El linfoma pulmonar primario representa el 3-4% del linfoma no Hodgkin extranodal, menos del 1% del linfoma no Hodgkin y solo el 0,5-1% de las neoplasias pulmonares primarias1. Se presenta más frecuentemente como infiltrado pulmonar bilateral en forma nodular o de masa cavitada. Otras presentaciones menos frecuentes son el broncograma aéreo, las áreas de vidrio deslustrado, el derrame pleural o la atelectasia2,3. Sin embargo la unilateralidad es muy poco frecuente. El linfoma difuso de células grandes B (DLBCL) supone aproximadamente el 15% de los casos de linfomas no hodgkinianos1.
Presentamos el caso de un varón de 75 años que consultó por síndrome constitucional con pérdida ponderal de unos 10kg en 3 meses, acompañado de dolor de perfil pleurítico en hemitórax izquierdo y disnea intermitente. Como dato adicional comentó un traumatismo perforante en dicho hemitórax acontecido en años previos. Como antecedentes personales, el paciente carecía de hábitos tóxicos; sin exposición a agentes físicos ni químicos; hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica y fibrilación auricular permanente anticoagulada. A la exploración lo único que destacó fue un estado caquéctico con hipoventilación en ambas bases pulmonares y saturaciones basales de oxígeno del 98%. En la radiografía de tórax se observó un ascenso del hemidiafragma izquierdo asociado a un área basal de consolidación pulmonar y un extenso engrosamiento pleural, compatible con paquipleuritis. En la analítica se constató anemia normocítica compatible con trastornos crónicos, neutrofilia sin leucocitosis, beta-2 microglobulina discretamente elevada e hipoalbuminemia sin presencia de picos clonales. En la tomografía computarizada (TC) de tórax se visualizó una tumoración de unos 5,3×9,6cm, adyacente a la aorta torácica descendente, captante con la administración de contraste, que parece contactar con bronquio lobar inferior izquierdo y anexa a área extensa de calcificación pleural, sin objetivarse adenopatías asociadas (fig. 1). El resto del estudio de extensión fue normal. Se realizó tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC) para intentar filiar la naturaleza de la lesión y completar el estudio, observándose un aumento de la actividad metabólica de la lesión descrita, con una elevada tasa de proliferación celular y posible infiltración de la vértebra D9, así como en región posterolateral de la pared torácica. El paciente fue desestimado para la realización de fibrobroncoscopia por inaccesibilidad de la lesión a través de dicha técnica. Se realizó biopsia con aguja gruesa (BAG) guiada por tomografía de la lesión, con resultado histológico de linfoma difuso de células grandes B NOS, virus de Epstein-Barr (EBV) positivo. El paciente fue remitido a consultas de oncología médica para planificación del tratamiento y seguimiento.
Los linfomas pulmonares primarios son muy raros, constituyendo menos del 1% de los casos de neoplasias pulmonares; entendiendo estos como la afectación exclusiva del pulmón, sin evidencia de afectación extratorácica, tumor mediastínico, de ganglios linfáticos o médula ósea4. Suelen presentarse con más frecuencia con afectación bilateral y en forma de tumoraciones o nódulos que suelen cavitarse en un 50% de los casos. Menos frecuentemente se manifiestan como área de vidrio deslustrado, afectación pleural, broncograma aéreo, imagen reticular o atelectasia lobar3. El linfoma difuso de células grandes B (DLBCL) supone la forma más común de linfomas no Hodgkin (LNH) constituyendo entre un 15-25% de los casos según las series1,4. Este tipo de linfomas está formado por un grupo heterogéneo con entidad clínica, morfológica, genética y biológica propia. La localización extranodal más frecuente es el tracto gastrointestinal. Suele diagnosticarse con más frecuencia en varones por encima de los 60 años, aunque se han reportado casos en pacientes menores de 30 años. La mitad de estos tumores son diagnosticados en fase diseminada y la otra mitad como enfermedad localizada, entendida como aquella área que puede estar contenida en un campo de irradiación. El DLBCL es localmente muy invasivo. El DLBCL positivo al EBV es una variante específica, añadida en la revisión de 2016 de la Organización Mundial de la Salud. Puede manifestarse en cualquier edad y se suele dar en pacientes sin inmunodeficiencia previa ni otros linfomas1. Esta entidad puede solaparse con la granulomatosis linfomatoide, que difiere en la aparición de células B EBV positiva (siendo escasas en la última referida). En nuestro caso la peculiaridad que introducimos es la manifestación muy poco frecuente de estos tumores como linfoma pulmonar primario, como área de consolidación pulmonar unilateral y no cavitada. No hemos podido establecer ninguna relación con el área de calcificación pleural crónica residual tras la revisión de una extensa bibliografía.
