El quilotórax se define como la extravasación del quilo del conducto torácico o alguna rama al espacio pleural, por lesión o rotura del mismo. La causa más frecuente es la traumática y dentro de las no traumáticas la más habitual es la neoplásica (linfomas principalmente)1,2.
Se han descrito otras causas como infecciones, enfermedades sistémicas (sarcoidosis, lupus, etc.), trombosis venosa yugular, etc. La trombosis venosa central (TVC) produce un aumento de la presión en el conducto torácico que puede conllevar la rotura del mismo, con la salida del quilo a la cavidad pleural. Es una causa poco frecuente, y en la mayoría de ocasiones está asociada a complicaciones trombóticas de catéteres venosos centrales3,4. En otros casos, estas trombosis pueden ser secundarias a enfermedades protrombóticas como neoplasias y enfermedades inflamatorias e infecciosas crónicas3.
El diagnóstico de quilotórax se establece cuando la cifra de triglicéridos en líquido pleural es mayor de 110mg/dl, si es menor de 50mg/dl se excluye. Entre 50-110mg/dl, la presencia de quilomicrones confirma el diagnóstico4,5.
La importancia de esta enfermedad radica en que el quilo es muy rico en nutrientes (grasas, vitaminas liposolubles, proteínas) además de tener células (fundamentalmente linfocitos T), por lo que sin el tratamiento adecuado conduce a un cuadro de inmunodeficiencia, desnutrición severa y coagulopatía, entre otros, que pueden conllevar al fallecimiento del paciente4.
Presentamos el caso de un varón de 61 años portador de trasplante bipulmonar por enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) desde abril de 2017 con una evolución inicial satisfactoria. A los 8 meses del trasplante requirió ingreso hospitalario por presentar replicación de citomegalovirus en plasma con 5.039 copias/ml. Simultáneamente se observaron lesiones cutáneas en ambas piernas que aparecían en brotes desde las 2 semanas previas. Se realizó biopsia cutánea de piel mediante punch, con el siguiente resultado: «Vasculitis leucocitoclástica. Punch cutáneo que muestra una epidermis con discretos cambios histológicos significativos. En dermis superficial existe infiltrado neutrofílico rodeando estructuras vasculares asociado a necrosis del endotelio, extravasación de hematíes y cariorrexis». A los 11 meses de la cirugía se observó un descenso del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 1litro asociado a disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho en la auscultación pulmonar, por lo que se ingresó para estudio. En la radiografía de tórax se evidenció un derrame pleural derecho de nueva aparición. El estudio del líquido pleural mediante toracocentesis mostró un líquido de aspecto lechoso sugestivo de quilotórax, por lo que en el mismo acto se colocó un drenaje torácico 20°F, con salida de 2.500ml de líquido. La bioquímica del líquido mostró un valor de triglicéridos de 2.462mg/dl. En la tomografía computarizada cérvico-toraco-abdominal se observó la presencia de trombos intraluminales de características agudas en vena subclavia derecha y vena accesoria yugular izquierda, con una trombosis crónica de vena yugular izquierda.
Se instauró el tratamiento estándar del quilotórax con drenaje torácico, dieta absoluta, nutrición parenteral total4 y octreótido subcutáneo6-8 durante un periodo de 14 días, además de iniciar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis de 1mg/kg peso. Al reintroducir la dieta oral exenta de grasas, reapareció el líquido lechoso al 4.° día, por lo que nuevamente se instauró el tratamiento conservador durante 12 días. Ante el nuevo fracaso tras iniciar ingesta oral se indicó tratamiento quirúrgico.
La cirugía consistió en la identificación y ligadura del conducto torácico y de sus ramas accesorias4 mediante cirugía videoasistida (VATS). Presentó buena evolución inicial, presentando a las 48h hemotórax derecho masivo que requirió reintervención quirúrgica y politransfusión de hemoderivados con ingreso en la unidad de reanimación. Durante el periodo posoperatorio desarrolló un cuadro de insuficiencia renal aguda que obligó a ajustar la dosis de tacrolimus. A las 2 semanas de la cirugía presentó un cuadro clínico compatible con rechazo agudo instaurándose tratamiento con bolos de corticoides de 500mg/12h/durante 3 días, con resolución satisfactoria del cuadro.
Coincidiendo con el tratamiento corticoideo a altas dosis presentó una infección de la herida quirúrgica, tratada mediante terapia de presión negativa y posterior cierre quirúrgico. No hubo recidiva del quilotórax. Finalmente, el paciente ha sido dado de alta de forma satisfactoria.
La trombosis de la vena yugular izquierda como causa de quilotórax es una entidad extraordinariamente rara, según la literatura revisada9-11. Sin embargo, esta entidad no se había comunicado previamente tras un trasplante pulmonar.
Dentro de las causas de la TVC, la más importante es la relacionada con los catéteres intravasculares, habiéndose descrito otras causas como enfermedades sistémicas. En nuestro caso, el paciente no fue sometido a manipulación venosa central. A los 8 meses del trasplante presentó una replicación de citomegalovirus (CMV) en plasma, coincidiendo con el desarrollo de un cuadro de vasculitis leucocitoclástica12 tratado con dosis de prednisona oral de hasta 60mg/día.
En la vasculitis leucocitoclástica se produce una lesión vascular por el depósito de inmunocomplejos circulantes, que activan las células endoteliales, el proceso de fibrinólisis y la cascada del complemento que puede desembocar en una trombosis intravascular12. Es conocido que algunos tipos de vasculitis como la enfermedad de Behçet están relacionadas con trombosis venosas profundas13,14, por lo que la presencia de vasculitis en un paciente inmunodeprimido y polimedicado, podría tener un papel en la etiopatogenia de la TVC causante del quilotórax.
La anticoagulación es la base del tratamiento de la trombosis venosa central, desempeñando un papel importante en los casos de quilotórax asociados a la misma cuando se consigue la recanalización del vaso3,15. En nuestro caso se inició la anticoagulación sin obtener el resultado esperado de recanalización tras un mes de tratamiento conservador, por lo que se realizó la cirugía.
Los pacientes con trasplante de pulmón presentan diversas complicaciones como la descrita en este caso, que obligan a descartar asociaciones poco frecuentes de múltiples entidades nosológicas bien derivadas de la inmunosupresión o de estados infecciosos, lo que hace que estos pacientes sean extraordinariamente complejos y supongan un reto diagnóstico-terapéutico.
