Existen varias modalidades, como las técnicas espiratorias lentas, el drenaje autógeno o técnicas de espiración forzada que tienen como objetivo mejorar el transporte mucociliar3. Solo deben realizarse en pacientes con función muscular espiratoria conservada. Otras técnicas manuales, como la percusión o clapping, vibración manual y drenaje postural4–6, han sido ampliamente estudiadas en pacientes con otras enfermedades respiratorias como la fibrosis quística. Su utilidad en pacientes con alteración de la capacidad espiratoria no está demostrada.

Los dispositivos de presión espiratoria positiva (PEP) oscilante y no oscilante aumentan el reclutamiento alveolar, la ventilación colateral y disminuyen la hiperinsuflación mediante una resistencia a la salida del flujo aéreo del dispositivo3–6. De esta forma generan una presión positiva proporcional al grado de resistencia del dispositivo, previniendo así el cierre prematuro de las vías aéreas durante la espiración. Además, consiguen actuar mecánicamente sobre las propiedades reológicas del moco7,8. Otros sistemas, como la ventilación percusiva intrapulmonar9,10 o los dispositivos externos de oscilación-compresión a alta frecuencia de la pared torácica, se han empleado para favorecer el manejo de secreciones, actuando en la movilización de las secreciones y sobre las características viscoelásticas del moco11.

Aunque son técnicas con escasos efectos adversos, se han descrito alteraciones en el intercambio gaseoso y fallo respiratorio en sanos y pacientes con EPOC agudizado12. Igualmente, la función muscular espiratoria debe estar preservada.

Estas técnicas están indicadas en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) y picos flujo de tos (PCF) espontáneos inferiores a 270l/min y pacientes con otras enfermedades que cursen con debilidad muscular y con tos ineficaz13–17.

Consisten en una combinación de compresión torácica y abdominal asociada a un esfuerzo tusígeno. Si presentan una capacidad vital forzada inferior a 1.500ml se recomienda realizarlas tras obtener la capacidad máxima de insuflación, siempre que la función bulbar esté conservada. Consiste en introducir el máximo volumen de aire mediante varias insuflaciones con resucitador manual (Ambú®), ventilador volumétrico o respiración glosofaríngea, con glotis cerrada entre las sucesivas emboladas, para posteriormente conseguir flujos tusígenos elevados13.

Cuando los PCF asistidos manualmente son superiores a los 4l/s, no se ha demostrado que las técnicas mecánicas de tos asistida sean más eficaces que estas, y por tanto no son necesarias. La efectividad de este proceso depende de manera muy directa de la colaboración del paciente17.

Se realizan con un dispositivo mecánico generador de presiones que produce alternativamente una presión positiva (insuflación), seguida de una presión negativa (exuflación), que provoca flujos de aire que permiten arrastrar las secreciones de las porciones más distales a proximales. Se puede administrar a través de una interfase oronasal sin fugas, o a través de cánula de traqueostomía o tubo orotraqueal. En la actualidad se dispone en el mercado de 2 dispositivos de insuflación-exuflación mecánica: el Respironics Cough-Assist® y, de reciente aparición, el Respironics Cough Assist E70®, que aporta mayor portabilidad, posibilidad de determinación de PCF, volúmenes y la combinación de oscilación y ciclados de presión18, con independencia de otros dispositivos que puedan estar disponibles en el mercado. Las oscilaciones de alta frecuencia asociadas a la tos asistida mecánicamente en los pacientes con ELA y situación clínica estable no modifican los PCF y los volúmenes generados19. Deben ser realizadas al menos 3 veces al día, y a demanda si existe un incremento en las secreciones o desaturación provocada por las mismas13–17.

Estas técnicas están indicadas en pacientes con ENM y PCF inferiores a 270l/min y en pacientes con otras enfermedades que cursen con debilidad muscular y con tos ineficaz, siempre que mantengan la función de la musculatura bulbar al menos parcialmente conservada13–17. Si la musculatura bulbar está severamente afectada, el Cough-assist es ineficaz para el manejo no invasivo de las secreciones respiratorias, ya que se ha descrito el colapso de la vía aérea superior o cierre de glotis durante la fase de exuflación en estos pacientes, con lo que las secreciones respiratorias se quedan retenidas por debajo de dicho colapso20.

