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Las manifestaciones clínicas y las pruebas de la función pulmonar son similares a las de las neumonías intersticiales restrictivas, y en algunos de los casos descritos había antecedentes de infecciones recurrentes, como aspergilosis broncopulmonar alérgica o fibrosis quística<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Las manifestaciones radiológicas incluyen un intenso engrosamiento pleural asociado a signos de fibrosis, sobre todo en los lóbulos superiores, con pérdida de volumen y distorsión estructural, como en el caso que presentamos aquí.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 82 años, con sospecha de neumonía intersticial habitual en las imágenes de TC, que consultó al neumólogo por un empeoramiento de la disnea de esfuerzo y tos no productiva. La paciente indicó que no era fumadora y que no había tenido una exposición previa a alérgenos ambientales, radioterapia, fármacos o antecedentes de contacto con asbesto. En la exploración física, la paciente tenía un aspecto sano, con constantes vitales normales y una paO2 del 95% (con oxígeno ambiental). El examen del tórax reveló una disminución de los sonidos respiratorios y la presencia de estertores bilaterales en los lóbulos inferiores. La exploración cardíaca mostró una frecuencia y un ritmo regulares, y las extremidades eran normales, sin dedos en palillo de tambor. Las pruebas de la función pulmonar mostraron un deterioro de ventilación restrictivo moderado (FVC 57%, FEV1: 72%). La prueba de la marcha de 6 minutos mostró una distancia recorrida de 314 m (74%), ausencia de desaturación y 3-3 en la escala de Borg.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las radiografías de tórax mostraron un intenso engrosamiento pleural apical y una retracción hiliar superior. La TC de tórax puso de relieve un engrosamiento pleuroparenquimatoso irregular bilateral, principalmente en las zonas superiores y medias, asociado a signos de fibrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Serología: anticuerpos antinucleares, scl70, Jo-1, ADN, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, prueba de la reagina plasmática rápida y factor reumatoide, negativos. Se llevó a cabo una videobroncoscopia con lavado broncoalveolar y se obtuvieron biopsias transbronquiales, con resultados citológicos y microbiológicos negativos. El examen histopatológico de la biopsia pulmonar mostró una fibrosis intraalveolar sin granulomas. Las imágenes y los exámenes complementarios fueron compatibles con una FEPPI e inicialmente se trató a la paciente con azatioprina y corticoides por vía oral en dosis bajas. Después de 24 meses de seguimiento, presentó una progresión de la enfermedad, sin respuesta al tratamiento, que requirió oxigenoterapia domiciliaria. Una TC de tórax reciente ha mostrado una pérdida de volumen y una progresión del engrosamiento pleural, asociadas a signos de fibrosis en los lóbulos superiores. Las pruebas de la función pulmonar de control mostraron una FVC del 58% y un FEV1 del 67%.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FEPPI es un trastorno muy poco frecuente; el diagnóstico se basa en el examen clínico, radiológico e histopatológico. Los hallazgos histopatológicos incluyen un notable engrosamiento de la pleura visceral y una fibrosis subpleural prominente, con elastosis de tabiques alveolares en los lóbulos superiores. Reddy et al. definieron como característica «definitiva de FEPPI» una fibrosis pleural en la zona superior, asociada a fibrosis intraalveolar acompañada de elastosis alveolar. Y consideraron «compatible con una FEPPI» la presencia de fibrosis intraalveolar pero no: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> asociada a fibrosis pleural; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> no localizada predominantemente bajo la pleura, o <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> no localizada en los lóbulos superiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. El tratamiento de la FEPPI no se conoce. 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2024 October | 423 | 26 | 449 |
