El espectro clínico es muy variado. Suelen cursar con infecciones respiratorias de repetición y entre estos episodios los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar expectoración crónica, que puede ser mucosa, mucopurulenta o purulenta. Deben sospecharse especialmente si no hay exposición tabáquica. Pueden cursar con expectoración hemoptoica o hemoptisis recidivante, clínica de hiperreactividad bronquial, disnea según el grado de afectación de la función pulmonar, dolor torácico de carácter pleurítico por afectación de la pleura visceral, astenia y pérdida de peso. Pueden asociarse a sinusitis, en especial las debidas a FQ, discinesia ciliar primaria, inmunodeficiencias primarias, síndrome de Young, síndrome de las uñas amarillas o panbronquiolitis difusa.

La exploración respiratoria puede ser normal o puede haber estertores crepitantes, roncus y/o sibilancias. En la enfermedad avanzada los pacientes pueden presentar acropaquías, caquexia, signos de insuficiencia respiratoria o cor pulmonale.

El diagnóstico se realiza por tomografía computarizada (TC) de alta resolución sin contraste, con cortes de 1 mm a intervalos de 10 mm, en inspiración máxima10. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia alta.) La TC permite además valorar la extensión y morfología de las BQ (cilindricas, varicosas o quísticas). Los criterios diagnósticos de BQ por TAC son: a) signos directos, tales como dilatación bronquial con una relación broncoarterial mayor de 1–1,5 (signo de anillo de sello), falta de afilamiento de los bronquios y visualización de bronquios a 1 cm de la pleura, y b) signos indirectos, como engrosamiento de la pared bronquial, pérdida de volumen lobular, patrón en mosaico, nódulos en árbol en brote y tapones de moco. La TC puede asimismo indicar la etiología en casos de malformaciones congénitas, situs inversus, traqueobroncomegalia, obstrucción bronquial o enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina. Las BQ debidas a tuberculosis predominan en los campos superiores, y en la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) son centrales. La presencia de múltiples nódulos pequeños asociados, de predominio en la língula y lóbulo medio, indica infección por micobacterias no tuberculosas (MNT).

Las etiologías de las BQ se muestran en la tabla II. Su frecuencia ha cambiado con el tiempo en los países desarrollados. Mientras que las causas postinfecciosas han disminuido, las producidas por enfermedades subyacentes que predisponen a la infección y a la inflamación bronquiales se han incrementado5. Todavía hay un porcentaje considerable de pacientes en los que se desconoce la causa (un 26-53% según las series). Una historia clínica detallada y la realización de una TC permiten en muchos casos sospechar la causa e indicar las pruebas diagnósticas necesarias5. Es muy importante la búsqueda sistemática de la etiología, especialmente de las tributarias de un tratamiento específico2,5,11-16, ya que tiene importantes implicaciones clínicas en el manejo y en el pronóstico5,12. Las causas que siempre hay que descartar ante unas BQ de etiología no conocida son las siguientes: inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos, reflujo gastroesofágico, ABPA, infección por micobacterias, FQ, discinesia ciliar primaria y déficit de alfa-1-antitripsina. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia alta.)

En la figura 1 se muestra el algoritmo diagnóstico propuesto.

Fig. 1.

Algoritmo diagnóstico. ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; BQ: bronquiectasias; DCP: discinesia ciliar primaria; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FQ: fibrosis quística; IgE: inmunoglobulina E; IgG: inmunoglobulina G; MNT: micobacterias no tuberculosas; PFR: pruebas de función respiratoria; PPD: derivado proteico purificado RT-23; TC: tomografía computarizada; TBC: tuberculosis; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

(0.44MB).

La agudización la definimos como la presentación de forma aguda y mantenida de cambios en las características del esputo (incremento del volumen, la consistencia, la purulencia o hemoptisis), y/o aumento de la disnea no debidos a otras causas7. Puede acompañarse de incremento de la tos, fiebre, astenia, mal estado general, anorexia, pérdida de peso, dolor torácico pleurítico, cambios en la exploración respiratoria, alteraciones en la radiografía de tórax indicativas de infección, deterioro de la función respiratoria o incremento de los marcadores sistémicos de inflamación. La agudización puede asociarse a cambios en la densidad bacteriana de la flora colonizadora o a la adquisición de un microorganismo nuevo.

