La hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) es una neoplasia maligna pulmonar de bajo grado en la que se produce una proliferación intersticial de los capilares sanguíneos, afectando a pacientes de cualquier edad o sexo. El pronóstico es malo, con una supervivencia media estimada de 36 meses1.

Un exfumador de 53 años de edad (39 paquetes/año) acudió por empeoramiento de su disnea de esfuerzo de 4 años de evolución y fatiga. Al ingreso, el paciente presentaba taquipnea importante (frecuencia respiratoria de 35 respiraciones/min) secundaria a hipoxemia grave (40,5mmHg). El electrocardiograma mostró intervalo PR de 140 milisegundos, con onda P pulmonar, bloqueo de rama derecha y frecuencia cardíaca de 94lat/min. Los resultados analíticos fueron normales. No se realizó exploración completa de la función pulmonar por negativa del paciente. La espirometría reveló una alteración ventilatoria obstructiva leve no reversible con broncodilatadores. En la radiografía simple de tórax se observó congestión hiliar no específica (no se muestra) y el ecocardiograma mostró hipocinesia grave del ventrículo derecho, acompañada de importante dilatación de la aurícula derecha con presión sistólica estimada de la arteria pulmonar de 70mmHg. El paciente rechazó la realización de cateterismo cardíaco derecho. Se descartó enfermedad pulmonar tromboembólica tras realización de tomografía computarizada (TC) con contraste. Los principales hallazgos radiológicos se ilustran en la figura 1, paneles a y b. Se inició tratamiento oral con carvedilol (12,5mg/día) y furosemida (125mg/día) y se dio de alta al paciente con cuidados de apoyo. Fue reingresado a los 3 meses por empeoramiento clínico y se realizaron más exploraciones. En ese momento, más del 90% de las células obtenidas por lavado broncoalveolar se teñían con azul de Prusia de Perl, indicativo de depósito de hierro, y las características de la biopsia de pulmón sugerían HCP (fig. 1c y d). El paciente fue derivado a un centro de trasplante de pulmón. Su estado clínico es todavía grave, pero estable hasta la fecha pasados 50,4 meses desde el diagnóstico.

Figura 1.

Reconstrucción volumétrica con TCAR en ventana de parénquima de los lóbulos pulmonares superior (a) e inferior (b) mostrando engrosamiento liso multifocal de los septos interlobulillares (flechas blancas) y derrame pleural bilateral leve (flechas negras). Las características histopatológicas (c) incluyeron engrosamiento marcado de los septos interlobulillares y las paredes alveolares, ocupados por una extensa proliferación de vasos sanguíneos de pared delgada y pequeñas áreas de inflamación linfocítica intersticial (tinción de hematoxilina y eosina; magnificación 30×). Las células endoteliales eran positivas a tinción con el anticuerpo monoclonal CD31 (d) (magnificación 40×).

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Describimos un caso de HCP con una evolución clínica inusualmente larga (6 años a partir de la manifestación clínica) y un patrón radiológico no específico. La HCP puede parecer clínicamente una hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) o una enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP). Es esencial hacer diagnóstico diferencial con HAPI, porque los vasodilatadores pulmonares pueden causar edema pulmonar masivo en los pacientes con HCP o EVOP2. Es útil realizar una caracterización radiológica mediante TCAR de tórax, pero es indispensable confirmar mediante biopsia pulmonar3. En nuestro paciente, el aspecto radiológico del tórax en TCAR no era el típico de HCP porque no había nódulos pulmonares centrilobulares4 y el diagnóstico final se basó en los resultados de anatomía patológica. La HCP se caracteriza por el engrosamiento de las paredes alveolares debido a la proliferación capilar. La infiltración y la compresión de las venas pulmonares por los capilares invasores pueden dar lugar a EVOP secundaria. Se puede diferenciar la HCP de la HAPI o la EVOP basándose en el diámetro de los capilares pulmonares nuevos (más grandes en EVOP > HCP > HAPI) y el tamaño de los nódulos centrilobulares (más grandes en HCP que en EPVO; inexistentes en HAPI)5. También se pueden detectar fibrosis intersticial, hemosiderosis y cambios debido a la hipertensión arterial pulmonar.

Los clínicos y los radiólogos deben tener en cuenta la HCP, porque la detección precoz puede mejorar el manejo del paciente. La HCP se comporta como una neoplasia vascular maligna no metastásica de bajo grado, con lenta progresión clínica. El pronóstico es malo y el trasplante de pulmón representa el tratamiento definitivo.