Deben aplicarse, por regla general, 6-8 ciclos de insuflación-exuflación mecánica, aunque debe ser individualizado en cada paciente, según tolerabilidad, eficacia y experiencia con el dispositivo. La técnica puede repetirse en situaciones agudas hasta que dejen de fluir secreciones o revierta la desaturación. Puede utilizarse el dispositivo en modo automático o manual, facilitando así la coordinación entre el paciente y el personal que lo realiza. Cuando se emplean a través de interfases oronasales, se programan presiones iniciales de +20 a −20cmH2O, aumentándolas de forma progresiva según la tolerancia hasta niveles más eficaces de +40 a −40cmH2O. Mediante un modelo de pulmón artificial se demostró que, con impedancia normal, con presiones de insuflación +40cmH2O, presiones de exuflación de −40cmH2O, tiempos de insuflación de 2s, tiempos de exuflación de 3s y pausas de 1s, se generaban flujos de exuflación mayores de 270l/min13–17,21. Cuando se modificaba la impedancia del pulmón artificial, los flujos de exuflación obtenidos con dichos parámetros variaban según cambios en resistencia y compliance16.

En adultos en situación estable se ha objetivado que presiones inferiores a ±30cmH2O son inefectivas, y en situaciones agudas, con aumento de la resistencia de la vía aérea por retención de secreciones, o por disminución de la compliance toracopulmonar, pueden ser necesarias presiones más elevadas20,21.

La combinación de los dispositivos de insuflación-exuflación mecánica junto con la aspiración con sonda permite un manejo óptimo de las secreciones, particularmente en pacientes con ENM. La aspiración se realiza a través de un catéter conectado a una toma de succión. Los cuidadores deben estar formados en la utilización de la técnica, en previsión de complicaciones, como obstrucción por tapón de moco. El diámetro del catéter de aspiración no debe sobrepasar la mitad del diámetro interno de la cánula ni más del 70% en niños. Se recomienda una presión negativa de 120-150mmHg en adultos, 80-120mmHg en adolescentes, 80-100mmHg en niños y 60-80mmHg en neonatos. La inserción debe ser poco profunda para evitar efectos adversos, y no debe ser mayor de 15s, porque se pueden producir lesiones endobronquiales por aspiraciones vigorosas. Uno de los inconvenientes más importantes es que habitualmente por la anatomía bronquial se accede hasta en el 90% de los casos al árbol bronquial derecho, realizándose aspiraciones incompletas16,22. Es recomendable combinar el Cough Assist con aspiraciones en regiones más superiores sin llegar a traspasar con la sonda el extremo distal de la cánula, siendo una técnica menos traumática y más completa, facilitando aspiraciones de zonas no accesibles con aspiraciones convencionales23.

Probablemente las cánulas de traqueostomía sin balón plantean menos problemas a largo plazo y son las más adecuadas ante el fracaso de las medidas no invasivas. Cuando se utilizan cánulas fenestradas, tapando la boca de la cánula el paciente puede hablar si la afectación bulbar no se lo impide. Al colocar la cánula, para evitar úlceras o granulomas, debe comprobarse mediante fibrobroncoscopia (FB) que ni la fenestra ni el extremo distal contactan con la mucosa traqueal. Cuando los pacientes son incapaces de manipular ellos solos la cánula, es imprescindible que dispongan de un sistema seguro de aviso y que siempre haya una persona atenta para poder auxiliarles28.

Por seguridad, las cánulas deben llevar siempre una cánula interna que pueda extraerse inmediatamente en caso de obstrucción26. Las cánulas sin balón permiten generalmente mantener una adecuada ventilación alveolar y un correcto manejo de secreciones hasta que la afección bulbar alcanza un punto crítico en el que las fugas se vuelven excesivas o las aspiraciones de saliva son molestas o producen hipoxemia. El uso de cánulas sin balón puede facilitar la fonación en pacientes portadores de VMI las 24h si mantienen una correcta función bulbar. En pacientes que realizan VMI<24h puede ser útil el uso de cánulas fenestradas para facilitar la fonación en los momentos de pausa. Cuando se usan cánulas con balón, la presión de llenado debe ser inferior a 25mmHg, y en los enfermos sin gastrostomía no debe hincharse el balón para comer, ya que al hacerlo aumentan las interferencias mecánicas en la deglución, favoreciendo las aspiraciones.

Cuando la VMI no es a tiempo completo y siempre que se compruebe mediante FB que la fenestración está bien situada, las cánulas fenestradas disminuyen el trabajo ventilatorio y permiten hablar en los momentos de pausa28.

