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Vol. 52. Issue 10.
Pages 538-539 (October 2016)
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Carta científica
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Síndrome de Lady Windermere. ¿Una entidad exclusiva de mujeres?
Lady Windermere Syndrome: Does It Occur Only in Women?
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Juan Marco Figueira Gonçalves
Corresponding author
juanmarcofigueira@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Jesús Rodríguez González
Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria (HUNSC), Santa Cruz de Tenerife, España
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Sr. Director:

En los últimos años se ha descrito en los países desarrollados un incremento en la incidencia de infecciones producidas por micobacterias ambientales, adquiriendo una especial relevancia la infección por Mycobacterium avium complex (MAC) en pacientes inmunocompetentes; la enfermedad fibrocavitaria o la presencia de nódulos y bronquiectasias de localización predominante en el lóbulo medio y la língula son las principales manifestaciones radiológicas1. Esta última, denominada síndrome de Lady Windermere (SLW), ha sido descrita fundamentalmente en mujeres mayores de 50 años, siendo su reseña anecdótica en varones2.

Presentamos el caso de un varón de 64 años de edad, trabajador sanitario, sin antecedentes personales de interés ni hábitos tóxicos conocidos, que refiere cuadro de 3 años de evolución consistente en tos no productiva sin predominio horario, disfonía y exceso de mucosidad en orofaringe, a los que se le suman en el último año astenia y episodios recurrentes de febrícula. Los resultados de la espirometría forzada fueron los siguientes: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). La prueba broncodilatadora y las pruebas cutáneas con alérgenos resultaron negativas. La TC de senos paranasales, el hemograma, el test de cloro en sudor, los niveles de IgG, IgM, IgA, IgE y alfa 1 antipirina se encontraban dentro de la normalidad. La prueba de detección del VIH fue negativa. El estudio baritado del tránsito gastroesofágico reveló la presencia de reflujo. En la TC de tórax se describe la presencia de bronquiectasias localizadas en el lóbulo medio y la língula asociada a tapones mucosos y nódulos centrolobulillares distales (fig. 1). La broncofibroscopia resultó macroscópicamente normal, obteniéndose el aislamiento de Mycobacterium avium complex en el lavado broncoalveolar. El paciente cumplía los criterios diagnósticos para micobacterias ambientales publicados por la American Thoracic Society (2007)3 y fue diagnosticado de infección por MAC compatible con SLW.

Figura 1.

Bronquiectasias localizadas en el lóbulo medio y la língula asociadas a tapones mucosos y nódulos centrolobulillares distales.

(0.14MB).

En pacientes inmunocompetentes, la infección por MAC puede tener 2 formas de presentacio¿n: 1) lesiones fibrocavitarias en los lo¿bulos superiores, que se observa habitualmente en varones de mediana edad y que suele asociarse a una historia previa de tabaquismo y/o alcoholismo y enfermedad pulmonar previa, y 2) lesiones nodulares de menos de 5mm que suelen asociarse con la presencia de bronquiectasias. Estas lesiones tienen predilección por el lóbulo medio y la língula y son más frecuentes en el género femenino, siendo conocida dicha entidad como SLW4. Dicho síndrome fue descrito en 1992 por Reich y Johnson a partir de 6 casos de mujeres mayores, inmunocompetentes y sin historia significativa de tabaquismo o enfermedad respiratoria previa, que desarrollaban una infección por MAC. Postularon que la supresión voluntaria de la tos predisponía al cuadro al dificultar el drenaje de secreciones. Asimismo, otros factores como son los niveles de leptina o adiponectina y la menopausia5 también podrían jugar un papel en la patogénesis de esta infección. Nuestro paciente presentaba un cuadro de tos crónica en relación con la existencia de reflujo gastroesofágico, la cual intentaba suprimir al trabajar de cara al público, pudiendo favorecer este acto la infección por MAC. El paciente fue diagnosticado de SLW pese a ser hombre, por cumplir con los criterios clínicos, microbiológicos y radiológicos.

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