La ictiosis es una enfermedad de la piel que se caracteriza por un trastorno en el proceso de queratinización de la capa córnea, cuya expresión clínica consiste en la aparición de escamas ampliamente distribuidas en gran parte de la superficie cutánea1–4. La ictiosis adquirida (IA) es una entidad muy infrecuente2, aparece en la edad adulta y suele asociarse a una enfermedad subyacente.
Presentamos el caso de un varón de 51 años, fumador y diabético tipo 2, que ingresó por lumbalgia aguda y un síndrome constitucional. El paciente tenía una complexión caquéctica y unas lesiones hiperqueratósicas hiperpigmentadas adheridas a la piel, más evidentes en ambas piernas, que respetaban cara, palmas, plantas, axilas, fosas cubitales y poplíteas, y que este refería tener desde 3-4 meses previos al ingreso (fig. 1). En la radiografía de tórax se detectaron nódulos pulmonares bilaterales. El estudio se completó con una tomografía computarizada toracoabdominal, que resultó compatible con el diagnóstico radiológico de una neoplasia primaria de pulmón con metástasis hepáticas, ganglionares, suprarrenales y óseas (T4, N3, M1b). La biopsia de un nódulo pulmonar confirmó el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma de pulmón.
Histológicamente la ictiosis se caracteriza por hiperqueratosis, con una capa granular muy adelgazada o ausente, un estrato espinoso normal y la ausencia de infiltración inflamatoria en dermis y epidermis1–4. Clínicamente se presenta como una piel seca y áspera, con aparición simétrica de escamas hiperpigmentadas de tonos entre grises y marrones, de un tamaño comprendido entre 1mm y 1cm de diámetro, y con bordes poligonales, libres e irregulares. Suele afectar con mayor intensidad a las regiones extensoras de las extremidades inferiores, respetando generalmente la cara y las áreas de flexión como fosas cubital y poplítea, cuello y axilas1,2. Existe más predisposición a sufrir infecciones cutáneas debido al deterioro de la función fisiológica de barrera de la piel1.
La detección de ictiosis en el adulto nos obliga a descartar una enfermedad sistémica subyacente. La intensidad de los síntomas suele relacionarse con la evolución de la enfermedad de base y estos tienden a resolverse con la mejoría o la curación de la misma. El diagnóstico de la IA puede sobrevenir al de la enfermedad sistémica o resultar previo a este1,2.
La relación entre la IA y el linfoma de Hodgkin está descrita como la asociación neoplásica más frecuente. Otras neoplasias que se han relacionado con la IA son los linfomas no Hodgkin, el sarcoma de Kaposi, el mieloma múltiple, el leiomiosarcoma y los cánceres de mama, ovario, cérvix y pulmón. Solo hemos encontrado un caso publicado de IA en adenocarcinoma de pulmón, que apareció tras iniciar quimioterapia5. Existen casos descritos de IA secundaria a enfermedades autoinmunes o inflamatorias sistémicas, enfermedades endocrino-metabólicas, infección por el VIH y tras el consumo de algunos fármacos 1–3.
En conclusión, ante un paciente con IA debemos plantearnos la existencia de una causa desencadenante, orientando el diagnóstico diferencial al espectro de enfermedades previamente mencionado, con especial hincapié por su gravedad en la presencia de una neoplasia oculta.
