Carta al Director
Patología abdominal asociada a la linfangioleiomiomatosis
Abdominal Findings in Lymphangioleiomyomatosis: A Report of Two Cases
Helena Gómez Herrero
, Carmen Sánchez Rodríguez, Álvaro Gargallo Vaamonde
Corresponding author
Servicio de Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España
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Radiológicamente, la LLM a nivel del parénquima pulmonar se caracteriza por la existencia de múltiples quistes pulmonares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). Los hallazgos abdominales asociados a la LLM son menos conocidos, aunque se describen en hasta el 70% de los pacientes. El más frecuente es el angiomiolipoma (AML) renal, que puede aparecer en un 20-54% de los casos. Otros hallazgos son los linfangioleiomiomas, las adenopatías y la ascitis quilosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 2 casos de LLM asociados a patología abdominal para hacer hincapié en estos hallazgos abdominales, así como para conocer la trascendencia clínica de los mismos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso es una mujer de 42 años que debutó clínicamente con un neumotórax que requirió la colocación de un tubo de tórax. En el mismo procedimiento se resecaron unos quistes en el ápex pulmonar con el diagnóstico histológico de quistes de LLM. Se realizó posteriormente una TC de tórax donde se detectó incidentalmente una masa renal derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). La masa era exofítica, con densidad homogénea, de unos 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y no presentaba grasa en su interior. Radiológicamente correspondía a una masa renal indeterminada, pero teniendo en cuenta que la paciente ya tenía el diagnóstico de LLM se sugirió que correspondiera a un AML atípico, porque no era evidente la grasa en su interior. Para descartar que correspondiera a otro tipo de tumor renal, se realizó una biopsia percutánea en la que se confirmó que se correspondía con un AML. La paciente permanece asintomática en relación con la masa renal, sometiéndose a controles.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso es una mujer de 38 años a la que en una revisión ginecológica se le detectaron unos quistes ováricos sospechosos de neoplasia. En la TC abdominal para estadificación y diagnóstico se apreciaron múltiples lesiones quísticas redondeadas en retroperitoneo y pelvis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>c). En las bases pulmonares se vieron quistes pulmonares. La paciente estaba asintomática respiratoriamente. Radiológicamente, los quistes retroperitoneales y pélvicos eran compatibles con linfangioleiomiomas, y con el hallazgo de los quistes a nivel del parénquima pulmonar se estableció el diagnóstico de LLM. En este caso el debut de la enfermedad fue la patología abdominal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los AML son tumores benignos que se caracterizan radiológicamente por la existencia de grasa, aunque en un 5% de tumores puede no demostrarse su presencia, lo que hace el diagnóstico más difícil. Su tratamiento es conservador a no ser que se compliquen con hemorragia, lo que puede requerir la cirugía o embolización. Está descrita que su asociación con la LLM es tan fuerte que, como en este caso, ante la presencia de una masa renal en una paciente con LLM, se debe sospechar de un AML<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfangioleiomiomas son dilataciones quísticas del sistema linfático que se producen por la proliferación de las células atípicas de la LLM. Pueden variar de tamaño según factores gravitacionales o según la dieta, ser asintomáticos o dar molestias abdominales inespecíficas, y pueden confundirse con otros procesos como adenopatías o neoplasias, como en el caso presentado. No existe tratamiento efectivo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión consideramos que se debe conocer la patología abdominal asociada a la LLM, ya que puede ayudar a hacer el diagnóstico de la enfermedad evitando pruebas más agresivas. También el conocimiento de la trascendencia clínica de estos hallazgos puede evitar cirugías innecesarias. Sugerimos la realización de estudios de TC abdominal en los casos de TC de tórax compatible con LLM.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1040 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 169666 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hallazgos radiológicos del caso, caracterizado por A) la existencia de múltiples quistes pulmonares, B) una masa renal derecha (flecha amarilla) y C) múltiples lesiones quísticas redondeadas en retroperitoneo (flechas amarillas) y pelvis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and abdominal findings with pathologic correlation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "E. 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| 2024 October | 76 | 18 | 94 |
| 2024 September | 54 | 17 | 71 |
| 2024 August | 87 | 34 | 121 |
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| 2024 April | 82 | 29 | 111 |
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| 2023 December | 1 | 0 | 1 |
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| 2020 February | 73 | 33 | 106 |
| 2020 January | 60 | 32 | 92 |
| 2019 December | 64 | 31 | 95 |
| 2019 November | 40 | 26 | 66 |
| 2019 October | 52 | 31 | 83 |
| 2019 September | 72 | 29 | 101 |
| 2019 August | 57 | 24 | 81 |
| 2019 July | 57 | 25 | 82 |
| 2019 June | 58 | 27 | 85 |
| 2019 May | 116 | 32 | 148 |
| 2019 April | 123 | 52 | 175 |
| 2019 March | 82 | 39 | 121 |
| 2019 February | 48 | 23 | 71 |
| 2019 January | 56 | 23 | 79 |
| 2018 December | 53 | 28 | 81 |
| 2018 November | 100 | 33 | 133 |
| 2018 October | 126 | 28 | 154 |
| 2018 September | 63 | 65 | 128 |
| 2018 May | 32 | 1 | 33 |
| 2018 April | 40 | 3 | 43 |
| 2018 March | 33 | 4 | 37 |
| 2018 February | 35 | 9 | 44 |
| 2018 January | 68 | 7 | 75 |
| 2017 December | 78 | 5 | 83 |
| 2017 November | 41 | 8 | 49 |
| 2017 October | 44 | 5 | 49 |
| 2017 September | 32 | 5 | 37 |
| 2017 August | 40 | 9 | 49 |
| 2017 July | 32 | 7 | 39 |
| 2017 June | 39 | 25 | 64 |
| 2017 May | 45 | 12 | 57 |
| 2017 April | 29 | 10 | 39 |
| 2017 March | 25 | 6 | 31 |
| 2017 February | 26 | 10 | 36 |
| 2017 January | 24 | 6 | 30 |
| 2016 December | 44 | 9 | 53 |
| 2016 November | 68 | 21 | 89 |
| 2016 October | 84 | 23 | 107 |
| 2016 September | 47 | 17 | 64 |
| 2016 August | 59 | 17 | 76 |
| 2016 July | 44 | 13 | 57 |
| 2016 June | 63 | 26 | 89 |
| 2016 May | 57 | 17 | 74 |
| 2016 April | 33 | 3 | 36 |
| 2016 March | 28 | 3 | 31 |
| 2016 February | 46 | 6 | 52 |
| 2016 January | 48 | 19 | 67 |
| 2015 December | 57 | 21 | 78 |
| 2015 November | 77 | 31 | 108 |
| 2015 October | 19 | 4 | 23 |
| 2015 September | 5 | 0 | 5 |
| 2015 August | 39 | 0 | 39 |
| 2015 July | 5 | 0 | 5 |
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