Varón de 30 años, comienza estudio por clínica de disnea y poliglobulia. Valorado previamente por el Servicio de Hematología, es remitido a Neumología tras hallazgo de capacidad de difusión pulmonar reducida en pruebas funcionales respiratorias.
En la exploración física se observan acropaquias y cianosis. Posteriormente se realiza una angio-TC donde se describe malformación arteriovenosa en el lóbulo pulmonar inferior izquierdo (fig. 1). Se diagnostica fístula arteriovenosa pulmonar (FAVP) con shunt derecha-izquierda, solicitándose valoración por parte del Servicio de Cirugía Torácica. Mediante abordaje videotoracoscópico uniportal, se realiza lobectomía inferior izquierda. El paciente evoluciona favorablemente presentando a los 2 meses una llamativa mejoría de la cianosis y la disnea, así como la normalización total de los valores gasométricos y de hematocrito.
Reconstrucción volumétrica a partir de angio-TC pulmonar con contraste. Se identifica malformación arterio-venosa con arteria pulmonar izquierda (API) de un calibre máximo de 17 mm con ramas arteriales que drenan en la vena pulmonar inferior izquierda (VPI) de 19 mm de calibre máximo proximal. Por otra parte, se identifican 2 sacos vasculares conectados por ramas arteriales y venosas pulmonares de 35×28mm y un saco medial de 27×20mm. A) Visión anterolateral izquierda. B) Visión laterosuperior izquierda. C) Visión posterior.
Las FAVP son malformaciones que representan comunicaciones directas entre arteria y vena sin un lecho capilar intermedio1. Presentan una incidencia de 2-3/100.000 habitantes2. La clínica principal es la hipoxemia con posterior disnea, cianosis y policitemia. El abordaje quirúrgico raramente es necesario porque la mayoría son susceptibles de tratamiento intravascular. Sin embargo, la resección quirúrgica sigue siendo vital en casos como el presente, donde una FAVP de gran tamaño compromete extensamente un lóbulo pulmonar, siendo poco viable la embolización.
Conflicto de interesesNinguno de los autores declara tener algún conflicto de interés relacionado directa o indirectamente con los contenidos del manuscrito.
