Carta al Director
Enfermedad de Castleman mediastínica: presentación de un caso
Mediastinal Castleman's Disease: Case Report
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Presentamos el caso de una mujer de 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años remitida a nuestro servicio por Medicina Interna con el diagnóstico de masa mediastínica hallada en una radiografía de tórax efectuada tras un accidente.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente refería un episodio de hemoptisis autolimitada un mes antes, pérdida de peso que <span class="elsevierStyleItalic">relacionaba</span> con ansiedad, opresión retroesternal ocasional acompañada de parestesias en brazo izquierdo y episodios de broncoespasmo. Los estudios de laboratorio fueron normales. La tomografía computarizada torácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) informó como sigue: masa de partes blandas en mediastino anterior, de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, que <span class="elsevierStyleItalic">ocupaba</span> el espacio prevascular y ventana aortopulmonar. Dicha lesión <span class="elsevierStyleItalic">sugería</span> en primer lugar timoma o linfoma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para intervenir a la enferma elegimos una mini-toracotomía anterolateral izquierda por varias razones: proporciona buen acceso a la lesión para biopsiar, al mismo tiempo se podía ampliar fácilmente en caso de lesión resecable y, además, una incisión submamaria es más cosmética que una mediastinotomía anterior. Se halló una masa redondeada, bien delimitada, situada en el mediastino que contactaba con la vena y la arteria pulmonares superiores, el pericardio y el lóbulo superior izquierdo que no <span class="elsevierStyleItalic">infiltraba</span> ninguna de esas estructuras, <span class="elsevierStyleItalic">procediéndose a su completa extirpación.</span></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se envió la pieza como biopsia intraoperatoria, siendo <span class="elsevierStyleItalic">diagnosticada</span> como timoma.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anatomía patológica definitiva: tumoración redondeada bien delimitada de 6,16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4,67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Hiperplasia gigantonodular linfoide benigna compatible con enfermedad de Castleman, subtipo histológico hialino-vascular.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Castleman (también llamada hiperplasia ganglionar angiofolicular benigna o hiperplasia gigantonodular linfoide benigna), descrita por primera vez por Benjamin Castleman en 1956<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, es una entidad rara caracterizada por la proliferación no tumoral del tejido linfático. Se desconoce la causa, aunque un subgrupo de casos se asocia con virus herpes humano-8 (HHV-8)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta por igual a ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad y en cualquier parte del organismo, aunque mayoritariamente en el tórax (70%), seguido del cuello (15%) y el abdomen-pelvis (15%).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Castleman se clasifica en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>subtipos histopatogénicos: vascular-hialino, de células plasmáticas y mixto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Más recientemente se propone una nueva clasificación en 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>variedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>: vascular-hialino, de células plasmáticas, asociada a HHV-8 y multicéntrica no especifica. El más frecuente es el tipo vascular-hialino (90%). Suele afectar a jóvenes y asociarse a la forma localizada. El tipo de células plasmáticas representa el 9% de los casos, aparece en la edad adulta y suele ser característico de la forma generalizada o multicéntrica.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente puede presentarse de forma localizada o multicéntrica. La forma localizada aparece más frecuentemente en el tórax. La media de edad es en torno a los 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años y afecta por igual a ambos sexos. Suele cursar como una masa asintomática y aislada, siendo frecuente su diagnóstico como hallazgo casual. Ocasionalmente provoca síntomas de compresión, como dolor torácico o abdominal. Las linfadenopatías periféricas son raras y los estudios de laboratorio solo muestran alteraciones en el 25% de los casos. La forma multicéntrica suele aparecer en edades más tardías, afecta a más de un área del organismo y cursa con manifestaciones sistémicas: astenia, adelgazamiento, fiebre, adenopatías generalizadas, lesiones cutáneas, neuropatía y hepatoesplenomegalia. Los análisis de laboratorio suelen mostrar incremento de la VSG, anemia e hipergammaglobulinemia. A diferencia de la variedad localizada, se asocia