Carta al Director
Sarcoidosis con afectación pulmonar y sistémica en una niña de 5 años
Sarcoidosis with lung and systemic involvement in a 5 year old girl
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(asterisco).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de causa desconocida, muy rara en los niños<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Pueden distinguirse dos formas clínicas bien diferenciadas durante la infancia: la sarcoidosis preescolar, que se produce en niños menores de 5 años, y la sarcoidosis del niño mayor. La sarcoidosis preescolar incluye los casos que se inician entre los primeros meses de vida y los 4 años de edad; se caracteriza por una tríada de erupción cutánea, artritis y uveítis. A partir de los 5 años de edad la sarcoidosis infantil cambia su forma de presentación, normalmente presentan enfermedad multisistémica. La forma más frecuente en el niño mayor de 5 años es un síndrome constitucional. Junto con estos síntomas generales, son frecuentes la fiebre y los síntomas pulmonares, pueden palparse adenopatías periféricas y puede existir hepatomegalia o esplenomegalia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El pulmón es el órgano más frecuentemente afectado. Los síntomas pulmonares son normalmente leves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La afectación del parénquima es usualmente un patrón intersticial, aunque se han descrito patrones nodulares, alveolares y fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico de sarcoidosis es por exclusión. Una vez establecida la sospecha clínica, la prueba más rentable es la realización de una biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La base del tratamiento de la sarcoidosis la constituyen los esteroides orales y el metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. A pesar de la buena evolución clínica, el pronóstico a largo plazo de estos casos resulta incierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de una niña de 5 años con sarcoidosis pulmonar y sistémica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una niña de 5 años, sin antecedentes personales de interés, que consulta al servicio de urgencias por fiebre de 10 días de evolución, sin mejoría tras tratamiento antibiótico. Su pediatra habitual refiere que la paciente presenta, desde hace 5 meses, astenia, dolor abdominal periumbilical y febrícula intermitente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destaca discreta hepatomegalia-esplenomegalia. La radiografía de tórax realizada de urgencias muestra un patrón alveolo-intersticial bilateral con predominio en bases (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). El hemograma del ingreso es compatible con proceso infeccioso agudo. La VSG y PCR durante todo el ingreso permanecen normales. La saturación de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> al ingreso y los gases capilares fueron normales. Los niveles de enzima conversiva de la angiotensina (ECA) se encontraban elevados (236 U/L). Todos los cultivos, incluido el cepillado bronquial, fueron negativos, así como el resto de estudios microbiológicos. En los controles radiográficos posteriores se observa la aparición de adenopatías mediastínicas e hiliares, con mejoría del patrón descrito. Se realiza ecografía abdominal, en la que se identifican esplenomegalia y múltiples adenopatías periesplénicas y retroperitoneales, así como en fosas iliacas, y una importante nefrocalcinosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D). Se realiza tomografía computarizada (TC) toracoabdominal que confirma los hallazgos descritos, apreciándose en el parénquima pulmonar un patrón pulmonar alveolo-intersticial difuso y bilateral, con presencia de nódulos de aspecto acinar, engrosamiento de septos interlobulillares y áreas de vidrio deslustrado; adenopatías hiliares y mediastínicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B-C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza biopsia de adenopatía en fosa iliaca derecha con diagnóstico de linfaadenitis reactiva. Ante todos estos hallazgos, una vez descartadas enfermedades infecciosas y procesos linfoproliferativos, el primer diagnóstico a considerar es una sarcoidosis pulmonar grado II. El paso siguiente para llegar al diagnóstico definitivo sería la biopsia pulmonar junto con lavado broncoalveolar, pero dada la regresión espontánea de las lesiones pulmonares y la linfaadenitis abdominal, se decide adoptar una conducta expectante y realizar un estrecho seguimimiento.