2024 September | 430 | 28 | 458 |
2024 August | 386 | 41 | 427 |
2024 July | 372 | 20 | 392 |
2024 June | 313 | 27 | 340 |
2024 May | 337 | 28 | 365 |
2024 April | 250 | 28 | 278 |
2024 March | 251 | 28 | 279 |
2024 February | 148 | 35 | 183 |
2023 October | 9 | 1 | 10 |
2023 September | 1 | 0 | 1 |
2023 April | 1 | 0 | 1 |
2023 March | 131 | 2 | 133 |
2023 February | 672 | 20 | 692 |
2023 January | 694 | 36 | 730 |
2022 December | 423 | 36 | 459 |
2022 November | 1034 | 26 | 1060 |
2022 October | 937 | 33 | 970 |
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2022 July | 945 | 45 | 990 |
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2021 August | 1386 | 51 | 1437 |
2021 July | 1498 | 32 | 1530 |
2021 June | 1837 | 36 | 1873 |
2021 May | 1859 | 43 | 1902 |
2021 April | 3512 | 74 | 3586 |
2021 March | 2604 | 34 | 2638 |
2021 February | 2356 | 39 | 2395 |
2021 January | 1623 | 47 | 1670 |
2020 December | 1531 | 34 | 1565 |
2020 November | 1689 | 19 | 1708 |
2020 October | 1465 | 18 | 1483 |
2020 September | 1898 | 9 | 1907 |
2020 August | 2025 | 13 | 2038 |
2020 July | 1764 | 21 | 1785 |
2020 June | 1542 | 11 | 1553 |
2020 May | 1300 | 24 | 1324 |
2020 April | 965 | 28 | 993 |
2020 March | 1269 | 28 | 1297 |
2020 February | 1242 | 38 | 1280 |
2020 January | 1274 | 25 | 1299 |
2019 December | 1210 | 32 | 1242 |
2019 November | 1527 | 24 | 1551 |
2019 October | 1637 | 26 | 1663 |
2019 September | 1690 | 36 | 1726 |
2019 August | 1286 | 23 | 1309 |
2019 July | 1427 | 19 | 1446 |
2019 June | 1250 | 17 | 1267 |
2019 May | 1445 | 25 | 1470 |
2019 April | 1325 | 28 | 1353 |
2019 March | 1270 | 35 | 1305 |
2019 February | 1124 | 32 | 1156 |
2019 January | 1061 | 26 | 1087 |
2018 December | 945 | 37 | 982 |
2018 November | 1100 | 30 | 1130 |
2018 October | 983 | 23 | 1006 |
2018 September | 589 | 22 | 611 |
2018 July | 2 | 0 | 2 |
2018 May | 353 | 2 | 355 |
2018 April | 533 | 3 | 536 |
2018 March | 494 | 3 | 497 |
2018 February | 434 | 7 | 441 |
2018 January | 374 | 10 | 384 |
2017 December | 372 | 14 | 386 |
2017 November | 565 | 10 | 575 |
2017 October | 425 | 6 | 431 |
2017 September | 332 | 15 | 347 |
2017 August | 255 | 12 | 267 |
2017 July | 414 | 6 | 420 |
2017 June | 547 | 21 | 568 |
2017 May | 548 | 10 | 558 |
2017 April | 485 | 8 | 493 |
2017 March | 527 | 31 | 558 |
2017 February | 559 | 7 | 566 |
2017 January | 406 | 19 | 425 |
2016 December | 432 | 26 | 458 |
2016 November | 607 | 49 | 656 |
2016 October | 639 | 28 | 667 |
2016 September | 692 | 19 | 711 |
2016 August | 612 | 24 | 636 |
2016 July | 559 | 67 | 626 |
2016 June | 540 | 61 | 601 |
2016 May | 489 | 51 | 540 |
2016 April | 403 | 3 | 406 |
2016 March | 407 | 2 | 409 |
2016 February | 389 | 4 | 393 |
2016 January | 375 | 43 | 418 |
2015 December | 427 | 90 | 517 |
2015 November | 466 | 62 | 528 |
2015 October | 365 | 4 | 369 |
2015 September | 276 | 0 | 276 |
2015 August | 334 | 0 | 334 |
2015 July | 441 | 0 | 441 |
2015 June | 322 | 0 | 322 |
2015 May | 358 | 0 | 358 |
2015 April | 226 | 0 | 226 |
2015 March | 311 | 0 | 311 |
2015 February | 273 | 0 | 273 |
2015 January | 239 | 0 | 239 |
2014 December | 208 | 0 | 208 |
2014 November | 246 | 0 | 246 |
2014 October | 276 | 0 | 276 |
2014 September | 210 | 0 | 210 |
2014 August | 188 | 0 | 188 |
2014 July | 157 | 0 | 157 |
2014 June | 164 | 0 | 164 |
2014 May | 132 | 0 | 132 |
2014 April | 88 | 0 | 88 |
2014 March | 7 | 0 | 7 |
2014 February | 11 | 0 | 11 |
2014 January | 36 | 0 | 36 |