La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), desde su descripción en el año 2000, se ha venido considerando como una entidad clínica diferenciada1. Sin embargo, muy recientemente se ha publicado un comment en el que se refiere que la FPI no es una entidad nosológica con personalidad propia, sino que se trata de un estadio avanzado de otras enfermedades pulmonares intersticiales2. En concreto, el patrón radiológico de neumonía intersticial usual (NIU) de la FPI se puede ver en la silicosis, la asbestosis, las enfermedades del tejido conjuntivo y la sarcoidosis, pero muy especialmente es secundaria a neumonitis por hipersensibilidad, tal como se refirió en 20133.

El concepto de que la FPI es una forma avanzada de otras fibrosis pulmonares era ya conocido, al haberlo publicado tanto Archivos de Bronconeumología en 20164, como Medicina Clínica en 20175.

Ahora parece evidente que la descripción inicial de la FPI como una entidad diferenciada1 es al menos motivo de controversia, ya que su individualización se basó únicamente en la presencia de ciertas características radiológicas e histológicas que se conocen como patrón de NIU; además en muchos casos estas características son discordantes entre ambos procedimientos diagnósticos6.

Desde la descripción de la FPI en el año 2000 el infrecuente hallazgo de pacientes con patrón típico de NIU, junto con la variabilidad de las manifestaciones radiológicas para poder aceptar el diagnóstico de FPI, obligó a los expertos a ampliar y dividir los criterios de la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en diversas categorías diagnósticas: definitive, possible, and inconsistent UIP pattern. Del mismo modo, los criterios histológicos se dividieron en definitive, possible, probable and non UIP pattern7.

Ocho años más tarde, al continuar las dificultades diagnósticas de la FPI, las guías internacionales del año 20188 dividieron de nuevo las categorías diagnósticas de la TCAR en: Usual interstitial pneumonia (UIP), probable UIP, indeterminate for UIP y los hallazgos histológicos en: UIP, probable UIP and indeterminate for UIP.

Como se puede comprobar son muchas las adaptaciones y especulaciones diagnósticas que los neumólogos debían hacer, o hacen aún, para poder encajar a los pacientes dentro del concepto nosológico de FPI. Además, como ya hemos referido6, la concordancia diagnóstica entre las características de la TCAR y las de la biopsia, aun en los centros expertos, es solo moderada9. Es lógico pensar que las dificultades diagnósticas pueden ser aún mayores en los centros con menos experiencia.

Nuestra propuesta para el estudio de todos los pacientes con fibrosis pulmonar que no tienen un diagnóstico definitivo es enfocarlo desde el punto de vista nosológico y etiológico. Es decir, intentar reconocer cuál es la enfermedad de base y, al mismo tiempo, intentar buscar la causa de la misma. Si identificamos la causa podremos recomendar su evitación y también efectuar un tratamiento más dirigido a la enfermedad concreta que habremos diagnosticado.

Para ello propusimos el Protocolo de 10 puntos para el estudio de las entidades y las causas de la fibrosis pulmonar que ya hemos citado previamente5 y que consiste en: 1) historia exhaustiva y repetitiva de exposiciones, realizada por un experto en enfermedades intersticiales; 2) auscultación pulmonar en busca de crepitantes velkro y también de sibilantes meso/tele inspiratorios (Chirping rales); 3) TCAR de tórax; 4) analítica sanguínea con determinación de las IgG específicas frente a los hongos más usuales y frente al suero de las aves con las que más frecuentemente el hombre tiene contacto; también una batería de autoanticuerpos anti tejido, dosificación de la enzima convertidora de la angiotensina, así como la dosificación del factor reumatoide y de los anticuerpos anti péptido citrulinado; 5) broncoscopia con recuento celular porcentual del lavado broncoalveolar en busca de linfocitosis y estudio histológico mediante criobiopsia; 6) si se sospecha que un material concreto es la causa se realizará un cultivo del mismo para hongos; 7) evaluar la posibilidad de que la causa sea el tabaco, de acuerdo con los criterios ya establecidos10; 8) prueba de inhalación específica si se sospecha que un antígeno conocido es el agente causal; 9) la biopsia pulmonar quirúrgica solo se practicará si después de realizar las acciones anteriores aún se considera necesaria para confirmar el diagnóstico; y 10) seguimiento clínico, con evaluación de los datos proporcionados por el paciente, con los resultados de otras biopsias, o eventualmente con el estudio del tejido del explante pulmonar.