Los mixomas auriculares son los tumores cardíacos primarios benignos más comunes. Su localización preferente es la aurícula izquierda y las manifestaciones clínicas pueden ser diversas con síntomas constitucionales, secundarios a obstrucción del flujo intracavitario a nivel de la válvula mitral y fenómenos embólicos sistémicos; no obstante, es excepcional que ocasionen fenómenos trombóticos pulmonares1-3.
Mujer de 47 años, fumadora de 20 paquetes/año, sin otros antecedentes patológicos de interés, que ingresó en Neumología por un cuadro de disnea a moderados esfuerzos, malestar general, astenia, dolor pleurítico derecho y poliartralgias de aproximadamente 4 meses de evolución. Desde hacía 4 días presentaba además fiebre y ligera expectoración hemoptoica. En la exploración física la saturación de oxígeno basal era del 94%, FC 103 lpm, PA 107/73mmHg, con semiología de derrame pleural a la auscultación. En la analítica solo destacaba una PCR elevada (95,7mg/l) y 18.500 leucocitos/mm3 con neutrofilia. La radiografía de tórax mostraba una condensación en el lóbulo inferior izquierdo con derrame pleural asociado. Los hemocultivos, la microbiología de esputo y los antígenos en orina para neumococo y Legionella fueron negativos. Se realizó una toracocentesis diagnóstica que fue compatible con exudado neutrofílico no complicado con citología para células malignas y cultivos microbiológicos negativos. Pese a iniciarse tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro, la paciente presentó un empeoramiento clínico, hemodinámico y radiológico, con aumento del trabajo respiratorio, tendencia a la hipotensión y ligera obnubilación. Se realizó una angio-TAC torácica donde se apreció un tromboembolismo pulmonar (TEP) bilateral, un defecto de repleción en aurícula izquierda y múltiples opacidades bilaterales compatibles con infartos pulmonares. La eco-Doppler de miembros inferiores descartó trombosis venosa profunda (TVP).
En el ecocardiografía se objetivó una masa de gran tamaño en aurícula izquierda (6,3×3,2cm) que protruía en diástole hacia el ventrículo izquierdo determinando una obstrucción al flujo de salida y signos de hipertensión pulmonar severa con presión sistólica de la arteria pulmonar de 85mmHg, con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo estimada del 60% (fig. 1).
La paciente se trasladó a la Unidad de Cuidados Intensivos ante la gravedad del cuadro clínico y la inestabilidad hemodinámica. Posteriormente, la paciente empeoró significativamente y se contactó con Cirugía Cardiovascular para la extirpación de la tumoración intracardíaca. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de mixoma auricular. Tras la cirugía y el tratamiento anticoagulante, la evolución clínica fue muy satisfactoria; en la ecocardiografía de control desapareció la hipertensión pulmonar y en la angio-TAC pulmonar se resolvieron los trombos intravasculares. Además se solicitó estudio de trombofilia, comprobándose que la paciente era portadora heterocigótica de la mutación del factor v de Leiden.
El mixoma es un tumor cardíaco benigno; sin embargo, la condición de benignidad es relativa, ya que en ocasiones produce metástasis a distancia y síndromes paraneoplásicos por la producción de citocinas y factores de crecimiento por el tumor4,5. La presentación clínica depende de su tamaño y localización, pudiendo provocar en las cavidades izquierdas obstrucción al flujo intracardíaco, estenosis y regurgitación mitral5. La ecocardiografía es la prueba diagnóstica de elección y el tratamiento curativo es la resección quirúrgica. Por otro lado, ser portador de la mutación del factor v de Leiden no es por sí mismo un factor de riesgo independiente para el desarrollo de un TEP, sino un factor adicional junto con otros de moderado o alto riesgo.
En las revisiones que se han hecho del mixoma auricular es frecuente la presencia de embolismos sistémicos. Lo excepcional de nuestro caso es que se manifestó como un TEP sin TVP asociada. Pensamos que ello pudo ser la consecuencia de varios factores de riesgo coexistentes: la hipercoagulabilidad derivada del mixoma, la trombofilia, la infección concomitante y la obstrucción al flujo sanguíneo condicionada por el tumor que podría favorecer la presencia de trombos «in situ» en la circulación pulmonar.
