El elastofibroma dorsi es un tumor poco frecuente de los tejidos blandos localizados a nivel infraescapular y/o subescapular. Su incidencia es variable, produciéndose entre la cuarta y la séptima década de la vida, y es más común en las mujeres. Se han revisado 16 casos de elastofibroma diagnosticados en 12 pacientes (7 mujeres, 58,3%), de las cuales 4 pacientes presentaron fibroelastomas bilaterales. El síntoma más frecuente fue el dolor. El diagnóstico se realizó mediante exploración física, tomografía computarizada y/o resonancia magnética nuclear para confirmar el diagnóstico en casos dudosos. La cirugía de exéresis se realizó bajo anestesia general sin observarse complicaciones mayores. El elastofibroma es un tumor de la pared torácica infrecuente y/o infradiagnosticado con un impacto incierto que requiere su exéresis solo en pacientes sintomáticos.
Elastofibroma dorsi is a relatively rare soft-tissue tumour localized at the infra-scapular level and/or subscapular regions. It usually occurs between the fourth and seventh decade of life, and is more common in females. We reviewed sixteen elastofibromas diagnosed in 12 patients (7 females, 58.3%). Four patients had bilateral elastofibromas. The most common symptom was pain. Presumptive diagnosis was made by physical examination. Chest ultrasound, computed tomography and/or magnetic resonance imaging were performed to confirm the diagnosis. Surgery was performed under general anaesthesia. No major complications were observed. Elastofibromas are tumours of the chest wall with an uncertain impact. Surgical resection is indicated only in symptomatic patients.
El elastofibroma dorsi es un tumor relativamente raro de tejidos blandos. Se trata de una lesión no encapsulada hipocelular y con contenido variable de colágeno, grasa y fibras elásticas. Fue descrita por primera vez por Jarvi y Saxen en 19611, su incidencia es variable e infrecuente aunque su tasa de incidencia real puede ser mayor que lo descrito en la literatura. El diagnóstico diferencial debe realizarse con lesiones o tumores subcutáneos, como lipomas, fibrolipomas, formaciones quísticas o tumores más agresivos. El objetivo de esta revisión ha sido analizar nuestra serie de pacientes diagnosticados de elastofibroma dorsi y tratados quirúrgicamente en nuestro centro.
Observación clínicaEn nuestro hospital se ha realizado una revisión sistemática y retrospectiva de 12 pacientes intervenidos quirúrgicamente entre diciembre de 2004 y diciembre de 2009, tanto por el servicio de Cirugía Torácica como por el servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Todos los pacientes fueron informados de la intervención y sometidos a un consentimiento informado antes de la intervención. Un total de 16 elastofibromas fueron intervenidos en 12 pacientes, de los cuales 7 son mujeres (58,3%) y 5 hombres (41,6%). La edad media fue de 53 años (rango, 44-74 años). Cuatro (33,3%) pacientes presentaron lesión bilateral.
Seis pacientes (37,5%) presentaron clínica de dolor, mientras que el resto solo refería tumoración periescapular. El diagnóstico se realizó mediante exploración física, estudio ecográfico y tomografía computarizada (TC) en todos los pacientes (fig. 1). La imagen por resonancia magnética (IRM) confirmó el diagnóstico de presunción en 9 pacientes (75%). La mayoría (n: 9; 56,25%) de las lesiones escapulares se localizaron en la región subescapular derecha.
El tratamiento quirúrgico se indicó cuando existía clínica y/o el diagnóstico clínico-radiológico no era concluyente de fibroelastoma. En todos los casos, la cirugía se realizó bajo anestesia general colocándose el paciente en decúbito lateral para permitir la libre movilización de la extremidad superior ipsilateral. Se realizó una incisión longitudinal sobre la lesión y posterior resección del tumor y toda la grasa periférica peritumoral dejándose márgenes libres macroscópicos. Los tumores se localizaron entre los planos musculares superficiales y profundos del tronco, relacionándose con los músculos romboides y dorsal ancho, a nivel infra-escapular y/o subescapular. El diámetro máximo medio de las lesiones fue de 71mm (rango: 4 a 150mm). No se registró mortalidad y solo un paciente presentó un seroma (sin infección de la herida). Los pacientes fueron dados de alta entre el 3.er y 7.° día postoperatorio, con una estancia media de 4,2 días. El estudio anatomopatológico confirmó una masa hipocelular con tejido colágeno irregular asociado a fibras elásticas compatible con fibroelastoma.
