La bronquitis plástica (BP) es una patología infrecuente caracterizada por la formación de moldes bronquiales que ocluyen parcial o totalmente la luz bronquial1,2. Se describe como una complicación de enfermedades respiratorias, anomalías linfáticas, infecciones y sobre todo después de la cirugía de cardiopatías congénitas, especialmente Fontan1,2, siendo frecuente su confusión con broncoaspiraciones2. Presentamos un caso de una BP idiopática.
Varón de 10años ingresado por tos irritativa, dolor en hemitórax izquierdo y disnea de 3semanas de evolución. Exploración: destacaba marcada hipoventilación de hemitórax izquierdo. La radiografía anteroposterior de tórax reveló un colapso pulmonar izquierdo (fig. 1A). Ante la sospecha de neumonía, inicia antibioterapia intravenosa, sin mejoría clínica ni radiológica. Realizamos TAC pulmonar, que muestra atelectasia del lóbulo superior e inferior izquierdos secundaria a una estenosis bronquial ubicada a 2cm de la carina. Rehistoriando a la madre, refiere una crisis de sofocación comiendo hamburguesa, hacía aproximadamente 2meses. Ante la sospecha de cuerpo extraño (CE), se realizó fibrobroncoscopia que demostró un CE en el bronquio principal izquierdo. Se extrajeron múltiples fragmentos (fig. 1B,C) mediante broncoscopia rígida (BR). A las 2semanas sufre un empeoramiento. Repetimos fibrobroncoscopia, que evidencia restos de CE intrabronquial amarillentos, que son extraídos mediante BR. El estudio anatomopatológico objetivó un material mucoide y fibrinopurulento. Ante todo esto, se diagnosticó de BP, comenzando tratamiento con DNAsa nebulizada. Tras 2recidivas de la atelectasia, añadimos prednisolona oral (2mg/kg/día), azitromicina (500mg/24h, 3días/semana) y N-acetilcisteína nebulizada. Se realizan múltiples pruebas complementarias para descartar patologías asociadas a BP, que resultaron todas negativas. Actualmente, después de 2años, el paciente permanece asintomático y mantiene tratamiento con azitromicina.
La BP es una enfermedad pulmonar rara y heterogénea1. Generalmente los casos documentados son secundarios a alguna enfermedad subyacente1. La clasificación más aceptada es la de Seear, basada en la naturaleza del molde bronquial y la enfermedad subyacente2; la tipoi (inflamatoria) se caracteriza por moldes de fibrina, cristales de Charcot-Leyden y eosinofilia y generalmente se asocia a alergias o patologías inflamatorias2; la tipoii se caracteriza por moldes de mucina y es generalmente secundaria a una cardiopatía congénita2. Las manifestaciones clínicas son variadas e inespecíficas, incluyendo expulsión de moldes bronquiales, disnea, sibilancias, fiebre y tos, simulando una crisis de asma o aspiración de CE1,2, igual que nuestro paciente. Los hallazgos radiológicos son inespecíficos, destacando atelectasia del segmento afectado e hiperinflación compensatoria2; un hallazgo radiológico más específico es la presencia de una opacidad alargada con bordes ondulados2. El tratamiento es controvertido y generalmente está basado en casos aislados o series de casos heterogéneos2. Destacan la azitromicina3, las nebulizaciones con N-acetilcisteína, urocinasa o activador tisular del plasminógeo recombinante (rt-PA) y DNAsa, fisioterapia respiratoria, los corticoides en las BP asociada con asma o infecciones4 y en los casos más graves extracción de los moldes por broncoscopia1,2. El pronóstico generalmente es bueno1, salvo en las asociadas a cardiopatía congénita, donde alcanzan una mortalidad del 29% y una tasa de episodios aparentemente letales en hasta el 41% de los pacientes5. Cabe destacar que, a pesar de su rareza, es necesario considerar esta patología en el diagnóstico diferencial de CE intrabronquial, especialmente en los casos de atelectasias recurrentes.
