La linfangioleiomiomatosis (LLM) es una enfermedad intersticial pulmonar poco frecuente que afecta fundamentalmente a mujeres, se caracteriza histológicamente por la proliferación de células atípicas de músculo liso en el sistema linfático. Radiológicamente, la LLM a nivel del parénquima pulmonar se caracteriza por la existencia de múltiples quistes pulmonares (fig. 1a). Los hallazgos abdominales asociados a la LLM son menos conocidos, aunque se describen en hasta el 70% de los pacientes. El más frecuente es el angiomiolipoma (AML) renal, que puede aparecer en un 20-54% de los casos. Otros hallazgos son los linfangioleiomiomas, las adenopatías y la ascitis quilosa1.

Figura 1.

Hallazgos radiológicos del caso, caracterizado por A) la existencia de múltiples quistes pulmonares, B) una masa renal derecha (flecha amarilla) y C) múltiples lesiones quísticas redondeadas en retroperitoneo (flechas amarillas) y pelvis.

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Presentamos 2 casos de LLM asociados a patología abdominal para hacer hincapié en estos hallazgos abdominales, así como para conocer la trascendencia clínica de los mismos.

El primer caso es una mujer de 42 años que debutó clínicamente con un neumotórax que requirió la colocación de un tubo de tórax. En el mismo procedimiento se resecaron unos quistes en el ápex pulmonar con el diagnóstico histológico de quistes de LLM. Se realizó posteriormente una TC de tórax donde se detectó incidentalmente una masa renal derecha (fig. 1b). La masa era exofítica, con densidad homogénea, de unos 4cm y no presentaba grasa en su interior. Radiológicamente correspondía a una masa renal indeterminada, pero teniendo en cuenta que la paciente ya tenía el diagnóstico de LLM se sugirió que correspondiera a un AML atípico, porque no era evidente la grasa en su interior. Para descartar que correspondiera a otro tipo de tumor renal, se realizó una biopsia percutánea en la que se confirmó que se correspondía con un AML. La paciente permanece asintomática en relación con la masa renal, sometiéndose a controles.

El segundo caso es una mujer de 38 años a la que en una revisión ginecológica se le detectaron unos quistes ováricos sospechosos de neoplasia. En la TC abdominal para estadificación y diagnóstico se apreciaron múltiples lesiones quísticas redondeadas en retroperitoneo y pelvis (fig. 1c). En las bases pulmonares se vieron quistes pulmonares. La paciente estaba asintomática respiratoriamente. Radiológicamente, los quistes retroperitoneales y pélvicos eran compatibles con linfangioleiomiomas, y con el hallazgo de los quistes a nivel del parénquima pulmonar se estableció el diagnóstico de LLM. En este caso el debut de la enfermedad fue la patología abdominal.

Los AML son tumores benignos que se caracterizan radiológicamente por la existencia de grasa, aunque en un 5% de tumores puede no demostrarse su presencia, lo que hace el diagnóstico más difícil. Su tratamiento es conservador a no ser que se compliquen con hemorragia, lo que puede requerir la cirugía o embolización. Está descrita que su asociación con la LLM es tan fuerte que, como en este caso, ante la presencia de una masa renal en una paciente con LLM, se debe sospechar de un AML2.

Los linfangioleiomiomas son dilataciones quísticas del sistema linfático que se producen por la proliferación de las células atípicas de la LLM. Pueden variar de tamaño según factores gravitacionales o según la dieta, ser asintomáticos o dar molestias abdominales inespecíficas, y pueden confundirse con otros procesos como adenopatías o neoplasias, como en el caso presentado. No existe tratamiento efectivo.

Como conclusión consideramos que se debe conocer la patología abdominal asociada a la LLM, ya que puede ayudar a hacer el diagnóstico de la enfermedad evitando pruebas más agresivas. También el conocimiento de la trascendencia clínica de estos hallazgos puede evitar cirugías innecesarias. Sugerimos la realización de estudios de TC abdominal en los casos de TC de tórax compatible con LLM.