La linfangiomatosis constituye una rara clase de tumoración benigna, desde el punto de vista histológico, resultado de un anormal desarrollo y proliferación del sistema linfático. La afectación torácica puede presentarse localizada (linfangioma) o difusa (linfangiomatosis). En la mayoría de los casos el curso evolutivo de la enfermedad es progresivo con aparición de clara morbilidad e incluso mortalidad
En las formas localizadas la cirugía, principalmente, o la instilación local de sustancias esclerosantes (antígeno estreptocócico OK-432) son el tratamiento elegido. Ahora bien, en las formas difusas existe un material gelatinoso, infiltrante, sin límites definidos. Aquí la radioterapia constituye la principal opción terapéutica
Se presentan 2 casos de linfangiomatosis torácica difusa con infiltración pulmonar. Se comprueba que la radioterapia a dosis adecuadas consigue la desaparición de los infiltrados pulmonares y del derrame pleural, así como de la disnea y mal estado general. La cirugía es necesaria en la resolución de las complicaciones paralelas a la enfermedad y como técnica diagnóstica
Histologically, lymphangiomatosis is a rare type of benign neoplasm caused by abnormal development and proliferation of the lymphatic system. Thoracic lymphangiomatosis can present in a localized (lymphangioma) or diffuse form (lymphangiomatosis). In most cases the disease progresses to serious morbidity or even death
The treatment of choice for localized disease is usually surgery or, less frequently, local injection of sclerosing agents (streptococcus antigen OK-432). However, in diffuse forms there is a gelatinous infiltrate without defined limits. In these cases the main treatment option is radiotherapy
We report 2 cases of diffuse thoracic lymphangiomatosis with pulmonary infiltrate. In both cases radiotherapy in appropriate doses successfully eliminated pulmonary infiltrates, pleural effusion, dyspnea, and general discomfort. Surgery was needed to resolve complications of the disease and for diagnosis
