Se presenta 1 paciente de 52 años con disnea progresiva de 4 años deevolución, clínica recidivante de fallo cardiaco derecho, telangiectasias, esclerodactilica y Raynaud bilateral.
Sus volúmenes pulmonares, resis tencias al flujo, compliance stática y DLCO eran normales.
Electrocardiograma y Vectocardiograma mostraba hipertrofia de ventrículo derecho. El cateterismo derecho e izquierdo mostró hipertensión pulmonar severa con presión en cuña normal y sin patología del corazón izquierdo. La angiografía pulmonar descartó tromboembolismo de grandes troncos arteriales.
La biopsia pulmonar abierta mostró moderada fibrosis intesticial y, sobre todo, acentuadas lesiones en la íntima de las arterias de mediano y pequeño calibre.
El diagnóstico etiopatogénico de la hipertensión pulmonar es difícil y exige medidas diagnósticas agresivas para separar las distintas entidades que lo producen y especialmente tromboembolismo pulmonar de pequeños vasos.
Calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectación de esófago y telangiectasias (síndrome de CREST o CRST), son formas menores de esclerosis sisténtica y se han considerado de pronostico benigno.
Este paciente, junto a otros 13 descritos en la literatura son portadores de una hipertensión pulmonar por lesión vascular, poniendo en tela de juicio la benignidad del proceso.
The authors present the case of a 52-year-old patient with progressive dyspnea with a 4 year evolution, dinical relapse of right cardiac failure, telangiectasia, sclerodactylia and bilateral Raynaud.
His pulmonary volumes, resistance to flow, static compliance and DLCO were normal.
The electrocardiogram and vectora rdiogram showed hypertrophy of the right ventride. Right and left catheterism showed severe pulmonary hypertension with pressure in normal wedge and without pathology of the left heart. Pulmonary angiography discarted thrombo-embolism of large arterial trunks.
Open pulmonary biopsy showed moderated interstitial fibrosis and, above all, acentuated lesions in the intima of the arteries of medium and small caliber.