DiscusiónEl elastofibroma dorsi es un tumor poco frecuente de los tejidos blandos, que se presenta principalmente en mujeres de mediana edad. En la mayoría de las series descritas, la predominancia es derecha; sin embargo, entre el 10-66% de los casos son bilaterales o sincrónicos en otros lugares. En nuestra serie, 4 pacientes tenían tumores bilaterales.
Aunque se considera un tumor poco frecuente, es probablemente una patología infradiagnosticada1-4. Los síntomas dependen del tamaño y la localización de la lesión; puede presentarse como dolor o “crujido” a nivel escapular aunque la mayoría de los casos son asintomáticos y/o el diagnóstico es incidental durante una toracotomía o estudios post-mortem. Giebel et al5, en una serie de 100 autopsias, encontraron 13 pacientes (10 hombres, 3 mujeres) con elastofibroma dorsi.
Aunque la etiopatogenia es desconocida, la degeneración de las fibras de colágeno ha sido sugerida como una posible causa. Esta degeneración puede ocurrir como resultado de microtraumatismos sobre la articulación escapulotorácica, que induce la hiperproliferación de las fibras elásticas. Esta lesión es considerada reactiva y no como una verdadera neoplasia6,7. La insuficiencia vascular y la predisposición de la familia también se ha postulado como posibles causas etiológicas. En nuestra serie, no hemos encontrado antecedentes familiares, aunque posiblemente el tamaño de la misma no lo facilita3,8. Histológicamente, la masa es hipocelular y contiene una mezcla de colágeno, fibras elásticas y grasa.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. En la exploración física, la lesión suele estar bien circunscrita sin adherirse firmemente a la piel que lo recubre, aunque de difícil delimitación respecto a estructuras vecinas. Esto tiene importancia durante la exéresis para conseguir unos márgenes libres. Normalmente, el tumor se desplaza haciéndose palpable y/o más doloroso con la movilización de la extremidad superior. Su localización más frecuente es anterior a la escápula sobre el plano costal, entre la sexta y octava costilla, localizándose profundo respecto a los músculos de dicha región, principalmente el músculo serrato anterior, dorsal ancho y el músculo elevador de la escápula. La ecografía, la tomografia computarizada y la resonancia magnética nuclear son las exploraciones complementarias más utilizadas para confirmar el diagnóstico.
En nuestra serie, la ecografía torácica y la tomografía computarizada se realizaron en todos los pacientes evidenciando lesiones de atenuación homogénea, similar a las estructuras vecinas adyacentes9,10. Cuando los datos clínicos, ecográficos y la TC fueron suficientes para permitir el diagnóstico de presunción, no se solicitó una resonancia magnética, aunque es la técnica diagnóstica no invasiva con mayor sensibilidad y especificidad10-12. La tomografía por emisión de positrones (PET)-TC y/o la biopsia son necesarios si la lesión no es característica o las exploraciones complementarias anteriores descritas indican signos de malignidad, con el objetivo de realizar el diagnóstico diferencial con neoplasias mesenquimales tipo liposarcomas, fibrosarcomas, histiocitoma fibroso maligno o metástasis.
Aunque el diagnóstico definitivo puede realizarse solo con la exéresis completa de la tumoración y la malignidad no puede descartarse sin su exéresis, nosotros recomendamos la resección en pacientes con lesiones sintomáticas o cuando los hallazgos clínico-radiológicos son insuficientes para confirmar el diagnóstico de fibroelastoma. El postoperatorio es rápido y con morbimortalidad escasa aunque debe tenerse en cuenta la posibilidad de hematoma del lecho quirúrgico, seromas de la herida y la recidiva del mismo si los márgenes no fueron lo suficientemente amplios, siendo en algún caso difícil de discriminar.
