Los tumores neurógenos
de mediastino
Doctor E. Tovar Martín
Si bien estos tumores se hallan fuera del
mediastino anatómico, desde un punto de
vista quirúrgico interesa su estudio junto a
los tumores del mediastino. Su situación es
siempre posterior y localizados en el canal
costovertebral.
En esta región se hallan alojados muchos
elementos nerviosos y cualquiera
puede dar lugar a un neuroma, sea cual
sea su estructura histológica.
ANATOMIA PATOLOGICA
Su aspecto macroscópico no permite su
diferenciación. Este es. en general. una
masa más o menos redondeada, limitada Y
encapsulada y su tamaño muy variable, si
bien pueden ser enormes, dos a tres kilogramos.
El elemento más importante es. sin duda.
el pedículo vásculo-nervioso. ya que constituye
el eje de la movilización quirúrgica. La
masa tumoral puede estar libre o, menos
frecuente, adherida a los tejidos vecinos.
Su asiento es paravertebral en el 90 por
1 oo de los caso s. si bien excepcional mente
puede tener su origen . en los neumogástricos.
recurrentes. nervios frénicos o
intercostales.
Es interesante señalar los tumores en
"Bissac", 1 O por 1 00 aproximadamente, en
donde a la masa mediastínica se añade
otra i·ntrarraquídea, unidas por un pedículovesícu
lo-nervioso.
Esta uniformidad macroscópica contrasta
con la variedad histológica, la cual ha sido
bien estudiada por Bariéty y Courv Y que
es la que adoptamos.
a) Neurinomas o Schwannomas. que representan
un tercio de los casos y deri-
356
van de los elementos perinerviosos o
de Schwann. con dos formas fundamentales.
1. Forma fibrilar, de estructura densa,
con fibras nerviosas numerosas.
fusiformes y dispuestas en nódulos,
llamados de Verocay.
2. Forma reticular, de estructura más
lisa y con degeneración poliquística.
3. La forma maligna es rara.
b) Los neurofibromas son de origen mixto,
neuroconjuntivo. constituyen la cuarta
• parte de los casos y, en ellos. la proliferación
conjuntiva encierra fibras nerviosas
intactas. La forma maligna la
constituye el neurosarcoma.
e) Los ganglioneuromas son tumores en
general benignos y su ·origen está en
los ganglios simpáticos, constituyendo
la cuarta parte de los tumores neurogénicos.
Están constituidos por células ganglionares
multipolares típicas, diseminadas
entre un haz de fibras nerviosas.
Las formas malignas son los ganglioneuroblastomas,
de parecida estructura.
pero con elementos menos diseminados,
o simpatoblastomas, con pequeñas
células linfocitoides de un gran potencial
maligno.
d) Los neuromas de origen neurónico.
Son neurogliomas constituidos por
elementos conjuntivos o de la vaina de
Schwann.
e) Los neuromas de origen paraganglionar
son benignos o feocromocitomas, raramente
mediastínicos, o la forma maligna.
feocromoblastomas o melanomas
malignos.
f) Los neuromas " Remaniés" son frecuentes
con reblandecimiento necrótico.
mixomatoso. siendo el más fre cuente
el neuroxantoma.
En cuanto a la edad, los neurinomas y
neurofibromas son habit~ales del adulto y,
en cambio, los tumores de origen simpático,
frecuentemente malignos, son habituales
en la infancia.
CLINICA
Los tumores de origen neurógeno son
clínicamente latentés en la inmensa mayor
parte de los casos y descubier.tos en un
examen radiológico del tórax. No obstante,
pueden dar lugar a signos broncopulmonares,
tales como tos. disnea, derrame pleural,
de origen nervioso, dolores intercostales,
síndrome Claude Bernard Horner y
más raramente un síndrome de PancoastTobías.
Los tumores en " Bissac"' pueden dar
lugar a síntomas de comnresión medular.
dolores radiculares o parapléjicos.
RADIOLOGIA
Lo más característico es, sin duda, el estudio
radiológico y su localización posterior,
muy significativa. Se verá una masa redondeada,
densa, homogénea, más o menos
voluminosa, bien limitada y en contacto
inmed iato con el raquis. Su inmovilidad o
falta de movilidad con los movif:1ien1 . '
respiratorios son signos caracterísncc t
radiografías laterales definen mejor tiu <
tuación posterior. Las alteraciones óseas es
preciso examinarlas, así como Ja dilatación
del agujero de conjunción, provocado por
Ja prolongación intrarrauídea del tumor.
La mediastinografía gas·eosa, la tomografía,
el neumotórax y la endoscopia pleural
pueden contribuir a delimitar el diagnóstico,
en los casos dudosos.
En el diagnóstico diferencial se tendrán en
cuenta los abscesos póticos, los bocios aberrantes,
algunos tumores vertebrales, los
meningoceles, el megaesófago, etcétera.
De todos modos, el diagnóstico no suele
confirmarse más que en la intervención
quirúrgica, pero la suma de datos conduce
en general a un diagnóstico cierto.
EVOLUCION
La evolución de los tumores neurógenos
es muy variable, pero dos problemas presiden
esta evolución. La posibilidad de degeneración
maligna y Ja compresión a que su
crecim iento puede dar lugar. Es por ello
que la terapéutica de elección sea la exéresis
quirúrgica, fácil en general, aunque
puede presentar dificultades en los tumores
muy voluminosos.
En cuanto a la relación entre la naturaleza
histológica y la evolución clínica: podemos
decir lo siguiente:
a) Los neurinomas tienen el riesgo de
degeneración maligna Y. sobre todo, dan
origen, por su volumen, a alteraciones
mecánicas.
b) Los ganglioneuromas son extirpados
fácilmente y excepcionalmente dan origen
a recidivas.
e) Los simpatomas malignos metastatizan
con frecuencia en hígado, cráneo, huesos,
y estas metástasis pueden pres·entarse
después de la exéresis.
Una excepción a este criterio pueden ser
los neurofibromas de la enfermedad de
Recklinhausen, y su diagnóstico será advertido
por la asociación de nevus pigmentarios,
nódulos desarrollados sobre los nervios
periféricos y su carácter familiar.
Nuestra experiencia se refiere a 38 tumores
de origen neurogénico, confirmados
por intervención quirúrgica, lo que representa
el 39 por 100 de los tumores de
mediastino intervenidos por nosotros. Podemos
señalar el carácter predominante en
e1 sexo femenino. 80 por 100, y no h·emos
ten ido que lamentar n inguna complicación
valorable en el curso de estas 38 intervenciones.
Un error diagnóstico a señalar. Un aneurisma
de la aorta torácica descendente que fue
resecado y sustituido por una prótesis de
dacron. Nada hizo sospechar que se tratase
de un aneurisma. Por su importan cia creemos
hay que tenerlo en cuenta, para tomar
las debidas precauciones.
357