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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiop&#225;tica &#40;FEPPI&#41; es un trastorno muy poco frecuente&#44; recientemente descrito&#44; que se caracteriza por un engrosamiento fibroso del par&#233;nquima pleural y subpleural&#44; predominantemente en los l&#243;bulos superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas y las pruebas de la funci&#243;n pulmonar son similares a las de las neumon&#237;as intersticiales restrictivas&#44; y en algunos de los casos descritos hab&#237;a antecedentes de infecciones recurrentes&#44; como aspergilosis broncopulmonar al&#233;rgica o fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Las manifestaciones radiol&#243;gicas incluyen un intenso engrosamiento pleural asociado a signos de fibrosis&#44; sobre todo en los l&#243;bulos superiores&#44; con p&#233;rdida de volumen y distorsi&#243;n estructural&#44; como en el caso que presentamos aqu&#237;&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 82 a&#241;os&#44; con sospecha de neumon&#237;a intersticial habitual en las im&#225;genes de TC&#44; que consult&#243; al neum&#243;logo por un empeoramiento de la disnea de esfuerzo y tos no productiva&#46; La paciente indic&#243; que no era fumadora y que no hab&#237;a tenido una exposici&#243;n previa a al&#233;rgenos ambientales&#44; radioterapia&#44; f&#225;rmacos o antecedentes de contacto con asbesto&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; la paciente ten&#237;a un aspecto sano&#44; con constantes vitales normales y una paO2 del 95&#37; &#40;con ox&#237;geno ambiental&#41;&#46; El examen del t&#243;rax revel&#243; una disminuci&#243;n de los sonidos respiratorios y la presencia de estertores bilaterales en los l&#243;bulos inferiores&#46; La exploraci&#243;n card&#237;aca mostr&#243; una frecuencia y un ritmo regulares&#44; y las extremidades eran normales&#44; sin dedos en palillo de tambor&#46; Las pruebas de la funci&#243;n pulmonar mostraron un deterioro de ventilaci&#243;n restrictivo moderado &#40;FVC 57&#37;&#44; FEV1&#58; 72&#37;&#41;&#46; La prueba de la marcha de 6 minutos mostr&#243; una distancia recorrida de 314 m &#40;74&#37;&#41;&#44; ausencia de desaturaci&#243;n y 3-3 en la escala de Borg&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las radiograf&#237;as de t&#243;rax mostraron un intenso engrosamiento pleural apical y una retracci&#243;n hiliar superior&#46; La TC de t&#243;rax puso de relieve un engrosamiento pleuroparenquimatoso irregular bilateral&#44; principalmente en las zonas superiores y medias&#44; asociado a signos de fibrosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Serolog&#237;a&#58; anticuerpos antinucleares&#44; scl70&#44; Jo-1&#44; ADN&#44; anticuerpos citoplasm&#225;ticos antineutr&#243;filos&#44; prueba de la reagina plasm&#225;tica r&#225;pida y factor reumatoide&#44; negativos&#46; Se llev&#243; a cabo una videobroncoscopia con lavado broncoalveolar y se obtuvieron biopsias transbronquiales&#44; con resultados citol&#243;gicos y microbiol&#243;gicos negativos&#46; El examen histopatol&#243;gico de la biopsia pulmonar mostr&#243; una fibrosis intraalveolar sin granulomas&#46; Las im&#225;genes y los ex&#225;menes complementarios fueron compatibles con una FEPPI e inicialmente se trat&#243; a la paciente con azatioprina y corticoides por v&#237;a oral en dosis bajas&#46; Despu&#233;s de 24 meses de seguimiento&#44; present&#243; una progresi&#243;n de la enfermedad&#44; sin respuesta al tratamiento&#44; que requiri&#243; oxigenoterapia domiciliaria&#46; Una TC de t&#243;rax reciente ha mostrado una p&#233;rdida de volumen y una progresi&#243;n del engrosamiento pleural&#44; asociadas a signos de fibrosis en los l&#243;bulos superiores&#46; 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la FEPPI es una entidad muy poco frecuente y esta constituye la primera descripci&#243;n del trastorno en Latinoam&#233;rica&#46; La identificaci&#243;n de esta enfermedad es importante para definir el pron&#243;stico y fomentar el desarrollo de alternativas terap&#233;uticas&#46;</p></span>"
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Carta al Director
Un caso de neumopatía intersticial con engrosamiento pleural apical: fibroelastosis pleuroparequimatosa idiopática
