La panbronquiolitis difusa (PD) es un proceso inflamatorio bronquiolar, crónico y progresivo, casi exclusivo de pacientes asiáticos. Se suele presentar entre la segunda y la quinta décadas de la vida, y dos tercios de los pacientes no tienen historia de tabaquismo. La clínica incluye disnea de esfuerzo, tos con expectoración que en muchos casos excede los 50ml/día, afectación sinusal y crepitantes secos. Los hallazgos radiológicos típicos son micronódulos difusos bilaterales, patrón en tree-in-bud, y en ocasiones puede haber bronquiectasias. El hallazgo histológico principal es la acumulación de macrófagos espumosos en las paredes de los bronquiolos respiratorios1. Los niveles de crioaglutininas, inmunoglobulinaA y factor reumatoide están frecuentemente alterados, y en las pruebas de función pulmonar puede aparecer afectación obstructiva, restrictiva o mixta.
Presentamos el caso clínico de una mujer 56 años, de raza caucásica, que nunca ha sido fumadora y sin historia familiar, laboral y farmacológica destacable. Refiere desde hace 2años tos persistente productiva diaria y disnea de moderados esfuerzos. En el examen físico destacan crepitantes secos bibasales. Los datos analíticos básicos eran normales, a excepción de un factor reumatoide de 53UI/ml (normal, <20 UI/ml) y de inmunoglobulinaA de 484mg/dl (normal, 82-453mg/dl). La radiografía de tórax muestra pequeñas opacidades nodulares bilaterales, y la tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución (TACAR), patrón en tree-in-bud (fig. 1). La espirometría revela un patrón restrictivo leve, y el test de marcha de 6min muestra caída de la saturación arterial de oxígeno del 98 al 90%. El ecocardiograma fue normal. El lavado bronquioalveolar muestra neutrófilos (87%) e índice CD4/CD8 de 1,16, y la biopsia transbronquial no mostró alteraciones. Ante la ausencia de un diagnóstico definitivo, se realiza una biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ). El estudio anatomopatológico reveló inflamación crónica localizada principalmente en los bronquíolos respiratorios, con linfocitos, células plasmáticas e histiocitos espumosos; en las luces bronquiolares se veían predominantemente neutrófilos. Todos estos datos histológicos encuadran con el diagnóstico de PD. Se inicia tratamiento con claritromicina vía oral (250mg/12h), y durante los primeros 6meses de seguimiento la paciente presenta buena tolerancia al tratamiento prescrito, aunque persisten los síntomas iniciales.
A) La radiografía de tórax posteroanterior presenta un patrón intersticial micronodular bilateral y difuso. B) Las imágenes de la TACAR torácica muestran patrón en tree-in-bud, consistente en estructuras ramificadas (flechas negras) y brotes (flechas blancas). C) Visión más amplia con abundantes brotes periféricos (C: círculo).
Aunque no se conocen con exactitud la etiología y la historia natural de esta enfermedad, la susceptibilidad genética se ha asociado con el antígeno leucocitario humano (HLA) B54 y HLA-A112. En la literatura médica revisada se encuentra una pequeña serie de casos procedentes de países occidentales, como Europa, Australia y América3-5. Los criterios clínicos diagnósticos fueron establecidos por el Comité de Enfermedades pulmonares difusas del Ministerio de Sanidad y Bienestar de Japón, y solo son aplicables a la población asiática; en los países occidentales, en los que esta enfermedad es muy rara y los clínicos no están habituados a tratarla, suele ser necesaria la BPQ. El tratamiento de que se dispone hasta ahora son los macrólidos (eritromicina y claritromicina), que deben administrarse durante al menos 2años6.
En resumen, el diagnóstico de PD suele ser difícil en muchos pacientes debido a las características clínicas y radiológicas inespecíficas, además de que no se sospecha por lo infrecuente en países occidentales; sin embargo, debe tenerse en cuenta al valorar pacientes sin historia de tabaquismo, con disnea de esfuerzo, tos productiva crónica y patrón tree-in-bud en la TACAR torácica. Finalmente cabe recalcar que, tras la revisión exhaustiva de la bibliografía médica, este sería el primer caso reportado procedente de España, que viene a sumarse a los muy infrecuentes casos descritos en Europa.
