El elastofibroma dorsi (EFD) es un tumor benigno poco frecuente, no encapsulado, caracterizado por la proliferación de fibras de elastina en un estroma de colágeno y tejido conectivo graso1. Se da típicamente en personas mayores de 60 años2 y en mujeres, con una ratio hombres-mujeres de 13:13. Describimos dos casos de una rara presentación para este tipo de patología.
El primer caso es una mujer de 57 años sintomática, con elastofibroma derecho de 5×4cm, que se intervino de manera satisfactoria. Dos años después presenta una nueva masa de 2,3×2,3cm, aunque sintomática, por lo que se extirpa. El segundo caso es un varón de 51 años que presenta masas subescapulares bilaterales. Se resecan de manera secuencial. Tanto en el primero como en el segundo caso, el resultado anatomopatológico es de elastofibroma.
Si bien la prevalencia estimada de EFD es del 2%2 en pacientes asintomáticos, en series de autopsias los individuos mayores de 50 años parecen presentar una prevalencia de EFD subclínico (<3cm) de hasta el 24% en mujeres y del 11% en hombres1. En la práctica, dentro de la excepcionalidad de este tipo de tumores, su bilateralidad es extremadamente escasa, y en la literatura solo se han descrito 11 precedentes clínicos (tabla 1), si bien en las series de autopsias se observa también una prevalencia de bilateralidad mayor que la esperada (7%)4.
Manejo del EFD bilateral según los diferentes autores.
Biopsia | Tratamiento unilateral | Tratamiento bilateral sincrónico | Tratamiento bilateral secuencial | |
Bennett (1988) | ✓ | |||
Machens (1992) | ✓ | |||
Hoffman (1996) | ✓ | |||
Hsieh (1999) [2 casos] | ✓ | ✓ | ||
Müller (1999) | ✓ | |||
Turna (2002) | ✓ | |||
Kara (2002) | ✓ | |||
Fibla (2007) | ✓ | |||
Benhima (2008) | ✓ | ✓ | ||
Kourda (2009) | ✓ | |||
Martínez (2011) | ✓ |
El diagnóstico por la imagen suele iniciarse con una radiografía, que puede detectar una masa de partes blandas o una elevación de la escápula. Por ultrasonidos se suele observar una masa sub y preescapular de aspecto fibrilar y fasciculado. En TC lo veremos como una masa no encapsulada con forma lenticular, isodensa con la musculatura circundante, con estrías hipodensas, que se corresponden con densidad grasa. Finalmente la RM, que es considerada la principal prueba de imagen para su diagnóstico, muestra el EFD como una lesión grasa y fibrosa, viéndose como una imagen heterogénea con zonas de intensidad similar al músculo (correspondientes a la parte fibrosa), junto con otra hiperintensa en estratos alternando con las capas fibrosas1.
Clásicamente se indicaba la necesidad de realización de biopsia1,2,5. Hoy en día, debido a la gran especificidad de las pruebas de imagen para su diagnóstico, esta necesidad queda relegada a las excepcionales presentaciones atípicas que puedan ofrecer dificultad en el diagnóstico diferencial con patologías tipo sarcoma, tumores desmoides, lipoma, fibroma, schwannoma o hemangioma2,6.
El tratamiento quirúrgico se suele reservar para casos sintomáticos o con tamaño mayor de 5cm1,2,6. En nuestros casos se indicó la cirugía de manera secuencial debido a la presentación metacrónica en el primer caso y para evitar mayor morbilidad al paciente en el segundo. En la literatura se ha optado tanto por abordajes sincrónicos como secuenciales o unilaterales (sin abordar el contralateral) (tabla 1), todos ellos con evolución favorable y sin recidivas, por lo que se puede concluir que el método de elección será el que mejor se ajuste a las características y necesidades del paciente.
Como conclusión, comentar que la bilateralidad en el EFD, aunque rara, es posible y debe ser tenida en cuenta al diagnóstico.