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis meses más tarde, ante una nueva reagudización pulmonar, se realiza una TC torácica que muestra múltiples nódulos con adenopatías axilares y mediastínicas iniciándose tratamiento con corticoides (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día), que se aumenta a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día más metotrexato (7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana) tras aparición de lesiones focales esplénicas, sugestivas de granulomas sarcoideos, visualizados en ecografía abdominal. 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| 2024 October | 50 | 17 | 67 |
| 2024 September | 66 | 12 | 78 |
| 2024 August | 59 | 37 | 96 |
| 2024 July | 71 | 21 | 92 |
| 2024 June | 72 | 26 | 98 |
| 2024 May | 64 | 19 | 83 |
| 2024 April | 67 | 29 | 96 |
| 2024 March | 57 | 23 | 80 |
| 2024 February | 40 | 24 | 64 |
| 2023 March | 8 | 6 | 14 |
| 2023 February | 54 | 22 | 76 |
| 2023 January | 40 | 25 | 65 |
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| 2022 November | 71 | 28 | 99 |
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| 2020 February | 50 | 15 | 65 |
| 2020 January | 69 | 19 | 88 |
| 2019 December | 57 | 15 | 72 |
| 2019 November | 68 | 17 | 85 |
| 2019 October | 44 | 13 | 57 |
| 2019 September | 51 | 15 | 66 |
| 2019 August | 34 | 17 | 51 |
| 2019 July | 62 | 16 | 78 |
| 2019 June | 51 | 5 | 56 |
| 2019 May | 89 | 17 | 106 |
| 2019 April | 115 | 40 | 155 |
| 2019 March | 48 | 19 | 67 |
| 2019 February | 45 | 11 | 56 |
| 2019 January | 29 | 23 | 52 |
| 2018 December | 40 | 18 | 58 |
| 2018 November | 70 | 28 | 98 |
| 2018 October | 95 | 42 | 137 |
| 2018 September | 59 | 9 | 68 |
| 2018 July | 2 | 0 | 2 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 33 | 1 | 34 |
| 2018 April | 47 | 2 | 49 |
| 2018 March | 49 | 3 | 52 |
| 2018 February | 50 | 10 | 60 |
| 2018 January | 106 | 8 | 114 |
| 2017 December | 76 | 6 | 82 |
| 2017 November | 39 | 8 | 47 |
| 2017 October | 34 | 5 | 39 |
| 2017 September | 32 | 5 | 37 |
| 2017 August | 41 | 8 | 49 |
| 2017 July | 25 | 9 | 34 |
| 2017 June | 50 | 17 | 67 |
| 2017 May | 43 | 9 | 52 |
| 2017 April | 33 | 5 | 38 |
| 2017 March | 31 | 8 | 39 |
| 2017 February | 93 | 5 | 98 |
| 2017 January | 43 | 13 | 56 |
| 2016 December | 45 | 5 | 50 |
| 2016 November | 76 | 12 | 88 |
| 2016 October | 83 | 12 | 95 |
| 2016 September | 86 | 13 | 99 |
| 2016 August | 69 | 13 | 82 |
| 2016 July | 69 | 15 | 84 |
| 2016 June | 90 | 18 | 108 |
| 2016 May | 99 | 13 | 112 |
| 2016 April | 85 | 2 | 87 |
| 2016 March | 79 | 2 | 81 |
| 2016 February | 54 | 5 | 59 |
| 2016 January | 86 | 23 | 109 |
| 2015 December | 101 | 18 | 119 |
| 2015 November | 160 | 18 | 178 |
| 2015 October | 134 | 3 | 137 |
| 2015 September | 97 | 0 | 97 |
| 2015 August | 107 | 0 | 107 |
| 2015 July | 85 | 0 | 85 |
| 2015 June | 88 | 0 | 88 |
| 2015 May | 105 | 0 | 105 |
| 2015 April | 68 | 0 | 68 |
| 2015 March | 101 | 0 | 101 |
| 2015 February | 89 | 0 | 89 |
| 2015 January | 82 | 0 | 82 |
| 2014 December | 85 | 0 | 85 |
| 2014 November | 74 | 0 | 74 |
| 2014 October | 102 | 0 | 102 |
| 2014 September | 85 | 0 | 85 |
| 2014 August | 90 | 0 | 90 |
| 2014 July | 95 | 0 | 95 |
| 2014 June | 119 | 0 | 119 |
| 2014 May | 129 | 0 | 129 |
| 2014 April | 99 | 0 | 99 |
| 2014 March | 118 | 0 | 118 |
| 2014 February | 107 | 0 | 107 |
| 2014 January | 93 | 0 | 93 |
| 2013 December | 85 | 0 | 85 |
| 2013 November | 88 | 0 | 88 |
| 2013 October | 106 | 0 | 106 |
| 2013 September | 99 | 0 | 99 |
| 2013 August | 120 | 0 | 120 |
| 2013 July | 108 | 0 | 108 |
| 2013 June | 81 | 0 | 81 |
| 2013 May | 59 | 0 | 59 |
| 2013 April | 39 | 0 | 39 |
| 2013 March | 19 | 0 | 19 |
| 2000 January | 1105 | 0 | 1105 |
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