En estos casos, el manejo de las secreciones respiratorias es similar al descrito anteriormente, pero con algunas pequeñas adaptaciones26. Habrá que comprobar que los cuidadores realizan correctamente las aspiraciones y que el material domiciliario (sondas, recambios, aspirador, etc.) reúne las condiciones adecuadas. Para realizar la aspiración traqueal es aconsejable introducir mínimamente la sonda y evitar las aspiraciones profundas, ya que se han descrito lesiones en la mucosa traqueobronquial por las mismas, además de que en general se accede solo al árbol bronquial derecho, tal como hemos mencionado. Para reducir el riesgo de complicaciones asociadas a la aspiración traqueal se ha sugerido el uso previo de sistemas de tos asistida mecánica, tal y como se explica en otro apartado de la presente revisión. En cualquier caso, es necesario utilizar técnicas limpias de aspiración, aunque no se precisa un entorno estéril. No existe ningún estudio diseñado para determinar el momento adecuado para realizar las aspiraciones. Los expertos sugieren guiarse por las sensaciones de los enfermos, el aumento de los picos de presión del ventilador y las caídas de la SpO2. Debe evitarse la instilación rutinaria de suero por la cánula. Las guías recomiendan los filtros que retienen calor y humedad frente a los humidificadores-calentadores durante la ventilación por traqueostomía29,30.

Si con buena práctica se evitan las lesiones traqueales, las infecciones respiratorias son las complicaciones más frecuentes de estos enfermos. Deben utilizarse protocolos que faciliten respuestas terapéuticas tempranas, así como disponer de alarmas efectivas para evitar episodios graves o fatales31.

Existe poca información en la literatura sobre cuándo hay que cambiar una cánula; en general las recomendaciones se han extraído de opiniones de expertos.

El primer cambio de cánula se ha de realizar entre los 7-14días de su colocación, que debería realizarse por personal experto y entrenado. En cuanto a los cambios sucesivos, dependerán de las recomendaciones del fabricante, de las condiciones del enfermo y de las necesidades clínicas. La mayor parte de las cánulas están provistas de cánula externa y 2 cánulas internas, lo que favorece la limpieza diaria y la duración. En general, se recomienda cambiar la cánula completa entre 30-90días32.

Los pacientes con ENM presentan fragmentación del sueño, baja eficiencia del sueño, aumento de fase1, reducción del sueño REM, presencia de apneas centrales, mixtas, hipoventilación y con menor frecuencia apneas obstructivas35,36. Con la VMD mejoran los parámetros respiratorios, la supervivencia y la calidad de vida37–40. También se ha descrito mejoría de la oxigenación41.

No existe acuerdo sobre la necesidad de un estudio del sueño, ya sea polisomnografía (PSG) o poligrafía (PR), para su inicio y seguimiento. Hay estudios a favor42,43 y en contra 44,45 de la PSG o la PR.

Con la evidencia actual, a los pacientes con ENM sin VMD en los que se sospechen alteraciones del sueño puede realizarse oximetría nocturna idealmente con capnografía y, si hay dudas, PSG. Para el inicio de la VMD no es necesaria la PSG, y una vez iniciada la VMD, el estudio de sueño con PSG se realizaría si hay mala tolerancia, o no corrección de los síntomas y/o de los parámetros gasométricos44,46.

Los pacientes con EPOC tienen fragmentación del sueño y desaturaciones frecuentes durante el sueño REM47–49. La saturación de O2 en vigilia en reposo es uno de los mejores predictores de desaturación nocturna50,51, aunque hay que tener en cuenta otros factores como la obesidad, la hipercapnia o el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS)52.

Un reciente metaanálisis muestra que la VMD en EPOC estables hipercápnicos no tiene efectos clínicos o estadísticos en el intercambio de gases, tolerancia al ejercicio, calidad de vida, función pulmonar o eficiencia del sueño53.

Respecto al impacto de la VMNI en la eficiencia del sueño, encontramos resultados contradictorios54–57. La PSG o PR se realizarían si se sospecha SAHS asociado y en aquellos con disnea y esfuerzos respiratorios a pesar de la ventilación, para ajustar el ventilador58.

Aunque la función pulmonar junto con una oximetría nocturna es una herramienta útil junto con la capnografía en vigilia, para documentar la hipoventilación con indicación de inicio de la VMD, la PSG es la prueba más sensible para evaluar la hipoventilación nocturna y si coexiste SAHS59.

