El tumor desmoide, también conocido como fibromatosis agresiva es un infrecuente tumor caracterizado por una proliferación fibroblástica de naturaleza benigna. pero con un crecimiento localmente agresivo1. La localización más frecuente es la abdominal, siendo la torácica muy rara1,2.
Actualmente, no existe un tratamiento basado en la evidencia para esta enfermedad. La resección quirúrgica completa ha sido el tratamiento de elección en la mayoría de los casos que afectan al tórax. Aunque la alta tasa de recidivas, la utilización de la radioterapia adyuvante2 y la mayor experiencia con terapias sistémicas como metotrexato, vinorelbina o los fármacos inhibidores de la tirosina cinasa, han llevado a plantear resecciones menos agresivas y funcionales1.
Presentamos el caso de una paciente de 21 años que presentaba un tumor desmoide de pared costal gigante de 35cm, de rápido crecimiento, y que en este caso presentaba una situación excepcional por un enorme crecimiento intratorácico. Fue tratado con resección quirúrgica incluyendo resección parcial de 2 arcos costales (fig. 1) y se realizó radioterapia postoperatoria alcanzando 56Gy por la presencia afectación tumoral microscópica de los bordes de resección.
La evolución postoperatoria fue satisfactoria y no presenta recidiva tras 12 meses de seguimiento.