Se considera agudización grave cuando cursa con taquipnea, insuficiencia respiratoria aguda, insuficiencia respiratoria crónica agudizada, deterioro significativo de la saturación de oxígeno o de la función respiratoria, hipercapnia, fiebre de más de 38 °C, hemoptisis, inestabilidad hemodinámica y/o deterioro del estado cognitivo.

Las BQ son un nicho ecológico ideal para la colonización por diferentes microorganismos, ya que la alteración del sistema mucociliar dificulta la eliminación de las se creciones y facilita el sobrecrecimiento bacteriano. En general, las bacterias que colonizan la mucosa respiratoria son menos virulentas que las que producen enfermedad invasiva y no se adhieren al epitelio bronquial, pero tienen la capacidad de desarrollar mecanismos que facilitan su persistencia al entorpecer la acción de los mecanismos de defensa y de los antimicrobianos (formación de biopelículas, hipermutabilidad, formación de cápsula, etc.). El desarrollo de las bacterias se produce en la superficie de la mucosa respiratoria sin invadir los tejidos adyacentes, lo que da lugar a un proceso de "patogenia pasiva"4. El elevado inóculo bacteriano que normalmente se alcanza y el proceso crónico de colonización son capaces de provocar un efecto inflamatorio sin necesidad de que se produzca una agresión directa4. La diferenciación entre colonización e infección es complicada, y es preferible referirse a la persistencia bacteriana como "colonización patógena"4. Sin embargo, desde el punto de vista clínico se podrían diferenciar varias situaciones:

• 1.

  Colonización bronquial: presencia de una población bacteriana que no induce una respuesta inflamatoria con repercusión clínica, a excepción de expectoración mucosa. Puede ser

  Inicial: primer cultivo positivo en fase estable de un microorganismo no aislado en cultivos periódicos previos.

  Intermitente: cultivos positivos y negativos para un mismo microorganismo, con al menos un mes de diferencia, en pacientes que no están recibiendo antibiótico contra el mismo. En general refleja una colonización crónica con bajos valores cuantitativos, no siempre detectables en el cultivo de esputo4.

  Crónica: 3 o más cultivos consecutivos positivos para un mismo microorganismo en un período de 6 meses, en muestras separadas entre sí por al menos un mes4.

• 2.

  Infección bronquial crónica: presencia de población bacteriana que induce una respuesta inflamatoria que se manifiesta clínicamente con expectoración purulenta persistente17. Puede acompañarse de infecciones respiratorias de repetición y afectación sistémica, con febrícula, astenia y/o pérdida de peso.

  El diagnóstico de colonización y de infección bronquial crónica se realiza con la clínica y el cultivo microbiológico de las secreciones respiratorias. La determinación de anticuerpos anti-Pseudomonas puede ayudar a detectar la colonización crónica por este microorganismo, especialmente en pacientes pediátricos con BQFQ, pero no aporta ventajas sobre los cultivos bacteriológicos.

• 3.

  Inflamación bronquial: reacción bronquial inespecífica frente a la infección bacteriana con el objetivo de eliminar el microorganismo. Cuando no se consigue su eliminación, la inflamación se cronifica, se produce una gran acumulación de leucocitos, que son los responsables de las secreciones purulentas17, y se asocia con la progresión del daño pulmonar. La respuesta inflamatoria puede ser sólo local18 o también sistémica19. La primera puede verificarse por el color del esputo: el blanco (mucoso) contiene escaso número de células inflamatorias; el verde pálido o amarillo (mucopurulento), una cantidad moderada, y el verde (purulento), una gran cantidad17. La determinación de mediadores inflamatorios en las secreciones respiratorias18 no se realiza de forma sistemática. La inflamación sistémica puede medirse mediante el recuento de leucocitos y neutrófilos, la velocidad de sedimentación globular, la proteína C reactiva y la inmunoglobulina A11,19.