La VMD se ofrece cuando hay fallo respiratorio crónico hipercápnico; los pacientes sin hipercapnia pueden manejarse de forma cautelosa con oxigenoterapia suplementaria60–62.

No hay datos del modo ventilatorio o de los parámetros de VMD, más que para eliminar la hipoventilación nocturna, la hipoxia y el SAHS. Tampoco sobre el lugar de inicio, monitorización, soporte y seguimiento63.

Los trastornos del sueño son muy frecuentes entre los paciente con síndrome hipoventilación-obesidad (SHO), aunque no forman parte de la definición. Se asocian además a SAHS en un 80-90%64,65. La hipoventilación sin SAHS y las apneas centrales son menos frecuentes66.

La mayoría de pacientes se pueden manejar con VMNI binivel y la CPAP puede ser efectiva en casos de SHO leve y SAHS. La PSG, la oximetría nocturna y los gases se usan para asesorar la respuesta al tratamiento. La PSG es útil para la titulación y confirmar la eficacia de los parámetros del ventilador67.

La oxigenación es esencial en la VMD. La desaturación nocturna está considerada como uno de los principales determinantes de los trastornos neurocognitivos y de las consecuencias cardiovasculares de la insuficiencia respiratoria crónica. Pese a que no existen pautas de actuación establecidas, la SpO2 (especialmente su registro nocturno) es uno de los instrumentos más ampliamente recomendados75,76.

Sus desventajas son varias, como los artefactos de medida (movimientos) y la influencia de la perfusión tisular periférica. Además, existe una gran variablidad debida al dispositivo, según la frecuencia de muestreo (oscila entre 2-21s). La precisión de la SpO2 descrita en los estudios del sueño es del 2-6% en comparación con la gasometría arterial77,78. El mayor inconveniente es su baja especificidad, ya que medimos las consecuencias (desaturaciones) pero no se registran sus múltiples causas (inestabilidad de la vía aérea superior, apneas, disminución de la orden ventilatoria, asincronías o fugas aéreas)79.

Sus principales ventajas son el bajo coste, la sencillez, el escaso tiempo de preparación y la respuesta en un breve periodo de tiempo (en ambos casos de pocos segundos).

La medición del CO2 aporta información sobre la adicuada ventilación alveolar. Existen 2 técnicas:

• a)

  Medida del pico de CO2 espirado (PETCO2). Su uso no está muy extendido debido a varias limitaciones. El gradiente PETCO2-PaCO2 depende de la relación VD/VT. Su medición nocturna (disminución fisiológica durante el sueño) o en pacientes con alteraciones de la relación VD/VT disminuye su fiablidad. Por último, hay problemas técnicos por fugas en la interfase de aplicación de la VMD80.

• b)

  Medida transcutánea del CO2 (PtcCO2). La medida transcutánea se basa en la observación de que el CO2 tiene una elevada solubilidad tisular que lo hace difundir rápidamente a la piel, donde un electrodo es capaz de medir esta PtcCO2. La técnica muestra una elevada concordancia con la medida invasiva del CO2 mediante gasometría, incluso cuando se usa ventilación mecánica81.

Las principales limitaciones son las molestias locales que pueden aparecer si no se usa correctamente (quemaduras cutáneas principalmente), la importancia del correcto posicionamiento del electrodo, el consumo de materiales (membranas, gas…), la necesidad de calibraciones periódicas y el coste de los equipos81.

Existen dispositivos recientemente desarrollados que obvian problemas antiguos como calibraciones periódicas o molestias locales, por lo que su uso puede ser considerado como una alternativa no invasiva a la gasometría33,82

Los ventiladores suelen tener incluidos sistemas poligráficos (desarrollados por los propios fabricantes) que aportan información de la mecánica respiratoria del paciente. Esta información proviene de mediciones directas (sensores) o de estimaciones (algoritmos matemáticos)83,84.

Existe una gran variabilidad en la fiabilidad de la estimación del volumen corriente y fugas85. Además, pocos trabajos han estudiado su impacto en la práctica clínica habitual86,87. A la vista de los escasos datos y la ausencia de recomendaciones de sociedades científicas, a estos sistemas se les atribuye bajo nivel de evidencia33.

En vista de los resultados de fiabilidad obtenidos, parece obvio que dichos algoritmos deberían ser homogeneizados o bien deberían desarrollarse sistemas independientes de monitorización88.