El tumor carcinoide tiene su origen en las células de Kulchitsky del epitelio bronquial1,2. Se clasifica dentro de las neoplasias neuroendocrinas por su capacidad para formar y secretar sustancias1. Es una neoplasia pulmonar rara que representa menos del 5% de los tumores pulmonares primarios1,2. Su pronóstico suele ser bueno, aunque algunos subtipos pueden dar metástasis1. Ocurre con igual frecuencia en ambos sexos, con un pico de incidencia en la quinta década de la vida1. En los tumores intrabronquiales los síntomas suelen ser: tos, hemoptisis e infecciones recurrentes1. La resección quirúrgica del tumor es el único tratamiento eficaz, fundamentalmente mediante lobectomía o resección bronquial2. Los factores que predisponen a la recidiva tumoral son1,2: tamaño tumoral >3cm, variante atípica en histología y la presencia de adenopatías metastásicas. La supervivencia a los 5 y 10 años es del 96 y del 84%, respectivamente, si no existen metástasis ganglionares1.

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por la acumulación de granulomas no caseificantes que distorsionan la estructura tisular del órgano donde asientan y alteran su función3,4. Afecta a múltiples órganos del cuerpo, esencialmente los pulmones y los ganglios linfáticos, pero también la piel, los ojos, las articulaciones y otros órganos3,4.

La coexistencia simultánea de ambas enfermedades en un paciente es inusual4-7.

Describimos el caso de un paciente diagnosticado de tumor carcinoide pulmonar y sarcoidosis de forma simultánea.

Varón de 43 años que acude a urgencias por disnea de moderados esfuerzos de 24h de evolución, acompañada de dolor torácico de tipo pleurítico y tos con expectoración hemoptoica de 75cc en domicilio y de 25cc objetivados durante la anamnesis. Exfumador desde hace 5 años de 20 paquetes/año. Es agricultor, natural de Bolivia, con 3años en España. Dislipemia en tratamiento, sin otros antecedentes. En la exploración física destacaba: presión arterial, 171/101mmHg; frecuencia respiratoria, 14respiraciones/min; frecuencia cardiaca, 115latidos/min; saturación de O2 (FiO20,21), 91%. Afebril. Se auscultaban crepitantes en el tercio anterosuperior del hemitórax derecho. No se palpaban adenopatías cervicales ni axilares. El resto de la exploración fue normal.

En el análisis ordinario únicamente destacaba 12.600 leucocitos, con un 70% de neutrófilos. El cultivo bacteriano de esputo y la búsqueda de bacilo ácido-alcohol-resistente (BAAR) fueron negativos. En la radiografía de tórax se visualizó una masa de 94×78×86mm en el lóbulo superior derecho (LSD) con abombamiento de cisura menor y consolidación circundante. Se realizó tomografía computarizada (TC) toracoabdominal (fig. 1), que describió la masa pulmonar en LSD de 5,6×7,8×16,3cm, limitada por cisuras mayor y menor a las que abombaba, y con extensión hasta la pared torácica anterior sin signos de infiltración y hacia el mediastino sin infiltración de grandes vasos, acompañándose de una única adenopatía en la región subcarinal, con eje corto superior a 1cm. El estudio de abdomen fue normal. Se realizó broncoscopia flexible (fig. 2), que localizó una tumoración de superficie lisa que obstruía la entrada del bronquio segmentario anterior del LSD. Las biopsias de la tumoración endobronquial resultaron positivas a tumor carcinoide.

Figura 1.

Tomografía computarizada toracoabdominal con masa pulmonar en el lóbulo superior derecho.

(0.14MB).

Figura 2.

Bronquio segmentario anterior del lóbulo superior derecho con tumor.

(0.1MB).

Con el objetivo de completar la estadificación se realizó tomografía por emisión de positrones (PET)-TC, en la que se apreció hipermetabolismo a nivel de la masa del LSD (SUV8,9) y del mediastino, afectando a adenopatías a distintos niveles no observados en la TC: región bronquial derecha (SUV7,1), subcarinal (SUV5,4), retrocava-paratraqueal (SUV4,7), paratraqueal derecha (SUV4,9) y prevascular derecha (SUV4,5).

Con el diagnóstico de tumor carcinoide se remitió al paciente al Servicio de Cirugía Torácica, donde fue intervenido. El diagnóstico histológico de la pieza quirúrgica fue tumor carcinoide tipo I y presencia de granulomas sarcoideos tanto en la pieza de lobectomía del LSD como en los ganglios mediastínicos resecados (4R, 7, 9, 10 y 11).

Actualmente el paciente se encuentra asintomático. En la TC de control solo se observan cambios posquirúrgicos junto con una adenopatía paratraqueal superior derecha ya presente en el estudio previo.

Los pacientes con sarcoidosis parecen tener un mayor riesgo de padecer algunos tipos de procesos neoplásicos (pulmón, estómago, intestino delgado, hígado, melanoma, cáncer de piel no melanoma, linfoma no Hodgkin y leucemia) según estudios publicados desde hace más de tres décadas3-9. Se han descrito casos en los que coexistía sarcoidosis sistémica y cáncer de pulmón4,6,7, siendo los más frecuentes los adenocarcinomas4. La asociación de tumor carcinoide torácico con sarcoidosis también se ha descrito6,7. En la mayoría de estos casos la sarcoidosis estuvo presente antes de la aparición de la neoplasia, independientemente del tipo histológico; en otros, se detectan de forma simultánea4,6,7.

Dos posibles teorías intentan explicar la relación entre ambas enfermedades6: la primera de ellas defiende que las alteraciones inmunológicas que se relacionan con la sarcoidosis activa pueden promover el desarrollo de neoplasias; la segunda propone que los procesos tumorales pueden provocar reacciones sarcoidales, que con el tiempo pueden evolucionar a sarcoidosis sistémica.

Es difícil determinar si la presencia de granulomas no caseificantes se corresponde realmente con un caso de sarcoidosis sistémica o con una reacción sarcoidal en el contexto de cáncer de pulmón4,6. En la práctica, la diferenciación entre ambas entidades es muy difícil pese a haberse descrito algunas diferencias histológicas4,10. Para poder hablar de sarcoidosis sistémica es necesario confirmar la presencia de lesiones granulomatosas en al menos dos órganos4. En nuestro paciente se encontraron lesiones granulomatosas tanto en la propia lesión del LSD como en las adenopatías mediastínicas, lo que sugiere un diagnóstico de sarcoidosis sistémica más que una reacción sarcoidal. Las reacciones granulomatosas11 en el seno de los tumores o en los ganglios linfáticos que drenan al tumor fueron descritas por primera vez por Hexheimer en 1917 en tres neoplasias de mama, una colorrectal y otra del conducto cístico, y desde entonces han aparecido casos similares en numerosas publicaciones. La coincidencia de reacción sarcoidal y tumor puede deberse, entre otras causas, a una reacción a cuerpo extraño, terapia antitumoral, causa idiopática o enfermedades concomitantes. El mecanismo de formación de estos granulomas parece guardar relación con una respuesta inmunológica mediada por células T que activarían el reclutamiento y la transformación del sistema monocito-macrófago hacia células epitelioides como respuesta a la persistencia de antígenos tumorales.

En conclusión, debemos tener en cuenta el riesgo de desarrollar neoplasias en los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis. Por otra parte, habría que considerar la posibilidad de que en los pacientes con diagnóstico de cáncer de pulmón y presencia de granulomas no caseificantes perilesionales nos encontremos ante una verdadera sarcoidosis sistémica concurrente más que una simple reacción sarcoidal en el contexto del proceso neoformativo.