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Vol. 52. Núm. 7.
Páginas 392 (Julio 2016)
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DOI: 10.1016/j.arbres.2015.06.005
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Embolización de malformaciones arteriovenosas pulmonares en una paciente con diagnóstico tardío de telangiectasia hereditaria hemorrágica
Embolization of pulmonary arteriovenous malformations in a patient with a delayed diagnosis of hemorrhagic hereditary telangiectasia
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Luis Gorospe Sarasúa
Autor para correspondencia
luisgorospe@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, Laura García Alonso de Caso, Ángeles Silva-Rodríguez
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Presentamos el caso de una paciente de 42 años con antecedentes personales de un ictus isquémico en la infancia (que había condicionado un leve retraso psicomotor como secuela), en la que una radiografía de tórax preoperatoria rutinaria mostró 2 nódulos pulmonares (fig. 1A). Una TC de tórax confirmó la existencia de 2 malformaciones arteriovenosas (MAV) pulmonares (fig. 1B), sugiriendo el diagnóstico de una telangiectasia hereditaria hemorrágica (THH), también conocida como síndrome de Rendu-Osler-Weber. Ante estos hallazgos se decidió realizar una embolización percutánea de las MAV pulmonares.

Figura 1.

A) Radiografía de tórax en la que se observan 2 nódulos pulmonares (flechas). B) Reconstrucción, proyección de máxima intensidad axial de TC, que confirma la presencia de las MAV pulmonares (asteriscos).

(0,12MB).

La THH es una enfermedad rara autosómica dominante que se caracteriza por la presencia de epistaxis, telangiectasias mucocutáneas, y MAV en hígado, pulmón, tubo digestivo y sistema nervioso central. Las MAV pulmonares predisponen a estos pacientes a desarrollar ictus y abscesos cerebrales. Como muchas enfermedades denominadas «raras», los pacientes con THH a menudo son diagnosticados de forma tardía, por lo que no podemos olvidar esta entidad en pacientes con antecedentes neurológicos que presentan MAV pulmonares1.

Bibliografía
[1]
P. Pierucci, G.M. Lenato, P. Suppressa, P. Lastella, V. Triggiani, R. Valerio, et al.
A long diagnostic delay in patients with Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia: A questionnaire-based retrospective study.
Orphanet J Rare Dis, 7 (2012), pp. 53
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