Presentamos un caso de un varón de 43 años, exfumador, con disnea progresiva e hipoxia. La radiografía de tórax mostró alteraciones intersticiales difusas bilaterales. La TC de tórax mostró un empeoramiento de la opacidad en vidrio esmerilado bilateral, sin signos de consolidación focal ni alteraciones intersticiales (fig. 1A). Se intubó y ventiló al paciente y se realizó una biopsia pulmonar. La biopsia mostró una combinación de infiltrado linfocitario intersticial con una alteración de la arquitectura fina en muchas zonas, asociada a elementos de bronquiolitis obliterante que afectaban principalmente a las vías aéreas a nivel de los conductos alveolares, pero que en unas pocas zonas afectaba también a los bronquiolos respiratorios. Esta combinación se describe como neumonitis intersticial con bronquiolitis (BIP) (fig. 1B). El paciente se recuperó lentamente, sin ningún tratamiento específico. En el seguimiento realizado 6 meses después se evidenció una recuperación completa. Se repitió la TC torácica, que puso de manifiesto una resolución de la BIP.
La clasificación de las neumopatías intersticiales se basa en gran parte en los patrones observados en las muestras de biopsia de tipo abierto o transbronquial. Mark y Ruangchira-urai1 describieron en 2008 una cohorte de 31 pacientes que, en el examen anatomopatológico, presentaban una neumonitis intersticial con bronquiolitis. El 100% de los casos descritos en la única serie publicada presentaban signos de bronquiolitis obliterante así como de fibrosis intersticial. Es de destacar que la fibrosis se encontraba a distancia de la enfermedad bronquiolar, lo cual sugiere que la fibrosis y la enfermedad bronquiolar no son consecuencia directa una de otra. En todos los casos, la fibrosis intersticial se observó en mayor proporción que la inflamación linfocitaria intersticial.
La neumonitis intersticial se definió como un infiltrado intersticial de linfocitos, histiocitos y fibrosis1. La inflamación y la fibrosis estaban presentes en todos los casos. La neumonitis intersticial con bronquiolitis presentó una respuesta a los corticoides inferior a la de la bronquiolitis obliterante con neumonía en organización, pero superior a la de la neumonía intersticial usual y a la de la fibrosis intersticial inespecífica. Se observaron focos fibroblásticos en tan solo el 21% de los casos1.
Otro diagnóstico diferencial importante que debe tenerse en cuenta también en este caso sería el de la bronquiolitis respiratoria asociada a neumopatía intersticial (BR-ILD). La BR-ILD se observa a menudo en pacientes fumadores actuales o exfumadores, aunque se ha descrito también su aparición en no fumadores2. Se han obtenido evidencias indicativas de una acumulación de macrófagos con pigmentación oscura en los bronquiolos respiratorios y en los espacios aéreos circundantes2 asociada a un infiltrado submucoso y peribronquiolar moteado de linfocitos e histiocitos. También puede observarse una fibrosis peribronquiolar3. En este trastorno no se observan focos fibroblásticos, lo cual lo diferencia de otras neumonías intersticiales idiopáticas3.
Este caso plantea la cuestión de la utilidad de una realización más frecuente de biopsias pulmonares abiertas4 y la necesidad de un análisis histológico más sofisticado. El examen anatomopatológico resulta menos útil cuando se obtiene de forma tardía en el curso de la enfermedad o tras el inicio del tratamiento5.
Nuestro caso se suma a los muy escasos datos publicados hasta la fecha sobre esta entidad que se describe con muy poca frecuencia. Se trata del primer caso descrito de resolución espontánea de la BIP. Es muy importante tener más presente esta entidad, puesto que en la actualidad muchos casos pueden no estar siendo diagnosticados o recibir diagnósticos incorrectos.
