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La tomograf&#237;a computarizada tor&#225;cica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; inform&#243; como sigue&#58; masa de partes blandas en mediastino anterior&#44; de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; que <span class="elsevierStyleItalic">ocupaba</span> el espacio prevascular y ventana aortopulmonar&#46; Dicha lesi&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">suger&#237;a</span> en primer lugar timoma o linfoma&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para intervenir a la enferma elegimos una mini-toracotom&#237;a anterolateral izquierda por varias razones&#58; proporciona buen acceso a la lesi&#243;n para biopsiar&#44; al mismo tiempo se pod&#237;a ampliar f&#225;cilmente en caso de lesi&#243;n resecable y&#44; adem&#225;s&#44; una incisi&#243;n submamaria es m&#225;s cosm&#233;tica que una mediastinotom&#237;a anterior&#46; Se hall&#243; una masa redondeada&#44; bien delimitada&#44; situada en el mediastino que contactaba con la vena y la arteria pulmonares superiores&#44; el pericardio y el l&#243;bulo superior izquierdo que no <span class="elsevierStyleItalic">infiltraba</span> ninguna de esas estructuras&#44; <span class="elsevierStyleItalic">procedi&#233;ndose a su completa extirpaci&#243;n&#46;</span></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se envi&#243; la pieza como biopsia intraoperatoria&#44; siendo <span class="elsevierStyleItalic">diagnosticada</span> como timoma&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anatom&#237;a patol&#243;gica definitiva&#58; tumoraci&#243;n redondeada bien delimitada de 6&#44;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#44;67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; Hiperplasia gigantonodular linfoide benigna compatible con enfermedad de Castleman&#44; subtipo histol&#243;gico hialino-vascular&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Castleman &#40;tambi&#233;n llamada hiperplasia ganglionar angiofolicular benigna o hiperplasia gigantonodular linfoide benigna&#41;&#44; descrita por primera vez por Benjamin Castleman en 1956<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; es una entidad rara caracterizada por la proliferaci&#243;n no tumoral del tejido linf&#225;tico&#46; Se desconoce la causa&#44; aunque un subgrupo de casos se asocia con virus herpes humano-8 &#40;HHV-8&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta por igual a ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad y en cualquier parte del organismo&#44; aunque mayoritariamente en el t&#243;rax &#40;70&#37;&#41;&#44; seguido del cuello &#40;15&#37;&#41; y el abdomen-pelvis &#40;15&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Castleman se clasifica en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>subtipos histopatog&#233;nicos&#58; vascular-hialino&#44; de c&#233;lulas plasm&#225;ticas y mixto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; M&#225;s recientemente se propone una nueva clasificaci&#243;n en 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>variedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#58; vascular-hialino&#44; de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; asociada a HHV-8 y multic&#233;ntrica no especifica&#46; El m&#225;s frecuente es el tipo vascular-hialino &#40;90&#37;&#41;&#46; Suele afectar a j&#243;venes y asociarse a la forma localizada&#46; El tipo de c&#233;lulas plasm&#225;ticas representa el 9&#37; de los casos&#44; aparece en la edad adulta y suele ser caracter&#237;stico de la forma generalizada o multic&#233;ntrica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente puede presentarse de forma localizada o multic&#233;ntrica&#46; La forma localizada aparece m&#225;s frecuentemente en el t&#243;rax&#46; La media de edad es en torno a los 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os y afecta por igual a ambos sexos&#46; Suele cursar como una masa asintom&#225;tica y aislada&#44; siendo frecuente su diagn&#243;stico como hallazgo casual&#46; Ocasionalmente provoca s&#237;ntomas de compresi&#243;n&#44; como dolor tor&#225;cico o abdominal&#46; Las linfadenopat&#237;as perif&#233;ricas son raras y los estudios de laboratorio solo muestran alteraciones en el 25&#37; de los casos&#46; La forma multic&#233;ntrica suele aparecer en edades m&#225;s tard&#237;as&#44; afecta a m&#225;s de un &#225;rea del organismo y cursa con manifestaciones sist&#233;micas&#58; astenia&#44; adelgazamiento&#44; fiebre&#44; adenopat&#237;as generalizadas&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; neuropat&#237;a y hepatoesplenomegalia&#46; Los an&#225;lisis de laboratorio suelen mostrar incremento de la VSG&#44; anemia e hipergammaglobulinemia&#46; A diferencia de la variedad localizada&#44; se asocia fuertemente a inmunodepresi&#243;n e infecci&#243;n por HHV-8<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Su curso es con frecuencia agresivo y fatal debido al desarrollo de infecciones y neoplasias&#44; como sarcoma de Kaposi y linfomas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad se <span class="elsevierStyleItalic">sospecha</span> mediante t&#233;cnicas de imagen&#44; pero el <span class="elsevierStyleItalic">diagn&#243;stico definitivo</span> requiere obtener una biopsia&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye otra patolog&#237;a ganglionar&#44; particularmente linfomas y tuberculosis&#59; Bonekamp et al&#46; la denominan &#171;la gran imitadora&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento en la forma localizada es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; sin que se hayan comunicado recurrencias en la mayor&#237;a de las series&#44; incluso con resecci&#243;n incompleta&#46; La forma multic&#233;ntrica precisa terapias multimodales con radioterapia&#44; quimioterapia&#44; corticoides y anticuerpos monoclonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen conflictos de intereses&#46;</p></span></span>"
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Journal Information
Vol. 49. Issue 10.
Pages 455-456 (October 2013)
Vol. 49. Issue 10.
Pages 455-456 (October 2013)
Carta al Director
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Enfermedad de Castleman mediastínica: presentación de un caso
Mediastinal Castleman's Disease: Case Report
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Carlos Miguélez Varaa,
Corresponding author
, Manuel Mariñán Gorospea, Irune Albistur Lesmesb
a Servicio de Cirugía Torácica, Hospital San Pedro, Logroño, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital San Pedro, Logroño, España
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Sr. Director:

Aunque la enfermedad de Castleman es una entidad patológica bien descrita en la literatura científica, son pocos los casos comunicados en nuestro país y pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial. Presentamos el caso de una mujer de 33años remitida a nuestro servicio por Medicina Interna con el diagnóstico de masa mediastínica hallada en una radiografía de tórax efectuada tras un accidente.

La paciente refería un episodio de hemoptisis autolimitada un mes antes, pérdida de peso que relacionaba con ansiedad, opresión retroesternal ocasional acompañada de parestesias en brazo izquierdo y episodios de broncoespasmo. Los estudios de laboratorio fueron normales. La tomografía computarizada torácica (fig. 1) informó como sigue: masa de partes blandas en mediastino anterior, de 5cm de diámetro, que ocupaba el espacio prevascular y ventana aortopulmonar. Dicha lesión sugería en primer lugar timoma o linfoma.

Figura 1.

Tomografía computarizada torácica.

(0.12MB).

Para intervenir a la enferma elegimos una mini-toracotomía anterolateral izquierda por varias razones: proporciona buen acceso a la lesión para biopsiar, al mismo tiempo se podía ampliar fácilmente en caso de lesión resecable y, además, una incisión submamaria es más cosmética que una mediastinotomía anterior. Se halló una masa redondeada, bien delimitada, situada en el mediastino que contactaba con la vena y la arteria pulmonares superiores, el pericardio y el lóbulo superior izquierdo que no infiltraba ninguna de esas estructuras, procediéndose a su completa extirpación.

Se envió la pieza como biopsia intraoperatoria, siendo diagnosticada como timoma.

Anatomía patológica definitiva: tumoración redondeada bien delimitada de 6,16×4,67cm. Hiperplasia gigantonodular linfoide benigna compatible con enfermedad de Castleman, subtipo histológico hialino-vascular.

La enfermedad de Castleman (también llamada hiperplasia ganglionar angiofolicular benigna o hiperplasia gigantonodular linfoide benigna), descrita por primera vez por Benjamin Castleman en 19561, es una entidad rara caracterizada por la proliferación no tumoral del tejido linfático. Se desconoce la causa, aunque un subgrupo de casos se asocia con virus herpes humano-8 (HHV-8)2.

Afecta por igual a ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad y en cualquier parte del organismo, aunque mayoritariamente en el tórax (70%), seguido del cuello (15%) y el abdomen-pelvis (15%).

La enfermedad de Castleman se clasifica en 3subtipos histopatogénicos: vascular-hialino, de células plasmáticas y mixto3. Más recientemente se propone una nueva clasificación en 4variedades4: vascular-hialino, de células plasmáticas, asociada a HHV-8 y multicéntrica no especifica. El más frecuente es el tipo vascular-hialino (90%). Suele afectar a jóvenes y asociarse a la forma localizada. El tipo de células plasmáticas representa el 9% de los casos, aparece en la edad adulta y suele ser característico de la forma generalizada o multicéntrica.

Clínicamente puede presentarse de forma localizada o multicéntrica. La forma localizada aparece más frecuentemente en el tórax. La media de edad es en torno a los 35años y afecta por igual a ambos sexos. Suele cursar como una masa asintomática y aislada, siendo frecuente su diagnóstico como hallazgo casual. Ocasionalmente provoca síntomas de compresión, como dolor torácico o abdominal. Las linfadenopatías periféricas son raras y los estudios de laboratorio solo muestran alteraciones en el 25% de los casos. La forma multicéntrica suele aparecer en edades más tardías, afecta a más de un área del organismo y cursa con manifestaciones sistémicas: astenia, adelgazamiento, fiebre, adenopatías generalizadas, lesiones cutáneas, neuropatía y hepatoesplenomegalia. Los análisis de laboratorio suelen mostrar incremento de la VSG, anemia e hipergammaglobulinemia. A diferencia de la variedad localizada, se asocia fuertemente a inmunodepresión e infección por HHV-82. Su curso es con frecuencia agresivo y fatal debido al desarrollo de infecciones y neoplasias, como sarcoma de Kaposi y linfomas.

La enfermedad se sospecha mediante técnicas de imagen, pero el diagnóstico definitivo requiere obtener una biopsia. El diagnóstico diferencial incluye otra patología ganglionar, particularmente linfomas y tuberculosis; Bonekamp et al. la denominan «la gran imitadora»5.

El tratamiento en la forma localizada es la extirpación quirúrgica6, sin que se hayan comunicado recurrencias en la mayoría de las series, incluso con resección incompleta. La forma multicéntrica precisa terapias multimodales con radioterapia, quimioterapia, corticoides y anticuerpos monoclonales5.

Conflicto de intereses

Los autores no tienen conflictos de intereses.

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