El situs inversus total (SIT) es una enfermedad congénita poco frecuente con una transposición de los órganos torácicos y abdominales1. El situs inversus (SI) es un defecto congénito, autosómico recesivo cuya incidencia en la población general tan solo es del 0,001 al 0,01%2. En general, esta rara anomalía genética se descubre o diagnostica fortuitamente durante una prueba de imagen torácica y abdominal. En el presente artículo se describe un caso con atelectasia pulmonar derecha, observándose el corazón, el bazo y el hígado a la derecha de la línea media.

Un hombre de 46años de edad, no fumador y que no refería molestia alguna, fue derivado a nuestro servicio con una radiografía de tórax anómala que mostraba dextrocardia y una opacidad homogénea en la zona media del pulmón derecho. La tomografía computarizada (TC) de tórax reveló una atelectasia segmentaria, que se extendía desde el lóbulo inferior derecho hasta el lóbulo medio derecho (fig. 1). El corazón y el bazo también se observaban a la derecha de la línea media y el hígado se localizaba a la izquierda. Con estos hallazgos, se definió un SIT. La broncoscopia de fibra óptica reveló la ausencia de lóbulo superior en el pulmón derecho, pero es interesante destacar que la estructura del lóbulo superior del pulmón izquierdo era similar a lo habitual, es decir, incluía los 3 segmentos: apical, anterior y posterior. Los resultados del lavado broncoalveolar y de la citología fueron normales. El lavado broncoalveolar y el broncoaspirado fueron negativos para bacilos ácido-alcohol resistentes y el cultivo de Lowenstein para tuberculosis fue negativo. Con 6meses de seguimiento no se observaron cambios clínicos ni radiológicos.

Figura 1.

La tomografía computarizada de tórax del paciente revela una atelectasia segmentaria que se extiende desde el lóbulo inferior derecho hasta el lóbulo medio derecho.

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El SI es una anomalía posicional congénita en la que las vísceras abdominales se desarrollan en una posición incorrecta. El SI es una anomalía poco frecuente, con una proporción varones:mujeres de 3:23. En la lateralidad habitual o situs solitus el pulmón trilobulado, el hígado, la vesícula biliar y otros órganos internos se encuentran a la derecha, mientras que en el SI se localizan a la izquierda. Puede observarse tanto con levocardia como con dextrocardia4.

En el presente caso, el SIT se definió con atelectasia segmentaria del pulmón derecho y del lóbulo superior derecho desarrollado en el área del lóbulo superior izquierdo. Hasta lo que el autor conoce, esta combinación no se ha descrito nunca en los estudios publicados en todo el mundo. Solo en el estudio de Sarkar et al.5 se describía un caso de hipoplasia pulmonar unilateral asociada a situs inversus abdominal en un lactante de 2 meses de edad.

En conclusión, el SI se diagnostica fortuitamente durante una prueba de imagen torácica y abdominal. En estos casos puede observarse atelectasia pulmonar, localizándose el lóbulo superior derecho en el pulmón izquierdo.