Aunque la enfermedad de Castleman es una entidad patológica bien descrita en la literatura científica, son pocos los casos comunicados en nuestro país y pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial. Presentamos el caso de una mujer de 33años remitida a nuestro servicio por Medicina Interna con el diagnóstico de masa mediastínica hallada en una radiografía de tórax efectuada tras un accidente.

La paciente refería un episodio de hemoptisis autolimitada un mes antes, pérdida de peso que relacionaba con ansiedad, opresión retroesternal ocasional acompañada de parestesias en brazo izquierdo y episodios de broncoespasmo. Los estudios de laboratorio fueron normales. La tomografía computarizada torácica (fig. 1) informó como sigue: masa de partes blandas en mediastino anterior, de 5cm de diámetro, que ocupaba el espacio prevascular y ventana aortopulmonar. Dicha lesión sugería en primer lugar timoma o linfoma.

Figura 1.

Tomografía computarizada torácica.

(0.12MB).

Para intervenir a la enferma elegimos una mini-toracotomía anterolateral izquierda por varias razones: proporciona buen acceso a la lesión para biopsiar, al mismo tiempo se podía ampliar fácilmente en caso de lesión resecable y, además, una incisión submamaria es más cosmética que una mediastinotomía anterior. Se halló una masa redondeada, bien delimitada, situada en el mediastino que contactaba con la vena y la arteria pulmonares superiores, el pericardio y el lóbulo superior izquierdo que no infiltraba ninguna de esas estructuras, procediéndose a su completa extirpación.

Se envió la pieza como biopsia intraoperatoria, siendo diagnosticada como timoma.

Anatomía patológica definitiva: tumoración redondeada bien delimitada de 6,16×4,67cm. Hiperplasia gigantonodular linfoide benigna compatible con enfermedad de Castleman, subtipo histológico hialino-vascular.

La enfermedad de Castleman (también llamada hiperplasia ganglionar angiofolicular benigna o hiperplasia gigantonodular linfoide benigna), descrita por primera vez por Benjamin Castleman en 19561, es una entidad rara caracterizada por la proliferación no tumoral del tejido linfático. Se desconoce la causa, aunque un subgrupo de casos se asocia con virus herpes humano-8 (HHV-8)2.

Afecta por igual a ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad y en cualquier parte del organismo, aunque mayoritariamente en el tórax (70%), seguido del cuello (15%) y el abdomen-pelvis (15%).

La enfermedad de Castleman se clasifica en 3subtipos histopatogénicos: vascular-hialino, de células plasmáticas y mixto3. Más recientemente se propone una nueva clasificación en 4variedades4: vascular-hialino, de células plasmáticas, asociada a HHV-8 y multicéntrica no especifica. El más frecuente es el tipo vascular-hialino (90%). Suele afectar a jóvenes y asociarse a la forma localizada. El tipo de células plasmáticas representa el 9% de los casos, aparece en la edad adulta y suele ser característico de la forma generalizada o multicéntrica.

Clínicamente puede presentarse de forma localizada o multicéntrica. La forma localizada aparece más frecuentemente en el tórax. La media de edad es en torno a los 35años y afecta por igual a ambos sexos. Suele cursar como una masa asintomática y aislada, siendo frecuente su diagnóstico como hallazgo casual. Ocasionalmente provoca síntomas de compresión, como dolor torácico o abdominal. Las linfadenopatías periféricas son raras y los estudios de laboratorio solo muestran alteraciones en el 25% de los casos. La forma multicéntrica suele aparecer en edades más tardías, afecta a más de un área del organismo y cursa con manifestaciones sistémicas: astenia, adelgazamiento, fiebre, adenopatías generalizadas, lesiones cutáneas, neuropatía y hepatoesplenomegalia. Los análisis de laboratorio suelen mostrar incremento de la VSG, anemia e hipergammaglobulinemia. A diferencia de la variedad localizada, se asocia fuertemente a inmunodepresión e infección por HHV-82. Su curso es con frecuencia agresivo y fatal debido al desarrollo de infecciones y neoplasias, como sarcoma de Kaposi y linfomas.

La enfermedad se sospecha mediante técnicas de imagen, pero el diagnóstico definitivo requiere obtener una biopsia. El diagnóstico diferencial incluye otra patología ganglionar, particularmente linfomas y tuberculosis; Bonekamp et al. la denominan «la gran imitadora»5.

El tratamiento en la forma localizada es la extirpación quirúrgica6, sin que se hayan comunicado recurrencias en la mayoría de las series, incluso con resección incompleta. La forma multicéntrica precisa terapias multimodales con radioterapia, quimioterapia, corticoides y anticuerpos monoclonales5.