El trasplante bipulmonar es el tratamiento de elección en el estadio final de los pacientes afectados de fibrosis quística (FQ)1,2. La causa fundamental de muerte suele ser el fallo respiratorio. Debido a la afectación bilateral por infecciones de repetición y bronquiectasias, se realiza el trasplante bipulmonar3. Existen muy pocos casos en la literatura médica donde se haya realizado un trasplante unipulmonar a un paciente afectado de fibrosis quística y tan solo un caso documentado en el que el receptor fue un niño. Presentamos el caso de un niño de 15 años, diagnosticado de FQ desde el primer año de vida con múltiples ingresos por infecciones respiratorias de repetición. Tres años antes del trasplante se le había realizado en otro centro una neumonectomía izquierda por una atelectasia masiva crónica y bronquiectasias residuales de dicho pulmón. Tras una mejoría inicial a la cirugía, la evolución posterior no fue la deseada y tras presentar varias reagudizaciones infecciosas se envió al paciente a nuestro centro para evaluarlo como posible candidato a trasplante pulmonar. Tras completar el estudio se aceptó al paciente como candidato a trasplante unipulmonar derecho ya que la asimetría entre ambos hemitórax por la cirugía previa impedía un trasplante bipulmonar, la cavidad izquierda estaba ocupada por el corazón y las estructuras mediastínicas. En el momento del trasplante el paciente presentaba insuficiencia ventilatoria acompañada de hipercapnia importante secundaria a una reagudización infecciosa, por lo que precisaba desde 24h antes asistencia ventilatoria no invasiva con BiPAP (Bi-level Positive Airway Pressure). Realizamos una toracotomía bilateral transesternal. Tras realizar la disección del pulmón derecho previo a la neumonectomía se conectó al paciente a circulación extracorpórea (CEC) mediante canulación bicava y raíz aórtica. Se realizó el implante del pulmón derecho bajo CEC (fig. 1). Posteriormente se lo trasladó a la UCI donde fue extubado a las 48h y permaneció allí durante 8 días. Se le dio el alta a los 25 días. Actualmente, el paciente, tras 9 meses del trasplante, se encuentra estable con buena función del injerto y sin signos de infección ni de rechazo. Hoy en día siguen existiendo ciertas discrepancias acerca de qué tipo de trasplante (unipulmonar o bipulmonar) realizar en ciertas enfermedades pulmonares como por ejemplo la EPOC; sin embargo, sí está claro que en el caso de la FQ debe ser bipulmonar, debido a la afectación bilateral de dicha enfermedad y al riesgo de dejar un pulmón que puede ser fuente de infección para el nuevo injerto1–3. Existen muy pocos casos recogidos en la literatura médica de trasplantes unipulmonares en pacientes con FQ. Todos fueron pacientes a los que se les realizó neumonectomía previa o posterior al trasplante por problemas técnicos, como la existencia de un pulmón destruido, en estos casos se realizó la neumonectomía de dicho pulmón posterior al trasplante unilateral4,5. Tan solo existe un caso documentado de trasplante unipulmonar infantil en un paciente con FQ6. Nuestro caso es el primer trasplante de estas características realizado en nuestro país. La complejidad de éste radica, por un lado, en la asimetría de ambos hemitórax debido a la retracción sufrida por el lado intervenido así como el desplazamiento de las estructuras mediastínicas a dicho hemitórax, lo que hacía imposible el plantearnos un trasplante bipulmonar, y el tener que esperar un órgano del tamaño y características adecuadas para esa cavidad. Por otro lado, al tener el paciente un solo pulmón, tuvimos que realizar el trasplante bajo CEC con los posibles riesgos derivados de ésta. A la vista de la situación actual del paciente, creemos que a pesar de la complejidad del trasplante y el aumento del tiempo en lista de espera hasta encontrar un órgano adecuado, el trasplante unipulmonar bajo CEC puede ser una opción en aquellos pacientes con FQ en los que el trasplante bipulmonar sea imposible de realizar, por asimetría de la cavidad (pulmón destruido), siempre y cuando se haya realizado una neumonectomía previa o posterior al trasplante y éste no sirva como foco de infección para el nuevo órgano implantado.

Figura 1.

Cirugía finalizada donde se puede ver el nuevo órgano implantado, así como la canulación cardíaca (aórtica y bicava).

(0.45MB).