A Case of Interstitial Lung Disease With Apical Pleural Thickening: Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis
Gonzalo Labarcaa,
Corresponding author
glabarcat@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Hernán Cabelloa, Sebastián Fernández Bussya, Francisca Cabellob, Juan Carlos Díazc
a Departamento de Medicina Respiratoria, Clínica Alemana-Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile
b Departamento de Medicina Interna, Universidad de Valparaíso, Valparaíso, Chile
c Departamento de Radiología, Clínica Alemana-Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile
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sobre todo en los l&#243;bulos superiores&#44; con p&#233;rdida de volumen y distorsi&#243;n estructural&#44; como en el caso que presentamos aqu&#237;&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 82 a&#241;os&#44; con sospecha de neumon&#237;a intersticial habitual en las im&#225;genes de TC&#44; que consult&#243; al neum&#243;logo por un empeoramiento de la disnea de esfuerzo y tos no productiva&#46; La paciente indic&#243; que no era fumadora y que no hab&#237;a tenido una exposici&#243;n previa a al&#233;rgenos ambientales&#44; radioterapia&#44; f&#225;rmacos o antecedentes de contacto con asbesto&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; la paciente ten&#237;a un aspecto sano&#44; con constantes vitales normales y una paO2 del 95&#37; &#40;con ox&#237;geno ambiental&#41;&#46; El examen del t&#243;rax revel&#243; una disminuci&#243;n de los sonidos respiratorios y la presencia de estertores bilaterales en los l&#243;bulos inferiores&#46; La exploraci&#243;n card&#237;aca mostr&#243; una frecuencia y un ritmo regulares&#44; y las extremidades eran normales&#44; sin dedos en palillo de tambor&#46; Las pruebas de la funci&#243;n pulmonar mostraron un deterioro de ventilaci&#243;n restrictivo moderado &#40;FVC 57&#37;&#44; FEV1&#58; 72&#37;&#41;&#46; La prueba de la marcha de 6 minutos mostr&#243; una distancia recorrida de 314 m &#40;74&#37;&#41;&#44; ausencia de desaturaci&#243;n y 3-3 en la escala de Borg&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las radiograf&#237;as de t&#243;rax mostraron un intenso engrosamiento pleural apical y una retracci&#243;n hiliar superior&#46; La TC de t&#243;rax puso de relieve un engrosamiento pleuroparenquimatoso irregular bilateral&#44; principalmente en las zonas superiores y medias&#44; asociado a signos de fibrosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Serolog&#237;a&#58; anticuerpos antinucleares&#44; scl70&#44; Jo-1&#44; ADN&#44; anticuerpos citoplasm&#225;ticos antineutr&#243;filos&#44; prueba de la reagina plasm&#225;tica r&#225;pida y factor reumatoide&#44; negativos&#46; Se llev&#243; a cabo una videobroncoscopia con lavado broncoalveolar y se obtuvieron biopsias transbronquiales&#44; con resultados citol&#243;gicos y microbiol&#243;gicos negativos&#46; El examen histopatol&#243;gico de la biopsia pulmonar mostr&#243; una fibrosis intraalveolar sin granulomas&#46; Las im&#225;genes y los ex&#225;menes complementarios fueron compatibles con una FEPPI e inicialmente se trat&#243; a la paciente con azatioprina y corticoides por v&#237;a oral en dosis bajas&#46; Despu&#233;s de 24 meses de seguimiento&#44; present&#243; una progresi&#243;n de la enfermedad&#44; sin respuesta al tratamiento&#44; que requiri&#243; oxigenoterapia domiciliaria&#46; Una TC de t&#243;rax reciente ha mostrado una p&#233;rdida de volumen y una progresi&#243;n del engrosamiento pleural&#44; asociadas a signos de fibrosis en los l&#243;bulos superiores&#46; 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la FEPPI es una entidad muy poco frecuente y esta constituye la primera descripci&#243;n del trastorno en Latinoam&#233;rica&#46; La identificaci&#243;n de esta enfermedad es importante para definir el pron&#243;stico y fomentar el desarrollo de alternativas terap&#233;uticas&#46;</p></span>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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2015 November 466 62 528
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2015 February 273 0 273
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2014 December 208 0 208
2014 November 246 0 246
2014 October 276 0 276
2014 September 210 0 210
2014 August 188 0 188
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