Se realizará siempre que se haya identificado la etiología y sea posible, especialmente en casos de déficit de producción de anticuerpos12, ABPA5, reflujo gastroesofágico5, obstrucción bronquial, infección por micobacterias26, déficit de alfa-1-antitripsina, FQ1,15, enfermedades asociadas5 (enfermedad inflamatoria intestinal, autoinmunitarias, panbronquiolitis, entre otras). (Recomendación consistente. Calidad de evidencia alta.)

Los antibióticos, facilitar la eliminación de las secreciones y el tratamiento del broncoespasmo asociado constituyen la base del tratamiento de las agudizaciones. La elección del antibiótico depende de la presencia o no de una colonización o infección bronquial crónica conocida. En el primer caso hay que adecuar el antibiótico a los microorganismos previamente aislados; en el segundo, debe iniciarse un antibiótico empírico. Siempre debe tenerse en cuenta el riesgo de colonización por P. aeruginosa (antibioterapia u hospitalización reciente, enfermedad grave, aislamientos previos de Pseudomonas7). El antibiótico debe modificarse dependiendo del microorganismo aislado en el cultivo de esputo durante la agudización y su antibiograma. Hay que usar antibióticos con alto grado de penetración en las secreciones respiratorias, a dosis elevadas, y administrarlos hasta que el esputo deje de ser purulento, con un mínimo de 10 días, y en casos de infección por Pseudomonas, durante 14–21 días2,4. El lugar y la vía de administración dependen de la gravedad de la agudización y de la presencia de infección bronquial crónica previa por microorganismos multirresistentes. Las agudizaciones leves pueden tratarse ambulatoriamente por vía oral2. La vía intravenosa se utilizará en casos de agudizaciones graves, infección bronquial crónica por microorganismos resistentes a los antibióticos por vía oral, falta de respuesta al antibiótico oral y en agudizaciones por Pseudomonas en pacientes con FQ cuando no se haya aislado con anterioridad4. Puede administrarse en el hospital o en el domicilio dependiendo del estado del paciente y de los recursos disponibles, siempre con supervisión apropiada31. En casos de agudizaciones moderadas-graves por Pseudomonas se recomienda utilizar 2 antibióticos por vía intravenosa (generalmente un betalactámico y un aminoglucósi-do)2,4. Es mejor administrar los aminoglucósidos en una sola dosis32. Añadir un antibiótico por vía inhalada al tratamiento antibiótico oral o intravenoso no ha demostrado aportar beneficios clínicos33 (tabla IV). (Recomendaciones consistentes. Calidad de evidencia moderada.)

Colonización bronquial inicial. No existe evidencia para indicar tratamiento antibiótico, excepto en el caso del primer aislamiento de Pseudomonas en BQ debidas a FQ, con el objetivo de erradicarla para retrasar la colonización crónica4. Se recomienda la administración de ciprofloxacino oral junto a un antibiótico inhalado (tobramicina o colistimetato de sodio) durante 3 semanas y continuar con el inhalado de 3 a 12 meses4,34, o bien 2 antibióticos intravenosos durante 14–21 días y continuar con el inhalado también de 3 a 12 meses (tabla IV). (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.)

Aunque no hay estudios en otras etiologías, es recomendable administrar ciprofloxacino oral durante 3 semanas y, si no se consigue la erradicación, aplicar la misma pauta que en la FQ. Con el aislamiento de otros microorganismos se recomienda efectuar una valoración individualizada. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia baja.)

Colonización bronquial intermitente o crónica. Se debe considerar el tratamiento antibiótico prolongado ante cualquiera de las siguientes situaciones: agudizaciones repetidas, recaídas tempranas, ingresos hospitalarios, deterioro de la función pulmonar o colonización crónica por Pseudomonas, con las mismas pautas que en la infección bronquial crónica. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia baja.)

