El sarcoma de la arteria pulmonar (AP) es un tumor raro1, cuyos síntomas clínicos y hallazgos radiológicos, a menudo, simulan un embolismo pulmonar2. El aneurisma de la AP principal es una presentación infrecuente del sarcoma de la AP. Por lo que sabemos, solo se han comunicado 2 casos3,4, y existe un tercer caso no publicado que se evaluó mediante una tomografía por emisión de positrones (PET)/tomografía computarizada (TC) con 2-desoxi-2-[18F]fluoro-D-glucosa (FDG). Presentamos el caso de un aneurisma de la AP principal, sin captación de FDG, secundario a un sarcoma de la AP, y el primer informe necrópsico de un paciente con esta enfermedad.

Un varón de 38 años de edad fue derivado a nuestro hospital por presentar un aneurisma de la AP principal derecha, y múltiples nódulos, bien definidos, en ambos pulmones que eran visibles en la TC torácica. La PET/TC mostró captación de FDG en múltiples nódulos pulmonares, pero no en el aneurisma de AP (figs. 1A y B). Los ecocardiogramas transtorácico y transesofágico revelaron la presencia de un aneurisma de la AP que comprimía la aurícula izquierda. Se sospechó que el aneurisma de la AP se debía a un sarcoma de AP con múltiples metástasis pulmonares, y se practicó una biopsia toracoscópica y una fenestración pericárdica. El análisis microscópico de la muestra de la biopsia permitió diagnosticar un leiomiosarcoma de la AP. Tras considerar el pronóstico del tumor y el carácter invasivo del tratamiento quirúrgico, se decidió no someter al paciente a una intervención quirúrgica. Se inició quimioterapia con pazopanib, que se suspendió porque el paciente presentó reacción alérgica con erupción cutánea y fiebre. Se planteó iniciar un tratamiento quimioterapéutico de segunda línea, pero el paciente falleció repentinamente 2 meses después del diagnóstico. Aproximadamente 26h después del éxitus, se practicó la autopsia con el consentimiento de la familia.

Figura 1.

La PET/TC mostró la captación de FDG en múltiples nódulos pulmonares (A), pero no en el aneurisma de AP (B). La flecha indica el aneurisma de AP (B). Los hallazgos macroscópicos, de la muestra obtenida durante la autopsia, revelaron la presencia de un leiomiosarcoma de AP con degeneración quística (C).

Leyenda de la figura C: Degeneración quística del sarcoma/Aorta/AP principal derecha/Sarcoma de AP/AI/AD.

AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; AP: arteria pulmonar.

(0.55MB).

La autopsia reveló la presencia de un leiomiosarcoma de la AP principal con degeneración quística (fig. 1C), múltiples metástasis pulmonares y miocárdicas, y una hemorragia masiva en la cavidad torácica izquierda. Los hallazgos patológicos fueron compatibles con leiomiosarcoma de AP y rotura de un aneurisma de la AP. Se especuló que la causa de la muerte fue la rotura del aneurisma de la AP.

Por lo general, los sarcomas de la AP muestran captación de FDG2. Sin embargo, en este caso, la PET-TC mostró acumulaciones de FDG en varias metástasis pulmonares, pero no en el aneurisma de la AP. Esto se debe a que la pared del aneurisma es demasiado fina como para que el PET-FDG pueda mostrar la captación de FDG. Por consiguiente, el sarcoma primario de la AP puede ser difícil de detectar mediante PET-FDG cuando forma un aneurisma, y existe la posibilidad de obtener un resultado falso negativo.

Dos de los 3 pacientes con aneurisma de la AP, secundario a un sarcoma de la AP (los 2 casos publicados3,4 y el aquí descrito), presentaron una rotura del aneurisma de la AP principal, que es una complicación infrecuente dada la baja presión que soporta la AP5. No obstante, los aneurismas de la AP secundarios a un sarcoma de la AP podrían ser más frágiles y, por ello, la posibilidad de rotura mayor que en los aneurismas de la AP debidos a otras enfermedades.

En conclusión, un aneurisma secundario a un sarcoma primario de la AP puede ser difícil de detectar mediante PET-FDG. Es necesario acumular más casos para poder conocer mejor las características clínicas del sarcoma de la AP con aneurisma de la AP principal.