La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (FEPPI) es un trastorno muy poco frecuente, recientemente descrito, que se caracteriza por un engrosamiento fibroso del parénquima pleural y subpleural, predominantemente en los lóbulos superiores1. Las manifestaciones clínicas y las pruebas de la función pulmonar son similares a las de las neumonías intersticiales restrictivas, y en algunos de los casos descritos había antecedentes de infecciones recurrentes, como aspergilosis broncopulmonar alérgica o fibrosis quística2,3. Las manifestaciones radiológicas incluyen un intenso engrosamiento pleural asociado a signos de fibrosis, sobre todo en los lóbulos superiores, con pérdida de volumen y distorsión estructural, como en el caso que presentamos aquí.
Se trata de una paciente de 82 años, con sospecha de neumonía intersticial habitual en las imágenes de TC, que consultó al neumólogo por un empeoramiento de la disnea de esfuerzo y tos no productiva. La paciente indicó que no era fumadora y que no había tenido una exposición previa a alérgenos ambientales, radioterapia, fármacos o antecedentes de contacto con asbesto. En la exploración física, la paciente tenía un aspecto sano, con constantes vitales normales y una paO2 del 95% (con oxígeno ambiental). El examen del tórax reveló una disminución de los sonidos respiratorios y la presencia de estertores bilaterales en los lóbulos inferiores. La exploración cardíaca mostró una frecuencia y un ritmo regulares, y las extremidades eran normales, sin dedos en palillo de tambor. Las pruebas de la función pulmonar mostraron un deterioro de ventilación restrictivo moderado (FVC 57%, FEV1: 72%). La prueba de la marcha de 6 minutos mostró una distancia recorrida de 314 m (74%), ausencia de desaturación y 3-3 en la escala de Borg.
Las radiografías de tórax mostraron un intenso engrosamiento pleural apical y una retracción hiliar superior. La TC de tórax puso de relieve un engrosamiento pleuroparenquimatoso irregular bilateral, principalmente en las zonas superiores y medias, asociado a signos de fibrosis (fig. 1). Serología: anticuerpos antinucleares, scl70, Jo-1, ADN, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, prueba de la reagina plasmática rápida y factor reumatoide, negativos. Se llevó a cabo una videobroncoscopia con lavado broncoalveolar y se obtuvieron biopsias transbronquiales, con resultados citológicos y microbiológicos negativos. El examen histopatológico de la biopsia pulmonar mostró una fibrosis intraalveolar sin granulomas. Las imágenes y los exámenes complementarios fueron compatibles con una FEPPI e inicialmente se trató a la paciente con azatioprina y corticoides por vía oral en dosis bajas. Después de 24 meses de seguimiento, presentó una progresión de la enfermedad, sin respuesta al tratamiento, que requirió oxigenoterapia domiciliaria. Una TC de tórax reciente ha mostrado una pérdida de volumen y una progresión del engrosamiento pleural, asociadas a signos de fibrosis en los lóbulos superiores. Las pruebas de la función pulmonar de control mostraron una FVC del 58% y un FEV1 del 67%.
La FEPPI es un trastorno muy poco frecuente; el diagnóstico se basa en el examen clínico, radiológico e histopatológico. Los hallazgos histopatológicos incluyen un notable engrosamiento de la pleura visceral y una fibrosis subpleural prominente, con elastosis de tabiques alveolares en los lóbulos superiores. Reddy et al. definieron como característica «definitiva de FEPPI» una fibrosis pleural en la zona superior, asociada a fibrosis intraalveolar acompañada de elastosis alveolar. Y consideraron «compatible con una FEPPI» la presencia de fibrosis intraalveolar pero no: a) asociada a fibrosis pleural; b) no localizada predominantemente bajo la pleura, o c) no localizada en los lóbulos superiores4,5. El tratamiento de la FEPPI no se conoce. Kusagaya et al. describieron 5 casos de pacientes japoneses, que no recibieron tratamiento alguno, en los que la media de seguimiento fue de 45,2 meses (7-83 meses) y todos ellos continuaban con vida, pero con un deterioro clínico y funcional3. En otra serie de 12 pacientes europeos, 9 fueron tratados con dosis bajas de corticoides, tratamiento inmunosupresor o N-acetilcisteína. Cinco de estos pacientes fallecieron en un plazo de 4-24 meses tras el diagnóstico4.
En conclusión, la FEPPI es una entidad muy poco frecuente y esta constituye la primera descripción del trastorno en Latinoamérica. La identificación de esta enfermedad es importante para definir el pronóstico y fomentar el desarrollo de alternativas terapéuticas.