Infección bronquial crónica. El tratamiento se basa en la administración prolongada de antibiótico35 y en facilitar el drenaje de secreciones. El objetivo es romper el círculo vicioso de infección-inflamación reduciendo tanto la carga bacteriana como la respuesta inflamatoria y, con ello, el volumen y la purulencia del esputo, el número y la gravedad de las agudizaciones, así como el deterioro de la función pulmonar. La elección del antibiótico depende del microorganismo causante de la infección y de su antibiograma. La pauta y el tiempo de administración dependen del control de la infección, que se verifica con la obtención y el mantenimiento de un esputo lo más mucoso posible y la disminución de las agudizaciones. La vía de administración puede ser oral o inhalada. Esta última se recomienda en caso de no respuesta clínica con el antibiótico oral o de efectos secundarios con el mismo, en la infección por Pseudomonas1-4,28,36 o en la infección por microorganismos resistentes a los antibióticos por vía oral37. Los antibióticos disponibles por vía inhalada son el colistimetato de sodio y la tobramicina sin aditivos; si se precisara utilizar otros antibióticos, puede considerarse el uso de las preparaciones intravenosas, que deben ser lo más isotónicas posibles y sin aditivos37 (amoxicilina, ceftacidima, aztreonam), aunque hay pocos estudios que demuestren su eficacia. Dado que la tobramicina sin aditivos se administra en períodos intermitentes de 28 días28, hay que valorar si los pacientes con infección bronquial de difícil control pueden requerir otro antibiótico, oral o inhalado, durante los períodos de descanso. Los antibióticos inhalados deben administrarse con nebulizadores específicos para este fin —compresor de alto flujo con nebulizador a chorro PARI LC PLUS (Pari)28,33,36, o nebulizadores electrónicos: eFlow (Pari), I-neb (Respironics)—. Pueden producir broncoespasmo, aumento de la disnea o molestias torácicas que deben controlarse. Son recomendables la administración de un broncodilatador de acción rápida y el drenaje de secreciones antes de su administración. Los aminoglucósidos deberían evitarse en pacientes con hipoacusia o insuficiencia renal (tabla IV). (Recomendaciones consistentes. Calidad de evidencia moderada.)

El tratamiento prolongado con corticoides orales o ibuprofeno no está recomendado por los efectos secundarios.

Macrólidos. Son efectivos en el tratamiento de la panbronquiolitis difusa y disminuyen el número de agudizaciones en las BQ de otras etiologías38,39. Su efecto probablemente se debe a su acción moduladora de la respuesta inflamatoria y a la capacidad de interferir con la formación de biopelículas. Se recomienda su administración en la infección bronquial crónica por Pseudomonas1,38 o por otros microorganismos con control clínico difícil a pesar de un tratamiento adecuado39. El fármaco con el que se dispone de mayor experiencia es la acitromicina a dosis de 250 a 500 mg en función del peso, 3 días por semana durante períodos de 3 a 6 meses. No se han realizado estudios que demuestren su eficacia y seguridad en tratamientos de más de 12 meses de duración. La pauta óptima (duración, dosis, periodicidad) todavía debe establecerse. Es recomendable el control de la función hepática en las primeras semanas del tratamiento y a intervalos regulares de 6 meses, así como la investigación de MNT en secreciones respiratorias antes de iniciar el tratamiento y cada 6 meses. Los pacientes en que se aíslen MNT no deberían recibir monoterapia con macrólidos26. (Recomendaciones consistentes. Calidad de evidencia moderada.)

Corticoides inhalados. Están indicados especialmente en pacientes con clínica de hiperreactividad bronquial40. Han demostrado ser eficaces en aquéllos con mayor volumen de esputo41, si bien no se recomienda su uso sistemático sin que se objetive un efecto beneficioso en cada caso individual40,41. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.)

Se utilizarán broncodilatadores y corticoides inhalados. Los broncodilatadores también mejoran la movilidad ciliar y facilitan el aclaramiento de secreciones. Se recomienda la administración de broncodilatadores de acción rápida antes de la realización de fisioterapia y de la aerosolterapia antibiótica3. (Recomendaciones consistentes. Calidad de evidencia moderada.)

