Presentamos un caso de leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) que se manifestó como una masa pleural gigante. En nuestro conocimiento, es el único caso descrito en la literatura de LBM con afectación pleural como única afectación torácica (sin afectación pulmonar) y el único tratado con embolización preoperatoria para minimizar el riesgo de sangrado durante la cirugía.
Se trata de una mujer de 48 años, no fumadora, que acudió por tos de un mes de evolución, cuyo único antecedente personal de interés era una histerectomía por miomatosis uterina 9 años antes. Una radiografía de tórax mostró una gran masa en hemitórax derecho. La TC de tórax confirmó una gran masa extraparenquimatosa sólida de 20cm de diámetro máximo, que presentaba una llamativa vascularización arterial sistémica a expensas de las arterias frénica e intercostales derechas, y con participación de ramas bronquiales y de la arteria mamaria interna ipsilateral (fig. 1).
Radiografía de tórax posteroanterior (A) que muestra una gran masa en hemitórax derecho. En el estudio de TC torácica con contraste iv se confirma la presencia de una masa sólida extraparenquimatosa dependiente de la pleura (B) con una llamativa vascularización sistémica arterial a expensas de arterias bronquiales, intercostales, mamaria interna y frénica del lado derecho (C, reconstrucción coronal con proyección de intensidad máxima).
Se realizó una biopsia con aguja gruesa guiada por TC de la masa pleural, que diagnosticó un leiomioma, con una histología idéntica a los miomas uterinos intervenidos. Este resultado histológico permitió realizar el diagnóstico de presunción de LBM.
Dada la importante vascularización sistémica de la masa pleural, se decidió realizar una embolización preoperatoria con vistas a facilitar la resección de esta lesión. Se embolizaron selectivamente ramas distales de la arteria mamaria interna derecha y de la arteria frénica del mismo lado con micropartículas de 500μ de diámetro, logrando una disminución de la vascularización de la masa. Dos días después se realizó una toracotomía posterolateral derecha, consiguiendo una resección completa de la masa pleural. El sangrado intraoperatorio se estimó en menos de 100ml. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de LBM. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones relevantes. Doce meses después de la cirugía, la paciente se encuentra asintomática y sin signos radiológicos de recidiva local ni a distancia.
La LBM es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por el desarrollo de tumores de músculo liso benignos originados a partir de leiomiomas uterinos. En la mayoría de las pacientes hay antecedente de histerectomía por este motivo. Se ha descrito que el tiempo medio desde la histerectomía hasta la aparición de las metástasis es de 15años, con un rango de 3-20años1,2.
La teoría etiopatogénica más aceptada es que los implantes de la LBM se originan por diseminación hematógena desde el tumor uterino benigno en el momento de la cirugía, pero se han descrito casos aislados en los que los tumores aparecen incluso antes de la histerectomía1,2. La localización torácica más frecuente de las metástasis de la LBM es el pulmón, pero se han descritos casos con afectación de ganglios linfáticos, corazón, columna vertebral y retroperitoneo3. Clínicamente la mayoría de las pacientes se encuentran asintomáticas y se descubre casualmente al realizarse una prueba de imagen por otro motivo. Algunas pacientes con afectación torácica pueden presentar síntomas como tos, dolor torácico y disnea2,3.
En la literatura científica solo hay descrito un caso de LBM con afectación pleural, pero asociada a lesiones pulmonares4. El caso que presentamos es el único publicado hasta la fecha con afectación pleural aislada (sin lesiones pulmonares), además de ser la masa torácica asociada a una LBM de mayor tamaño (20cm).
El tratamiento de elección suele ser la extirpación quirúrgica, a menudo acompañado de una supresión estrogénica mediante ooforectomía bilateral o terapia hormonal (debido a la presencia de receptores de estrógenos y progesterona tanto en las lesiones metastásicas como en los leiomiomas uterinos)2. En nuestro caso se decidió realizar una embolización preoperatoria tanto por el gran tamaño de la lesión como por su naturaleza hipervascular. No existen casos publicados en la literatura de LBM que describan la embolización prequirúrgica para minimizar el riesgo de sangrado intraoperatorio, si bien este procedimiento intervencionista es un tratamiento habitual en algunos tumores torácicos5. Hay un caso descrito de embolización de un LBM pulmonar, pero con intención de tratar una hemoptisis amenazante6.
En conclusión, describimos un caso excepcional de LBM gigante con afectación pleural aislada en una paciente con antecedentes de miomas uterinos. La masa pleural fue embolizada previamente a la cirugía para minimizar el riesgo de sangrado.
