Presentamos el caso de un paciente de 65 años, sin antecedentes de interés, que es derivado a neumología por hallazgo de un nódulo pulmonar en el preoperatorio de una intervención de cataratas. Tras una primera valoración, se decidió realizar una tomografía axial computarizada (TAC) que mostró varias lesiones pulmonares: una en lóbulo inferior derecho (LID), otra en lóbulo superior izquierdo (LSI) y otra en lóbulo inferior izquierdo (LII), sugestivas de tumores pulmonares sincrónicos; y una tomografía por emisión de positrones (PET/TAC) que confirmó la presencia de lesiones pulmonares hipercaptantes sugestivas de malignidad (fig. 1). La fibrobroncoscopia fue normal. Con el objetivo de llevar a cabo un diagnóstico histológico se realizó punción con aguja fina guiada por TAC, con resultado anatomopatológico de tumor maligno pleomórfico no linfoide con inducción de estroma condroide. El estudio inmunohistoquímico reveló negatividad para proteína gliofibrilar, citoqueratinas 8/18 y 19, TTF1 y osteocalcina y débil positividad citoplasmática a VT1 e intensa positividad a AE1/AE3 y vimentina. Tras comentar el caso con anatomía patológica se concluyó que la imagen histológica recordaba a los tumores mixtos malignos de glándula salival. Por este motivo, se optó por descartar enfermedad maxilofacial con una resonancia magnética del área y exploración del área otorrinolaringológica (ORL), ambas rigurosamente normales. En esta situación, el diagnóstico final fue adenoma pleomórfico de probable origen pulmonar. Este hecho se debe, a que si bien es cierto que el origen más frecuente son las glándulas salivales, en la literatura se documentan casos de estos tumores en otras localizaciones como tráquea, mama o pulmón como en nuestro caso clínico. De hecho, los adenomas pleomórficos de origen pulmonar son una entidad muy infrecuente, representando del 0,1 al 0,2% de los tumores de pulmón1.
Su curso clínico no está bien definido, considerándose de forma general un tumor de lento crecimiento y curso indolente. Sin embargo, en la literatura se documentan casos de rápida y tórpida evolución. Siempre que sea posible una primera opción de tratamiento debe ser quirúrgica, dado que, al tratarse de una entidad infrecuente no existe un tratamiento estándar establecido. En los últimos años, existe un interés creciente por esta entidad dado que se han documentado casos con c-kit mutado y respuestas mantenidas al imatinib2–4.
Con nuestro caso clínico, queremos resaltar 2 hechos: en un primer lugar, el hecho de que ante un adenoma pleomórfico pulmonar siempre se debe llevar a cabo una exploración del área ORL para descartar que se trate de un tumor metastásico y, en segundo lugar, resaltar la existencia de tumores huérfanos de tratamiento, lo que empeora sustancialmente su pronóstico.
