como es lo esperado, y otro con derrame no hemático, pero de tipo cavernoso5 y no capilar como en nuestro caso. La mayoría de hemangiomas suelen observarse en adultos jóvenes antes de los 35 años. Generalmente se descubren incidentalmente o tras rotura espontánea que provoca sangrados o derrames pleurales hemorrágicos. Los síntomas suelen ser inespecíficos como tos, dolor torácico y disnea1, como presentaba nuestra paciente. El tratamiento debe ser individualizado, dependiendo de la localización y profundidad de la infiltración5. Los más habituales son la resección quirúrgica (como en nuestra paciente), crioterapia, embolización o ligadura vascular. También se han utilizado corticoesteroides o ciclofosfamida. Las recurrencias de los hemangiomas no son frecuentes, como así sucede con nuestra paciente, que no ha vuelto a presentar recidiva del derrame pleural tras 5 meses desde la cirugía.
En conclusión, presentamos un caso de hemangioma capilar de localización pleural, que es extremadamente infrecuente en esta ubicación y que, además, se acompaña de un derrame pleural no hemorrágico en contra de lo esperado en este tipo de tumores.
Al Dr. Luis Molinos Martín, por su ayuda en la edición del caso.