fuertemente a inmunodepresión e infección por HHV-8<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su curso es con frecuencia agresivo y fatal debido al desarrollo de infecciones y neoplasias, como sarcoma de Kaposi y linfomas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad se <span class="elsevierStyleItalic">sospecha</span> mediante técnicas de imagen, pero el <span class="elsevierStyleItalic">diagnóstico definitivo</span> requiere obtener una biopsia. El diagnóstico diferencial incluye otra patología ganglionar, particularmente linfomas y tuberculosis; Bonekamp et al. la denominan «la gran imitadora»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento en la forma localizada es la extirpación quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, sin que se hayan comunicado recurrencias en la mayoría de las series, incluso con resección incompleta. La forma multicéntrica precisa terapias multimodales con radioterapia, quimioterapia, corticoides y anticuerpos monoclonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1125 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 129024 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada torácica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "B. 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| 2024 April | 59 | 32 | 91 |
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| 2023 July | 1 | 0 | 1 |
| 2023 March | 9 | 2 | 11 |
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| 2022 September | 66 | 50 | 116 |
| 2022 August | 43 | 48 | 91 |
| 2022 July | 55 | 53 | 108 |
| 2022 June | 64 | 38 | 102 |
| 2022 May | 61 | 32 | 93 |
| 2022 April | 79 | 38 | 117 |
| 2022 March | 75 | 49 | 124 |
| 2022 February | 86 | 25 | 111 |
| 2022 January | 49 | 30 | 79 |
| 2021 December | 45 | 33 | 78 |
| 2021 November | 56 | 49 | 105 |
| 2021 October | 46 | 43 | 89 |
| 2021 September | 57 | 46 | 103 |
| 2021 August | 73 | 34 | 107 |
| 2021 July | 38 | 32 | 70 |
| 2021 June | 74 | 73 | 147 |
| 2021 May | 53 | 31 | 84 |
| 2021 April | 143 | 118 | 261 |
| 2021 March | 74 | 26 | 100 |
| 2021 February | 72 | 27 | 99 |
| 2021 January | 44 | 19 | 63 |
| 2020 December | 36 | 22 | 58 |
| 2020 November | 43 | 14 | 57 |
| 2020 October | 51 | 19 | 70 |
| 2020 September | 33 | 11 | 44 |
| 2020 August | 36 | 15 | 51 |
| 2020 July | 41 | 19 | 60 |
| 2020 June | 59 | 11 | 70 |
| 2020 May | 34 | 18 | 52 |
| 2020 April | 40 | 13 | 53 |
| 2020 March | 50 | 18 | 68 |
| 2020 February | 52 | 31 | 83 |
| 2020 January | 71 | 17 | 88 |
| 2019 December | 59 | 18 | 77 |
| 2019 November | 39 | 19 | 58 |
| 2019 October | 41 | 11 | 52 |
| 2019 September | 38 | 16 | 54 |
| 2019 August | 66 | 21 | 87 |
| 2019 July | 90 | 18 | 108 |
| 2019 June | 91 | 16 | 107 |
| 2019 May | 105 | 27 | 132 |
| 2019 April | 84 | 39 | 123 |
| 2019 March | 86 | 30 | 116 |
| 2019 February | 89 | 20 | 109 |
| 2019 January | 69 | 15 | 84 |
| 2018 December | 75 | 33 | 108 |
| 2018 November | 124 | 22 | 146 |
| 2018 October | 121 | 21 | 142 |
| 2018 September | 86 | 8 | 94 |
| 2018 August | 2 | 0 | 2 |
| 2018 July | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 39 | 0 | 39 |
| 2018 April | 88 | 15 | 103 |
| 2018 March | 58 | 17 | 75 |
| 2018 February | 67 | 9 | 76 |
| 2018 January | 106 | 6 | 112 |
| 2017 December | 132 | 12 | 144 |
| 2017 November | 108 | 7 | 115 |
| 2017 October | 59 | 18 | 77 |
| 2017 September | 76 | 10 | 86 |
| 2017 August | 104 | 14 | 118 |
| 2017 July | 109 | 6 | 115 |
| 2017 June | 116 | 19 | 135 |
| 2017 May | 128 | 12 | 140 |
| 2017 April | 152 | 7 | 159 |
| 2017 March | 152 | 4 | 156 |
| 2017 February | 163 | 6 | 169 |
| 2017 January | 149 | 9 | 158 |
| 2016 December | 232 | 3 | 235 |
| 2016 November | 387 | 13 | 400 |
| 2016 October | 361 | 15 | 376 |
| 2016 September | 394 | 11 | 405 |
| 2016 August | 411 | 20 | 431 |
| 2016 July | 296 | 11 | 307 |
| 2016 June | 206 | 16 | 222 |
| 2016 May | 197 | 13 | 210 |
| 2016 April | 183 | 3 | 186 |
| 2016 March | 192 | 3 | 195 |
| 2016 February | 164 | 4 | 168 |
| 2016 January | 180 | 26 | 206 |
| 2015 December | 188 | 31 | 219 |
| 2015 November | 238 | 21 | 259 |
| 2015 October | 203 | 4 | 207 |
| 2015 September | 142 | 0 | 142 |
| 2015 August | 129 | 0 | 129 |
| 2015 July | 166 | 0 | 166 |
| 2015 June | 86 | 0 | 86 |
| 2015 May | 118 | 0 | 118 |
| 2015 April | 72 | 0 | 72 |
| 2015 March | 61 | 0 | 61 |
| 2015 February | 60 | 0 | 60 |
| 2015 January | 66 | 0 | 66 |
| 2014 December | 59 | 0 | 59 |
| 2014 November | 76 | 0 | 76 |
| 2014 October | 80 | 0 | 80 |
| 2014 September | 59 | 0 | 59 |
| 2014 August | 74 | 0 | 74 |
| 2014 July | 77 | 0 | 77 |
| 2014 June | 81 | 0 | 81 |
| 2014 May | 82 | 0 | 82 |
| 2014 April | 75 | 0 | 75 |
| 2014 March | 80 | 0 | 80 |
| 2014 February | 72 | 0 | 72 |
| 2014 January | 67 | 0 | 67 |
| 2013 December | 3 | 0 | 3 |
| 2013 November | 3 | 0 | 3 |
| 2013 October | 74 | 0 | 74 |
| 2013 September | 1 | 0 | 1 |
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