Las malformaciones congénitas del pulmón y del mediastino comprenden un amplio y heterogéneo espectro de anomalías del desarrollo como la malformación adenomatoidea quística (MAQ), los secuestros pulmonares, el enfisema lobar congénito, el quiste broncogénico (QB), los quistes de duplicación esofágica (QDE) y los quistes neuroentéricos. Estas malformaciones congénitas ocurren cuando se altera el desarrollo del sistema respiratorio, el cual comienza en la tercera semana de gestación y consta de 4 etapas diferenciadas: fase embrionaria, fase seudoglandular, fase canalicular y fase sacular. La alteración en el desarrollo de alguna de estas etapas puede conllevar la aparición de diferentes malformaciones broncopulmonares, y su íntima relación con el intestino anterior explica su frecuente asociación con otras anomalías congénitas extrapulmonares. Si bien en el pasado las anomalías del desarrollo broncopulmonar se consideraban como malformaciones individualizadas y diferenciadas, en la actualidad existe cada vez más evidencia de que estas entidades comparten un mecanismo etiopatogénico similar y pueden presentar solapamientos no solo clínicos o radiológicos, sino también histopatológicos1,2.
Presentamos el caso de un paciente varón asintomático de 43 años, sin antecedentes de interés, en el que una radiografía de tórax preoperatoria para una cirugía de una hernia inguinal demostró una lesión nodular en el lóbulo superior izquierdo (LSI) y una llamativa radiolucencia en la base pulmonar ipsilateral (fig. 1A). La TC de tórax confirmó la existencia de una lesión nodular de aspecto quístico (no realzaba tras la administración de contraste intravenoso) y márgenes bien definidos en el LSI que presentaba, característicamente, un nivel líquido-líquido. El líquido sobrenadante presentaba una densidad similar al agua, mientras que el líquido sedimentado en la región declive de la lesión nodular presentaba una densidad cálcica (fig. 1B). Esta sedimentación característica (sobrenadante de baja atenuación y sedimento de densidad calcio), denominada «lechada de cal», permitió diagnosticar con seguridad un QB intrapulmonar, ya que se considera un signo radiológico patognomónico de esta entidad3. Además, en la base pulmonar izquierda se observó una lesión multiquística de aspecto displásico/malformativo en los segmentos basales del LII, sin vascularización sistémica y sin comunicación aparente con la vía aérea, que ejercía un leve efecto de masa sobre el parénquima pulmonar adyacente y desplazaba el mediastino hacia el lado contralateral, compatible radiológicamente con una MAQ tipo I (figs. 1C y D). Por último, en el mediastino posteroinferior y adyacente a la pared anterior del esófago, se visualizó otra lesión quística unilocular de márgenes bien definidos, que no realzaba tras la administración de contraste intravenoso, compatible con un QDE (fig. 1E). Ante la ausencia de síntomas torácicos, el paciente decidió no someterse a pruebas diagnósticas más agresivas (salvo una ecoendoscopia para caracterizar mejor la lesión del mediastino) ni a un tratamiento quirúrgico de las lesiones quísticas del pulmón izquierdo.
A) Radiografía de tórax en la que se observa una lesión nodular en LSI (flecha corta) y una radiolucencia basal izquierda con oligohemia (flechas largas). B) Imagen axial de TC de tórax en la que se confirma una lesión de aspecto quístico en LSI con un peculiar nivel líquido-líquido: el líquido sobrenadante (flecha corta) muestra una densidad similar al agua, mientras que el líquido en la porción declive (flecha larga) presenta una densidad cálcica («lechada de cal»). C) Imagen axial proyección de mínima intensidad (MinIP) de TC que muestra una lesión multiquística bien definida (flechas) de aspecto malformativo en los segmentos basales del LII, sin comunicación con la vía aérea. D) Reconstrucción coronal MinIP en la que se observa un leve efecto de masa sobre el mediastino hacia el lado contralateral (flechas cortas). Nótese la lesión nodular del LSI (flecha larga). E) Imagen axial de TC que muestra una lesión quística en el mediastino posterior, adyacente al margen anterior del esófago torácico (flechas).
El hallazgo radiológico incidental de una anomalía del desarrollo del pulmón o del mediastino en el adulto (algo cada vez más frecuente debido a un mayor uso de la TC multicorte) obliga al radiólogo a revisar exhaustivamente las imágenes del paciente para descartar la coexistencia de otras malformaciones con potenciales implicaciones diagnósticas o terapéuticas4,5. A nuestro entender, la asociación simultánea en un mismo sujeto adulto de 3 anomalías congénitas del desarrollo de estructuras del mediastino y del parénquima pulmonar (QB, MAQ y QDE) no ha sido descrita previamente en la literatura científica.
