Los sarcomas sinoviales son neoplasias de escasa frecuencia, siendo la localización primaria un hallazgo excepcional. Presentamos el caso de un paciente de 46 años de edad con un diagnóstico tardío de un sarcoma sinovial monofásico primario torácico.
Un hombre de 46 años de edad ingresó en el hospital por presentar disnea progresiva y una masa axilar indolora de varios meses de evolución (fig. 1). Histológicamente se demostró un tumor fusocelular («spindle cell») con celularidad mixta, alteración mixoide focal, escaso colágeno y figuras mitóticas. Asimismo se objetivó antígeno epitelial de membrana. El diagnóstico diferencial abarcó las variantes de neoplasias «spindle-cell»: liposarcomas, leiomiosarcoma, tumor maligno del nervio periférico, histiocitoma fibroso maligno y sarcoma sinovial monofásico (SSM). La negatividad para S-100 y los marcadores musculares confirmaron el SSM. El paciente fue sometido a una resección del tumor, quimioterapia con ifosfamida y radioterapia, pero la neoplasia recurrió y falleció como consecuencia de un derrame pericárdico.
Los sarcomas pulmonares constituyen una variedad histológica muy rara, especialmente el conjunto de los SSM. La mayoría de ellos son metástasis de un tumor primario de cualquier localización1. Los sarcomas pulmonares primarios representan entorno al 0,5% del cáncer de pulmón2. El diagnóstico solo puede ser establecido después de que los estudios clínicos y de imagen han descartado cualquier otra localización posible que justifica la extensión pulmonar. Asimismo se precisa un detallado estudio inmunohistoquímico, que permita la exclusión de otras neoplasias «spindle cell». Los leiomiomas, fibrosarcomas y hemangiopericitomas son las variedades más frecuentes de sarcomas pulmonares primarios3.
El sarcoma sinovial es un tumor morfológicamente bien definido cuya localización más frecuente son los tejidos blandos. Este tipo de neoplasia representa el 10% de todos los sarcomas tisulares. Histológicamente se clasifica en 4 subtipos: bifásico, fibroso monofásico, epitelial monofásico y pobremente diferenciado. Sin embargo, el subtipo epitelial monofásico (que presentamos) es extremadamente raro4.
Los SSM torácicos típicamente se manifiestan como masas en la pared costal, aunque también pueden emerger del pulmón y la pleura. Generalmente se presentan en la edad adulta, siendo la edad media al diagnóstico de 38 años5. Los pacientes con afectación de la pared torácica manifiestan dolor torácico, disnea y tos, de difícil control a pesar de tratamiento analgésico de tercer escalón.
El tratamiento de los SSM torácicos requiere un abordaje integral: cirugía-radioterapia y protocolos quimioterápicos (fundamentalmente con ifosfamida), siendo la mediana de supervivencia a los 5 años del 50%.
