El quilotórax es el acúmulo de quilo en la cavidad pleural, causado por la lesión del conducto torácico o de alguna de sus ramas1. Contiene una alta concentración de triglicéridos en forma de quilomicrones, que producen el aspecto lechoso1. El diagnóstico definitivo se basa en el hallazgo de quilomicrones (patognomónico), o de una concentración de triglicéridos superior a 110mg/dl1. Se clasifica en 2 grupos: traumáticos (iatrogénicos o no) y no traumáticos (neoplásicos, de causa miscelánea o idiopáticos)1. En el caso de los quilotórax no traumáticos, el tratamiento es el de la enfermedad subyacente, recomendándose, además, si su origen no es maligno, realizar dieta con exclusión de triglicéridos de cadena larga2. Por otra parte, en la mayoría de los quilotórax de origen traumático, se sugiere efectuar un tratamiento conservador inicial, aunque si su volumen es grande se recomienda recurrir a la cirugía precoz1.
Presentamos el caso de una mujer adulta que presentó un quilotórax derecho recidivante secundario a una obstrucción de la vena cava, provocada por la oclusión del reservorio venoso subcutáneo colocado para quimioterapia (QT) previa, que fue tratada quirúrgicamente mediante la apertura de la vena cava superior, con resección de la fibrosis y reparación con parche de pericardio bovino heterólogo, con buena evolución.
Mujer de 57 años que en el año 2014 fue diagnosticada de carcinoma epidermoide de canal anal (T4N2), recibiendo tratamiento inicial con QT y radioterapia (RT) neoadyuvante y posteriormente con cirugía. Fue remitida a urgencias desde la consulta de oncología radioterápica por un cuadro de un mes de evolución de disnea de moderados esfuerzos, acompañado en los últimos días de dolor torácico pleurítico derecho. A la auscultación pulmonar presentaba una disminución del murmullo vesicular en el hemitórax derecho, siendo anodina el resto de la exploración. En la radiografía de tórax del ingreso se objetivó un derrame pleural derecho de cuantía moderada-severa. La toracocentesis mostró un líquido de aspecto lechoso, con características de quilotórax, siendo la citología compatible con un extendido inflamatorio.
Ante los hallazgos descritos, se colocó a la paciente un drenaje endotorácico y se inició una dieta específica rica en proteínas y baja en grasas con exclusión de triglicéridos de cadena larga, suplementada con triglicéridos de cadena media. En la TC torácica (fig. 1) se identificó una trombosis de la vena cava superior, desde la desembocadura de la ácigos hasta su entrada en la aurícula derecha, por lo que se planteó la retirada del reservorio vascular de dicho vaso. Además, la paciente fue valorada por los servicios de hemostasia y cirugía vascular periférica, recomendándose anticoagulación durante al menos 3 meses, primero con heparina de bajo peso molecular y posteriormente con acenocumarol. Dada la buena evolución objetivada durante el ingreso, la paciente fue dada de alta con tratamiento anticoagulante y recomendaciones dietéticas específicas para el quilotórax. La evolución clínica y radiológica inicial fue favorable, por lo que se decidió reintroducir la dieta normal.
A) Tomografía computarizada con contraste intravenoso en fase venosa. Corte sagital. Se identifica un defecto de repleción de vena cava superior, proximal a la desembocadura del cayado de la ácigos, hasta la entrada en la aurícula derecha. Compatible con trombosis al menos parcial de dicha estructura. Asocia importante derrame pleural. B) Corte sagital. Extremo distal de reservorio subcutáneo, en relación con trombosis de vena cava superior.
En una revisión rutinaria a los 4 meses del alta la paciente refería aumento de su disnea basal en las últimas 2 semanas. La radiografía de tórax mostró la reaparición del derrame pleural. En la TC torácica se observó una importante cantidad de derrame pleural derecho con atelectasia del parénquima subyacente y persistencia de disminución de calibre de la vena cava superior, desde la desembocadura de la vena ácigos hasta la entrada en la aurícula derecha, que probablemente se encontraba trombosada, al menos parcialmente, sin cambios significativos con respecto al estudio previo. Se ingresa a la paciente, colocándose un nuevo drenaje endotorácico y se reinicia la dieta baja en grasas. Al tratarse de un quilotórax recidivante con persistencia de trombosis de la vena cava superior, se solicita valoración por el servicio de cirugía cardíaca. Tras valorar el caso se decide realizar cirugía, efectuándose esternotomía media, canulación venosa yugular derecha y femoral derecha, canulación arterial aórtica, apertura longitudinal de la vena cava superior observando oclusión completa de la misma por fibrosis, llevándose a cabo resección de la fibrosis y reparación con parche de pericardio bovino heterólogo. El estudio anatomopatológico mostró tejido fibroconectivo sin evidencia de infiltración neoplásica ni material trombótico.
La evolución posterior a la cirugía fue favorable. Debido a ello, la paciente fue dada de alta con tratamiento con ácido acetilsalicílico (100mg/día) y dieta específica. En las revisiones sucesivas la evolución clínica ha sido favorable y se ha confirmado la resolución radiológica completa del derrame pleural.
Las neoplasias (linfoma, leucemia linfocítica crónica y cáncer metastásico) son la principal causa de quilotórax no traumático1. Tras realizar una evaluación prolongada del paciente, muchos de los quilotórax considerados inicialmente como idiopáticos están relacionados con una neoplasia oculta. Entre las causas menos comunes de quilotórax no traumáticos se encuentran la sarcoidosis, la tuberculosis, la linfangioleiomiomatosis, la trombosis venosa, el síndrome de vena cava superior, la irradiación torácica, la trombosis del conducto torácico y la pericarditis constrictiva, entre otras1. En la trombosis venosa, el quilotórax se produce por la obstrucción venosa que dificulta el drenaje del conducto torácico. Puede producirse, bien por procesos médicos, o bien por traumatismos no quirúrgicos como la implantación de catéteres venosos centrales3.
Los catéteres venosos centrales a largo plazo pueden causar síndrome de vena cava, especialmente cuando el extremo del catéter se localiza craneal a la unión atriocava. La colocación del catéter guiado por imágenes ayuda a prevenir la obstrucción de la vena cava superior4. Existe un aumento en el uso de catéteres venosos centrales permanentes y marcapasos cardíacos durante las últimas décadas, lo que resulta en una mayor incidencia de trombosis de la vena cava superior4.
El síndrome de vena cava superior debido a una enfermedad benigna requiere un tratamiento rápido y duradero porque los pacientes afectados con frecuencia tienen una esperanza de vida larga5. Mientras que el tratamiento conservador con anticoagulación es de primera línea, los síntomas refractarios pueden justificar la intervención5. Los 2 tratamientos invasivos principales son la reparación endovascular percutánea y la reconstrucción quirúrgica abierta, evidenciando ambos eficacia a mediano plazo, pero la reconstrucción quirúrgica es el único método con demostrada permeabilidad a largo plazo5.
