El mesotelioma deciduoide es una rara variante de mesotelioma epitelioide, con un mal pronóstico. Tiene una etiología incierta sin relación con la exposición al amianto. En la literatura se han publicado pocos casos hasta el momento. Su mejor tratamiento sigue siendo un tema de debate.
Se describe un caso inusual, debido a la edad y a la ausencia de antecedentes, de un paciente de 17años que comenzó con tos persistente no productiva, sin otra sintomatología, que no mejoró pese al tratamiento antibiótico y analgésico. Su analítica reveló una anemia microcítica hipocrómica, trombocitosis y PCR elevada. En la radiografía se identificó una masa multilobulada que la TC torácica describe como una masa sólida heterogénea de 9cm en el lóbulo superior izquierdo. En la RMN se apreciaba atelectasia del parénquima pulmonar circundante, definiendo la masa como extrapulmonar y derivada de la pleura, que además infiltraba el mediastino, rodeando parcialmente la arteria subclavia izquierda en el origen (fig. 1). No presentaba cambios endobronquiales y los cultivos de BAS fueron negativos. Se completó el estudio con una PET que evidenció hipermetabolismo de la masa con SUV máximo de 8,55, sin captación en el mediastino.
Se realizó una PAAF de la masa en la que se obtuvieron células malignas patológicas, y posteriormente una biopsia quirúrgica diagnóstica. En la cirugía se tomaron muestras de la masa y se verificó la infiltración del mediastino, del arco aórtico y de la ventana aortopulmonar. Los resultados del estudio anatomopatológico fueron unas células malignas epiteliales grandes, con citoplasma eosinófilo y núcleos redondos, con citoplasma positivo para citoqueratina AE1 AE3, Calretinine, WT-1 y centro positivo para EMA y negativo para TFF1, hallazgos acordes con el diagnóstico de mesotelioma pleural epitelial de tipo deciduoide. De acuerdo con el IMIG, el estadio clínico fue T3-N0-M0 (estadioiii). La cirugía radical (neumonectomía extrapleural) se desestimó y se inició quimioterapia con cisplatino y pemetrexed. Actualmente mantiene una supervivencia de 21meses.
El mesotelioma pleural maligno, el tumor primario maligno pleural más común, es una enfermedad rara, pero su incidencia ha ido en aumento en Europa. Existen 4 subtipos histológicos principales: epitelioide, sarcomatoide, desmoplásico y bifásico. El mesotelioma maligno deciduoide (MMD) es una variante muy rara del epitelioide que representa menos del 5% de los mesoteliomas. Descrito por primera vez por Talerman et al. en 1985, hasta el momento son 23 los casos publicados1 de este subtipo en la cavidad pleural, el último el de Santos et al.2. El MMD por lo general tiene mal pronóstico, y el 68% de los pacientes mueren en el primer año tras comenzar el tratamiento. Etiopatogénicamente no está relacionado con la exposición al asbesto, y la edad temprana de aparición de estas lesiones lo corrobora; las teorías hacen referencia a anomalías cromosómicas de significado incierto. El papel de la cirugía como tratamiento es controvertido. A veces es posible ofrecer una citorreducción que demore la progresión del tumor y aumente la supervivencia. Basándose en esto, se han desarrollado 2 técnicas3: la neumonectomía extrapleural y la pleurectomía/decorticación. Ninguna parece ser superior en supervivencia, pero la selección de tumores epiteliales sin metástasis ganglionares para la cirugía citorreductora ha demostrado un beneficio en supervivencia respecto a los tratamientos sistémicos de soporte4. La neoadyuvancia se acepta como terapia estándar en el estadioiiiA y se está investigando como terapia en estadios más tempranos. Inicialmente Byrne et al. publicaron buenas respuestas al cisplatino y a la gemcitabina, pero posteriormente los estudios en esta línea han demostrado que la asociación que aporta mayor beneficio en supervivencia es la del pemetrexed con cisplatino5. La radioterapia ha resultado beneficiosa en la prevención de la recidiva tras la cirugía, formando parte de una terapia trimodal. La decisión terapéutica será la de más beneficio en cuanto a supervivencia, por eso hay quien define los factores determinantes de una pobre supervivencia6 como: la edad avanzada, una mala performance, el tipo no epitelioide, la leucocitosis y la proteína C reactiva alta. En conclusión, se puede ofrecer la citorreducción a pacientes con MMD sin afectación ganglionar recomendando la neoadyuvancia con cisplatino y pemetrexed en estadios avanzados.