Debe ofrecerse consejo dietético individualizado lo antes posible con el objetivo de mejorar la ingesta calórica, sobre todo en pacientes con enfermedad grave o mayor riesgo de desnutrición29. Se recomienda añadir suplementos orales en personas con IMC menor de 20 kg/m2, o bien mayor de 20 kg/m2 si están perdiendo peso de forma aguda (especialmente en las agudizaciones e ingresos). Se utilizarán fórmulas poliméricas e hipercalóricas, sobre todo si se requiere restricción de líquidos. En situaciones de alto estrés metabólico (valores de albúmina < 3 g/dl) es recomendable que sean, además, hiperproteicas. El empleo de fórmulas altas en grasas no debe ser la norma. En caso de diabetes concomitante, las fórmulas con alto contenido en ácidos grasos monoinsaturados mejoran el control metabólico42. (Recomendaciones consistentes. Calidad de evidencia baja.)

Los pacientes deben entrar en programas de rehabilitación respiratoria dirigidos por profesionales especializados, con el objetivo de facilitar la eliminación de secreciones y mejorar tanto la tolerancia física como la calidad de vida relacionada con la salud42. Tanto en el nivel ambulatorio como en el hospitalario hay que aplicar medidas efectivas para evitar las infecciones cruzadas, además de mantener una oxigenación adecuada en pacientes con enfermedad moderada-grave. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.)

Fisioterapia respiratoria. Se recomienda en pacientes con hipersecreción bronquial (≥ 30 ml/día)42, de una a 3 veces al día, después del tratamiento broncodilatador y previa a los antibióticos inhalados3. Incluye varias técnicas que pueden combinarse (tabla V), sin que haya evidencia de cuál es la más efectiva. La elección dependerá de la edad del paciente y de su capacidad para realizar la técnica. Se recomiendan las técnicas autoadministradas para facilitar el cumplimiento a largo plazo. (Recomendaciones consistentes. Calidad de evidencia baja.)

Ejercicio. El ejercicio físico aeróbico (caminar, correr, ciclismo o natación) mejora la tolerancia física y la calidad de vida relacionada con la salud. Se recomienda a todos los pacientes practicar ejercicio de moderado a intenso durante 30 min al día, de 3 a 4 veces por semana, o, en su defecto, una actividad física moderada todos los días, además de las técnicas de fisioterapia43. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.)

Mucolíticos. La bromhexina o el manitol pueden facilitar la eliminación de secreciones44,45. La solución salina hipertónica nebulizada y la desoxirribonucleasa pueden reducir las agudizaciones en la FQ con afectación pulmonar leve o moderada1. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.) En otras etiologías la desoxirribonucleasa no se ha demostrado efectiva46; sin embargo, mantener una buena hidratación y la solución salina hipertónica nebulizada pueden ser beneficiosos45.

Hemoptisis. Generalmente se produce en una agudización. Requiere, además de las medidas habituales, administrar antibiótico intravenoso, evitar fármacos inhalados y la fisioterapia, al menos durante las primeras 24–48 h. La embolización de las arterias bronquiales patológicas de la zona de la hemorragia es el tratamiento de elección. La cirugía sólo está indicada cuando hay riesgo vital y el origen de la hemorragia está bien localizado, sin que pueda controlarse la hemoptisis con las medidas anteriores2,47. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.)

Amiloidosis. La inflamación crónica incrementa la producción hepática de amiloide A, un reactante de fase aguda, que es degradado por macrófagos circulantes en fragmentos que se depositan en los tejidos. El diagnóstico se realiza por biopsia del órgano afectado. El análisis de orina sirve de cribado, ya que el 95% de los pacientes tiene proteinuria. El tratamiento es el del órgano afectado y el de la infección-inflamación crónica. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia moderada.)

Insuficiencia respiratoria. Requiere oxígeno y ventilación mecánica no invasiva en caso de acidosis respiratoria aguda o crónica. Las indicaciones de valoración de trasplante pulmonar son: FEV1 inferior al 30% o pérdida rápida de la función pulmonar en pacientes con afectación grave, insuficiencia respiratoria crónica, hipercapnia, hipertensión pulmonar, agudizaciones o complicaciones graves frecuentes48. La colonización por microorganismos multirresistentes es una contraindicación relativa.

Es el único tratamiento curativo en caso de BQ localizadas que causen problemas de manejo clínico, siempre que se descarten las enfermedades subyacentes que favorecen su aparición. Está indicada con intención paliativa en casos de hemoptisis grave con embolización inefectiva, o de zonas abscesificadas no curables con tratamiento antibiótico49. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia baja.)