Presentamos el caso de una mujer asintomática de 72 años de edad sin antecedentes a destacar. En una TAC de control se advirtió una masa pulmonar en el lóbulo inferior derecho de 5,1×4cm de contornos lisos. Se observaron también micronódulos en lóbulo superior derecho y hemitórax izquierdo (fig. 1). El PET mostraba captación patológica del trazador en el lóbulo inferior derecho (SUV máximo: 34,36) sugestivo de malignidad. Las pruebas funcionales mostraron una restricción moderada. Después de 2 citologías no diagnósticas se le practicó una lobectomía inferior derecha diagnóstica.
Granulomatosis linfomatoide. A) Nódulo pulmonar único derecho y micronódulos en lóbulo superior derecho y hemitórax izquierdo (TAC de tórax). B) Células mononucleares de talla grande con el patrón angiocéntrico característico y abundante necrosis tumoral (H&E, ×10). C) Linfocitos de talla grande de estirpe B alrededor de vasos sanguíneos (CD20, ×20). D) Positividad en las células B grandes para la hibridación in situ del VEB (EBER, ×40).
En el examen macroscópico se apreció una tumoración nodular, blanquecina y firme de 5,2cm de dimensión máxima. En el estudio microscópico se observó una neoplasia multinodular, con áreas de necrosis, constituida por una población linfoide heterogénea de células grandes atípicas B (CD20 positivo), con más de 20 células por campo de gran aumento, junto con un fondo acompañante de linfocitos pequeños T (CD3 positivo). La neoplasia presentaba un patrón angiocéntrico y angiodestructivo. La hibridación in situ para el virus de Epstein-Barr (VEB) fue positiva (fig. 1). Estos hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos apoyaron el diagnóstico de granulomatosis linfomatoide grado 3. A pesar de recibir un primer ciclo de inmunoquimioterapia, la paciente falleció a los 4 meses del diagnóstico.
La granulomatosis linfomatoide, descrita por primera vez por Liebow et al.1 en 1972, es un tipo muy poco frecuente de linfoma extraganglionar con un patrón angiocéntrico y angiodestructivo muy característico. Típicamente afecta más a varones que mujeres (2:1), sobre todo en la 3.ª-5.ª década de la vida, siendo más frecuente en los países occidentales2.
Clínicamente, la norma es la afectación pulmonar bilateral. Tos, disnea y dolor torácico son los síntomas más típicos pudiendo acompañarse de fiebre, pérdida de peso, etc. Puede existir afectación renal y cutánea, siendo muy llamativa la afectación del SNC, hasta en un 53% de los casos3.
Radiológicamente, lo más característico son nódulos pulmonares que afectan a lóbulos medios e inferiores. Pueden presentar necrosis central y/o cavitación, broncograma aéreo y apariencia de «vidrio esmerilado». Ocasionalmente es diagnosticada de manera incidental, por lo que hay que tener este proceso linfoproliferativo siempre presente4.
Histológicamente, consiste en un linfoma B difuso de células grandes asociado al VEB, con una predilección por los vasos sanguíneos (angiocentricidad). En la nueva clasificación de linfomas de la OMS de 2016 se incluye dentro de la categoría de «linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) asociado al VEB tipo NOS (sin otras especificaciones)»5.
Con respecto al tratamiento, en los casos de alto grado se considera este proceso como un linfoma de alto grado, agresivo, por tanto estos pacientes requieren tratamiento intensivo e inmediato con regímenes de inmunoquimioterapia con rituximab. La supervivencia media en los casos más agresivos es de aproximadamente 18 meses.
En resumen, presentamos un caso de un tipo muy poco frecuente de linfoma extraganglionar, granulomatosis linfomatoide, que afecta sobre todo al pulmón, con unas características anatomopatológicas distintivas y que hay que tener presente en el diagnóstico diferencial de otros procesos con una presentación radiológica similar.
